嗜酸粒细胞白血病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病，其特征为外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多，且病情进展迅速。
病因
少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。
症状
外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多，且病情进展迅速，常伴贫血和血小板减少，以及肝脾肿大，易侵犯心、肺及中枢神经系统，发生心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘和呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等。
检查
⒈血象
常见贫血和血小板减少，白细胞数明显增高，可达（50～200）×10⁹/L，血片中嗜酸性粒细胞占20%～90%，多数在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。
⒉骨髓象
除原粒细胞比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据细胞形态可分为三型：①原粒细胞型：血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型：以成熟嗜酸性粒细胞增多为主，包括嗜酸性中、晚幼粒细胞增多，原粒细胞正常或稍增多。
⒊染色体检查
常有8号和10号染色体的三体型、4Q及45X，49XY等染色体的异常。
⒋细胞培养
外周血细胞CFU-GM生长结果近似慢性粒细胞白血病，其生长方式结合染色体检查可用来区别嗜酸性粒细胞白血病与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。
⒌其他
根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。
诊断
嗜酸粒细胞白血病的诊断标准：
1.外周血嗜酸粒细胞
明显持续增多，多数高达60%，并常有不成熟的嗜酸粒细胞。
2.骨髓中嗜酸粒细胞
增多，形态异常，且原始细胞＞5%。
3.病理检查
脏器有嗜酸粒细胞浸润。
4.临床表现
有白血病表现：贫血、出血和血小板减少、肝脾肿大等。
5.排除疾病
除外引起嗜酸粒细胞增多的基础疾病，如寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、慢性髓细胞白血病等。
鉴别诊断
在实际工作中最需要鉴别的是高嗜酸粒细胞综合征，其临床及血液学表现和嗜酸粒细胞白血病十分相似，有价值的鉴别要点为：
1.骨髓中原始细胞＞5%则为嗜酸粒细胞白血病。反之则为高嗜酸粒细胞综合征。
2.病程进展速度。嗜酸粒细胞白血病大多进展迅速，而高嗜酸粒细胞综合征进展相对缓慢。但上述二个鉴别要点有时也难以把握，因为嗜酸粒细胞白血病在骨髓原始细胞＞5%之前的病程难以和高嗜酸粒细胞综合征鉴别；有人认为高嗜酸粒细胞综合征本身就是一种骨髓增生性疾病，本质上和白血病无太大的区别。因此，世界卫生组织新的关于髓细胞系疾病的分类中，将嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征不再严格区分，而命名为嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征，处理上仍要注意很好地把握。
治疗
当骨髓中原始细胞已＞5%时则按急性髓细胞白血病治疗，包括联合化疗，甚至进行异体造血干细胞移植，反之则主要应用糖类皮质激素及免疫抑制剂，近又发现治疗慢性粒细胞白血病伊马替尼有较好的效果。
嗜酸粒细胞白血病大多对化疗不甚敏感，缓解率低，即使获完全缓解，缓解期也很短，至今无治愈的报道。