皮克病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
由于Pick在1892年首次报告，故被称为皮克病（pick病）。也可属皮质下痴呆。主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩，但脑内神经原纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度。可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁，女性比男性多见。
病因
病因不明。可有家族遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为诱发因素。
症状
患者早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改变比记忆障碍出现更早。临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍。主要表现为少动、懒散、自制力消失、多冲动行为，甚至有盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期常出现意向丧失，缺乏进取心和主动性，言语重复，可出现感觉或运动性失语、失用、失认。尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆，人格衰退，言语能力丧失，四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。少有幻觉和妄想，痴呆发展较为迅速。
检查
CT和MRI可显示额叶萎缩，典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。侧脑室体及顶、枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）有助于与阿尔茨海默病（AD）鉴别。
诊断
根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
1.发病年龄多在50～60岁之间。
2.有器质性改变的证据。有进行性智能减退，以记忆障碍为突出表现，常有遗忘性定向错误。
3.起病隐袭，早期出现性格、行为和人格改变。日常生活自理能力下降。
4.大脑皮质高级功能紊乱。如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退，情感迟钝或欣快，社交行为粗鲁，自控能力差。
5.呈进行性痴呆。
6.意识清晰。
7.表现淡漠、欣快、语言障碍、意志衰退、偶有锥体束征。
8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。
9.脑电图检查早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。
鉴别诊断
1.脑动脉硬化性精神病
此类患者多起病急，病程及症状波动起伏，常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有动脉硬化诊断证据，如视网膜动脉硬化及血清胆固醇增高等，并常伴有脑卒中发作史。
2.脑肿瘤
此类患者临床有颅内压增高的表现及肿瘤占位造成的局限性神经系统压迫体征。头颅CT可见颅占位性改变。
3.麻痹性痴呆
发病年龄早。曾有冶游性病史。脑脊液检查可见细胞及蛋白增加，金胶曲线呈麻痹型，血及脑脊液的梅毒血清反应呈阳性。
4.阿尔茨海默病
本病与其不同点在于早期不出现记忆力障碍、定向力障碍、失用和视空间技能障碍等，临床上两病鉴别非常困难。
治疗
1.药物治疗
因病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。
（1）对症治疗对失眠者可给予氯硝西泮（氯硝安定）、唑吡坦（思诺思）等。有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利、硝西泮，也有人用左旋多巴进行治疗。对精神运动性兴奋、激越者，可给予强安定剂。服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生。对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗，如SSRI类药物。对伴焦虑情绪者可采用劳拉西泮、丁螺环酮等治疗。
（2）可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物，如吡拉西坦、阿米三嗪/萝巴新（都可喜）等，对患者可能有一定帮助。
（3）给予大量维生素B族药物及维生素C。
2.护理
（1）置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。
（2）呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀，兴奋躁动者防其伤人及毁物。
（3）对进食困难者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于消化的食物。
（4）对卧床者定期翻身擦背，防止压疮发生。
（5）鼓励患者参加一些力所能及的活动。
预后
病程为进行性衰退，预后较差，常在发病后2～10年因继发感染或衰竭而死亡。