帕金森病(早发型、青年型)_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月8日 4点热度 0人点赞 0条评论

概述
早发型帕金森病(early-onset Parkinson disease)定义为发病年龄小于40岁(也有研究以小于50岁为界),属于神经系统变性疾病。其中青年型帕金森病(young-onset Parkinsons disease, YOPD)发病年龄在21~40岁,青少年型帕金森病(juvenile Parkinson, JP)发病年龄在20岁以下。患者多有家族史,主要表现为运动症状、姿势平衡障碍、情绪障碍等。早发型帕金森病较少见,占5%~10%,发病率随着年龄的增加而增加。病情进展缓慢,易出现运动并发症,晚期丧失工作能力及致残。
病因
本病与基因突变有关,患者多有家族史。目前已发现近20个与帕金森病相关的致病基因,包括常染色体显性和隐性种遗传方式。
症状
早发型帕金森病起病早、进展慢、病程长,主要表现为运动症状、姿势平衡障碍、情绪障碍等。药物疗效好,但药物治疗的运动并发症出现早且发生率高;不典型症状起病多,认知障碍发生少。常出现肌张力障碍及锥体束征。
1.运动症状
运动迟缓是基本特征,还会出现肌强直和震颤。运动迟缓多表现为肢体动作的速度变慢、幅度变小,如表情呆板,走路时步子变小,上肢不摆动。
肌强直可表现为肌肉发僵,头、颈和躯干向前屈,肘部弯曲,中晚期易跌倒、摔跤。震颤常在肢体放松时出现,相对较少。
2.非运动症状
患者可能出现抑郁、焦虑等情绪,易发怒,不能控制自己的冲动行为。少数患者出现反应迟钝、记忆障碍、思维障碍等,大多在晚期。
检查
1.基因检测
基因检测发现存在基因突变,确定基因类型,可明确诊断。
2.超声检查
经颅超声可发现黑质回声异常增强等改变,可支持诊断。
3.其他检查
血常规、肝功能、脑脊液常规等检查无明显异常,CT、磁共振成像(MRI)等检查无特征性改变,可帮助排除其他疾病。
诊断
1.按照中国帕金森病的诊断标准确诊帕金森病。
2.患者可有家族史,发病年龄在40~50岁之前可诊断为早发型帕金森病,其中发病年龄在21~40岁者为青年型帕金森病。
3.基因检测可以明确突变基因。
治疗
治疗原则是通过改善运动功能改善生活质量,主要治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理辅导。
1.药物治疗
药物治疗一般效果较好,一线首选治疗药物有复发左旋多巴、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂及金刚烷胺。由于早发型帕金森病对左旋多巴敏感,发生运动并发症更早更严重,初始治疗大多使用多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂等药物。金刚烷胺适合以肌强直、运动迟缓为主要症状的患者,还可降低经济负担。若震颤较突出,可以选择盐酸苯海索等抗胆碱能药。对于伴有认知损害者可以首选复方左旋多巴制剂。为减少药物副作用,目前也主张根据病情需要小剂量多种药物联合治疗。若患者有认知障碍、焦虑、抑郁、强迫行为等还可能使用相应药物治疗。
2.手术治疗
病程较长,且经过最佳药物治疗,出现疗效减退或运动并发症者,可考虑进行脑深部电刺激术治疗。
3.康复治疗
康复治疗可以帮助患者恢复运动、语言等功能,提高生活自理能力。按照医生建议进行太极拳、快步走等锻炼,对改善症状、提高平衡能力、延缓病情发展等均有好处。
4.心理辅导
若患者有抑郁、焦虑等情况,可以进行心理疏导。
预后
病情发展较缓慢,易出现运动并发症,晚期可能会致残。但是药物治疗效果较好,治疗后可减轻症状、改善生活质量。
护理
根据医生的建议帮助患者锻炼,提高自理能力。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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