概述
概述
肺先天发育不全是由于胚胎期肺生长发育障碍所致，包括肺未发生（一侧或双侧肺缺如）、肺未发育（支气管呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质）、肺发育不全（肺组织和/或容积减少）。
是否医保
是
就诊科室
呼吸内科、呼吸与危重症医学科、胸外科、新生儿科
临床症状
病情轻者无明显临床症状，严重者出生后出现呼吸困难、发绀、呼吸衰竭及反复呼吸道感染。
危害
反复呼吸道感染、严重者可危及生命。
并发症
肺动脉高压、心力衰竭。
检查
胸片、胸部CT+三维成像、肺增强CT、支气管镜、肺功能。
诊断
胸部影像学可显示患者肺容积所辖、胸廓塌陷、患侧膈位上抬，并除外其他原因引起的肺不张即可诊断。
治疗原则
肺切除适用于单侧肺畸形者。反复感染者应注意预防和及时治疗。
治愈性
先天性疾病，不可治愈。
饮食建议
正常饮食，均衡营养。
重要提醒
右侧肺发育不良时伴有心血管畸形；双侧肺发育不良可同时伴有多囊肾、尿道梗阻等。
病因
病因
未完全清楚，可能与父母遗传因素，母亲妊娠早期病毒感染及妊娠晚期羊水少影响肺的发育等有关。
症状与诊断
典型症状
可无临床症状；严重者表现为呼吸困难、发绀。
诊断依据
现根据患者呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染症状，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失。结合胸部影像学可诊断。
治疗
治疗方针
单侧肺畸形者适用于肺切除术。近有报道植入组织扩张器。病程中常有反复呼吸道感染，应注意预防并及时治疗。
手术治疗
对单侧肺畸形，可考虑手术治疗
其他治疗
近有报道植入组织扩张器，以保持胸廓容积，防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展，但远期疗效尚不确切。
预后情况
严重病例出生后即死亡，单肺发生者临床症状严重，存活期短。患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡，预后差。
护理
日常护理
预防或及时抗感染治疗；戒烟、避免二手烟、预防感冒，减少粉尘、烟雾吸入。
其他注意
及时就诊，明确肺发育不全类型。
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