概述
概述
小儿肌张力障碍是一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和（或）异常姿势的运动障碍疾病。
危害
1.可能会伴随智力障碍，影响生长发育。
2.对患儿的运动、活动均有一定影响，给生活带来不便。
3.可能会因为肢体障碍受到过分关注而引起心理障碍。
检查
1.基因检测：行DYT1基因突变检测。
2.头颅CT或MRI：排除脑部器质性损害。
3.血细胞涂片：排除神经-棘红细胞增多症。
4.代谢筛查：排除遗传性代谢疾病。
诊断
根据病史、不自主运动和异常姿势的特征性表现和部位等，结合基因检测或影像学检查综合判断。
病因
病因
1.原发性肌张力障碍：多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。
2.继发性（症状性）肌张力障碍：有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑和脑干网状结构等处，见于感染、变性病、中毒、代谢障碍等。
症状与诊断
典型症状
1.可能会伴随智力障碍，影响生长发育。
2.对患儿的运动、活动均有一定影响，给生活带来不便。
3.可能会因为肢体障碍受到过分关注而引起心理障碍。
诊断依据
1.基因检测可作为原发性肌张力障碍的诊断依据。
2.头颅CT或MRI、血细胞涂片、代谢筛查等可作为辅助诊断依据。
治疗
治疗方针
治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。
药物治疗
1.口服药：抗胆碱能药、地西泮、左旋多巴、巴氯芬等。
2.注射药物：可应用A型肉毒素局部注射，剂量应个体化。
手术治疗
严重痉挛性斜颈患者可行手术治疗，部分病例可缓解症状。
预后情况
不同类型肌张力障碍预后不尽相同，一般为良性过程，少数会扩散加重。
护理
日常护理
1.服用药物治疗的患儿应按时按量服药，不可漏服、自行断药。
2.注射药物的患儿观察注射部位有无皮疹、瘙痒等。
3.手术治疗的患儿术后可能需要制动，选择合适的体位活动或休息。
饮食调理
1.饮食宜清淡、富含营养。
2.避免食用辛辣、刺激的食物。
3.有拒绝、吞咽障碍的小儿应避免食用过硬、不易吞咽的食物。
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