维生素A缺乏神经病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
维生素A缺乏是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一。维生素A缺乏可导致神经系统损害。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高。
病因
主要见于摄入食物维生素A不足、酗酒、胃肠吸收障碍及肝脏先天性利用及储存维生素A原功能障碍等。
症状
维生素A的作用主要是维持视觉功能及上皮细胞的正常分化，视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团，对视力至关重要。维生素A亦为生长、生殖及维持生命所必需。
维生素A缺乏可分为两类：
1.临床维生素A缺乏
本病的早期症状是夜盲，由光亮处进入低照度环境后分辨物体的时间延长，严重者在黑暗中完全看不见物体，称夜盲症。慢性酒精中毒者夜间经常发生摔倒和交通事故，可能与潜在的夜盲症有关。
长期严重维生素A缺乏，患者除出现夜盲症外，上皮细胞过度角化，出现一系列影响上皮组织正常发育的症状，如皮肤干燥、眼结膜干燥，严重者角膜干燥（干眼病）。球结膜颞侧有Bitot斑形成，是角化细胞置换结膜上皮分泌黏液的杯状细胞及正常上皮细胞所致。尚可有角膜溃疡或瘢痕等临床表现。在某些发展中国家，维生素A缺乏是青少年失明的主要原因。黏膜上皮细胞过度角化也可表现为泪腺、涎腺及胃腺等分泌功能下降。
β-胡萝卜素及富含维生素A的食物摄入减少，可能与上皮癌特别是吸烟者肺癌的患病率增加有关。严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高。
2.亚临床维生素A缺乏
即血中维生素A降低，而无上述临床表现，貌似健康的人群。据估计全球有2.51亿儿童存在亚临床维生素A缺乏，这些儿童虽无维生素A缺乏的临床表现，但抵抗力低，生长发育迟缓，易于患呼吸道感染和腹泻等疾病，且较严重，死亡率高，严重危害儿童健康。
维生素A过多症：常在过量摄入动物肝脏、鱼肝油、含维生素A的糖果或药片后发病，表现为头痛、嗜睡、恶心、呕吐、全身无力及皮肤干燥等症状。
检查
免疫分析法检测血清中维生素A含量：正常为30～65µg/dl，维生素A摄入不足使血清维生素A水平下降时，肝脏维生素A储备几乎完全耗竭，血清中维生素A含量降低。
诊断
本病的诊断应调查膳食中维生素A摄入情况，注意腹泻、感染等增加维生素A消耗的疾病，依据患者的症状、体征及暗适应反应等做出诊断。暗适应产生的快慢与进入暗处前照射光波的长短、强度和照射时间有关，如将这几项条件固定，暗适应时间的长短与体内维生素A的营养状况呈负相关，维生素A愈缺乏，暗适应时间愈长。用免疫分析法检测血清中维生素A含量，有助于确诊。
治疗
维生素A缺乏一旦确诊，可以短期内应用大剂量维生素A治疗，并去除可能的病因。每4～6个月注射一次大剂量维生素A 5万～10万U能够很好地耐受，疗效较好。在确定维生素A缺乏的地区，国际通常采用普遍服用大剂量维生素A胶囊的方法。推荐服用剂量为：小于6个月的婴儿服用5万U维生素A一次；6～12个月婴儿服用10万U维生素A一次；大于12个月的儿童，每4～6个月服用20万U的维生素A。
儿童大剂量服用维生素A会出现恶心、头痛、呕吐等副作用，但副作用时间短暂，一般不超过24h。已有数十个发展中国家实施对儿童、孕妇普遍补充维生素A，并取得显著效果。我国也已在40个贫困县对6～36个月儿童采用大剂量维生素A补充行动，至今未发现明显副作用症状的出现。
实施系统性预防计划有助于解决发展中国家维生素A缺乏引起的广泛眼部问题，强化食物是纠正维生素A缺乏的直接有效而稳妥的途径。目前强化维生素A的食品有小麦、稻米、奶制品、茶、人造黄油、糖等。我国应在西部地区农村的面粉中强化维生素A，以改善我国边远地区维生素A缺乏状况。
预后
　据世界卫生组织1994年估计，全球280万0～4岁儿童有临床维生素A缺乏。在某些发展中国家，维生素A缺乏是青少年失明的主要原因。