皮质类固醇性多发性肌病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
皮质类固醇性多发性肌病，也称为类固醇肌病，是一种与内源性或外源性糖皮质激素水平增加有关的肌肉疾病。本病可分为急性和慢性两种类型。慢性类固醇肌病较急性常见，起病隐匿，主要表现为盆带肌无力，并逐渐进展，波及肩胛带肌和四肢近端肌群。主观肌无力症状往往较客观的肌力检查为重。肌痛常见，类固醇药物减量后，肌痛消失。
病因
皮质类固醇性多发性肌病最常见的原因是广泛应用皮质类固醇引起，类似于Cushing综合征并发肌肉改变。
1.慢性皮质类固醇肌病
是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变，患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关，有人认为含氟激素较其他激素易导致该病，事实上所有的皮质激素均可致病，皮质激素致病的机制不明。
2.急性皮质类固醇肌病
是皮质类固醇所致的危重病性肌病(criticalillness myopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acutequadric plegic myopathy)。患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时用神经肌肉阻滞药如肌松药潘库罗宁可促使发病，还可因合用氨基糖苷类抗生素所引起，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。
症状
1.慢性皮质类固醇肌病
肢体近端肌和肢带肌力下降，一般呈对称分布，首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。
2.急性皮质类固醇肌病
起病急骤，广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失，不累及感觉系统，大多数患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。
检查
（一）实验室检查
1.血清肌酶
慢性类固醇肌病大多正常；急性类固醇肌病早期血清CK常增高，严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。
2.尿肌酸
排泄量明显增加，且在疾病早期即可以出现，因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。
（二）其他辅助检查
1.肌电图检查
无特异性，可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位。可以为神经源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自发活动。
2.肌肉活检
（1）慢性型：可发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。
（2）急性型：显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
诊断
慢性类固醇肌病起病隐匿，容易漏诊，临床诊断主要依据以下几点：
1.应用类固醇治疗后出现肌肉无力伴严重的Cushing综合征，24h尿肌酸排泄量增加。
2.应用类固醇治疗多发性肌炎时，肌无力症状加重，但血清CK水平稳定，24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。
3.肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。
4.对疑有类固醇肌病的患者，撤停类固醇后，肌无力缓解，可以辅助诊断。
鉴别诊断
1.应与脑及脊髓病变导致的肌无力、肌萎缩等症状体征鉴别，特别是在脑部疾病危象后大量应用皮质类固醇时。详细询问病史，结合CT、MRI检查等，鉴别不难。
2.与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。
并发症
可并发肌无力征象，临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。
治疗
慢性类固醇肌病多在停药后数周或数月内恢复，部分使用含氟制剂在改用非氟制剂后肌无力症状可缓解。采用隔日给药的方法、减少类固醇的用量以及经常进行蹬车、举重等体育锻炼均对治疗和预防类固醇肌病有利。
预防
男性同化激素苯丙酸诺龙能部分对抗类固醇的促蛋白分解作用，可用于预防类固醇肌病的发生。
预后
大多数患者停药后数周好转，肌力逐渐恢复和改善。少数患者肌无力可持续1年以上。