小儿血管免疫母细胞淋巴结病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年3月19日 2点热度 0人点赞 0条评论

概述
概述
小儿血管免疫母细胞淋巴结病是一种原因未明的全身性淋巴结病,常有多种组织器官损害。

是否医保

就诊科室
小儿内科、血液内科

临床症状
高热、消瘦、乏力、淋巴结肿大、皮疹、肝大、脾大等。

危害
可发生肺炎、败血症、肾功能衰竭等,甚至危及生命;部分患儿可发展为淋巴瘤。

并发症
肺炎、败血症、肾功能衰竭等。

检查
血常规、血涂片、骨髓涂片、免疫学检查、X线片、病理学检查、染色体、DNA分析等。

诊断
根据高热、乏力、淋巴结肿大及病理学检查做出诊断。

治疗原则
应用免疫抑制剂,必要时进行化疗。

治愈性
积极治疗可在一定程度上缓解症状,改善生活质量。

饮食建议
为患儿提供均衡膳食。

病因
病因
病因尚未明确,可能与免疫、感染等因素有关。

症状与诊断
典型症状
1.一般表现多数有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。3.皮疹皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。4.肝大脾大可有轻到中度肝大和脾大。

诊断依据
1.高热、消瘦、乏力、淋巴结肿大、皮疹、肝大、脾大等。2.血常规显示血红蛋白含量降低,白细胞增加,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。少数患儿外周血可见免疫母细胞;骨髓涂片可见骨髓象增生明显活跃,免疫母细胞增多。3.免疫学检查显示多数呈克隆Ig增高,部分为单株(IgG或IgM)增高。4.淋巴结病理学检查常是确诊依据,特征为以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润,正常淋巴结结构破坏或消失;小血管显著增生,以皮质旁区最显著;嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。5.胸部X线片可有肺部浸润及胸腔积液。6. 基因重排阳性血管免疫母细胞淋巴结病实为淋巴瘤,可归类为“血管免疫母细胞淋巴结病样淋巴瘤”;基因重排阴性血管免疫母细胞淋巴结病可能为良性增生,亦有可能处于未发生基因重排的交界性阶段,随着时间发展可能发生基因重排演变为淋巴瘤。本病可能处于良性淋巴结病与恶性淋巴瘤的中间状态,可看作是淋巴瘤的前期表现。

治疗
治疗方针
小剂量糖皮质激素治疗有效;近年亦有免疫抑制剂、血浆置换等,短期治疗效果较满意,但复发率高,预后差别也很大。无效或复发患儿可进行化疗。

药物治疗
可用小剂量糖皮质激素等药物治疗。

放化疗
化疗适用于对激素反应不佳或复发病例。

预后情况
多数预后不良,常呈进行性加重,可因肺炎及败血症等继发感染而死亡,或因肾功能衰竭而死亡,或缓解后病情有恶化,部分患儿可转化为恶性淋巴瘤。

护理
日常护理
1.环境创造有利于患儿休息的环境,保证患儿睡眠。2.预防感染注意气候变化,及时增减衣被,避免受寒;避免到人员密集的公共场所。3.心理护理家长要保持积极乐观的心态,增强战胜疾病的信心。

饮食调理
为患儿提供平衡膳食。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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