无肌病性皮肌炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
无肌病性皮肌炎（ADM）指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。病人通常无肌肉损伤或者肌肉损伤非常轻微，可在皮肤改变出现后相当长一段时期内（一般是2年）并未出现炎症性肌病，在皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。但与皮肌炎一样，它有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。
病因
病因不明，可能因感染某些病毒后免疫系统紊乱导致。
症状
1.眼睑周围呈现水肿性紫红色斑 (尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围水肿，又称向阳疹)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部皮肤异色症样红斑(皮肤损害处有毛细血管扩张，轻度萎缩，既有色素沉着，又有色素减退)。
2.Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张、潮红和鳞屑)。
3.甲皱襞处有毛细血管扩张(甲周毛细血管扩张)。
4.曝光部位皮肤红斑：暴露部位日光照射处发生界限明显的水肿性红斑。最典型者见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，界限清楚。
5.临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌痛等表现。
6.肺部病变：间质性肺疾病（ILD）是比较常见且严重的临床表现，主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，查体双肺可闻及爆裂音。
检查
1.血清肌酶检查：肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶在皮肌炎患者中多数情况下升高，但该病患者多数正常或仅轻度升高。
2.自身抗体：无特异性抗体。
3.肌电图检查：肌电图一般正常或轻度异常。
4.皮肤活检：该病可表现为表皮角化过度、真皮浅层水肿、深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润。
诊断
根据皮肌炎特征，但无肌炎表现（没有肌无力，肌酶检查正常），皮损存在2年以上，组织病理学检查支持皮肌炎病理改变，可诊断本病。
治疗
无肌病皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于伴肿瘤性结缔组织病，要定期随访，还要作全面体检和实验室和影像学检查，目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果随访24个月演变成皮肌炎（DM），则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除。常用药物有皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
预后
本病预后不良，病死率较高，快速进展型间质性肺炎是该病患者最常见的死亡原因。合并肿瘤预后不良。