肾母细胞瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年3月2日 7点热度 0人点赞 0条评论

概述
肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。1814年Rance首先报告此病,1899年Wilms对此病做了详细病理描述,因此,又被命名为Wilms瘤。2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》肾肿瘤分类中认为该病起源于肾胚基细胞。
病因
肾母细胞瘤好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见,约有3%发生在成人,被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15~20岁,80%发生在30~70岁。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,3%~10%为双侧,患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性。
症状
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部包块,如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似,表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部包块等。
检查
1.实验室检查
(1)血小板增高,红细胞数减少。90%~100%的患儿血清甲胎蛋白(AFP)明显增高,对于本病的诊断有特异性的价值,并与肿瘤的增长呈正相关关系,是临床上作为诊断和手术后随访检测的重要指标。其阳性率与肿瘤的组织病理学类型有关,以胎儿细胞肿瘤产生的AFP更多。AFP水平与疾病过程平行,当肿瘤完全切除时,AFP降至正常而随病变复发,AFP水平可再度升高。
(2)其他实验室指标异常包括血清胆固醇、胆红素、碱性磷酸酶以及天冬氨酸转移酶水平的升高。早期肝功能多正常,中晚期则会出现较明显的肝功能紊乱。
2.影像学检查
影像学检查的目的不是单纯为了获得肝脏恶性肿瘤的诊断,必须在此诊断的基础上明确是单发性的还是多发性的,与周围重要组织器官的关系,有无完全手术切除的可能。
目前常用的检查方法有B超检查、CT、MRI、血管造影、X线平片检查等。与其他的腹部包块的诊断不同,对于小儿肝母细胞瘤血管造影具有重要的意义。
诊断
临床诊断该病的主要依据是影像学检查,包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查,腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目,诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查,以明确诊断,根据病理检查结果指导治疗方案。
治疗
儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感,由于采用综合治疗,患儿的治愈率较高,是综合治疗恶性瘤成功的典范。20世纪50年代以前,肾母细胞瘤的治疗方法只有手术,患儿5年生存率约为20%。至20世纪50~60年代开始采用手术联合放疗,患儿5年生存率达到了45%~50%。此后,采用手术联合放、化疗的模式,患儿的5年生存率达到85%以上。如果需要术后放疗应尽早进行。常用的化疗药物有放线菌素D(A)、环磷酰胺(C)、阿霉素(D)、长春新碱(V)、依托铂甙(E)、2巯基乙基磺酸纳(M)。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主,但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远没有儿童患者好,除手术治疗外,至今还没有探索出疗效好的综合治疗方案。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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