概述
概述
兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病，多与恶性肿瘤尤其是小细胞肺癌有关。特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。
是否医保
是
就诊科室
神经内科
别名
肌无力综合征、Lambert-Eaton综合征、朗-伊二氏综合征
临床症状
患者出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，以近端肌肉受累为主，下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。
危害
病情严重可危及生命。
并发症
癌性肌无力样综合征、非癌性肌无力样综合征等。
检查
新斯的明试验、重频电刺激、血清学检查、小细胞肺癌的高危患者可行胸部CT扫描、支气管镜检查等。
诊断
根据患者肺癌病史及病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳等症状结合腾龙喜试验。
治疗原则
兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗,如手术、深部放疗及化疗等。
治愈性
肌力可完全或部分恢复，原发性肿瘤难以治愈。
饮食建议
避免寒凉食物，多食用提高免疫力的食物如富含蛋白质的食物，多食用水果蔬菜。
病因
流行病学
本病可发生于任何年龄，但以40岁后发病者多见，约二分之一的患者伴有恶性肿瘤。
病因
与自身免疫系统异常及肿瘤有关。患者体内产生针对神经肌肉接头的自身抗体，阻碍钙离子进入神经末梢，且末梢释放乙酰胆碱受体明显减少，引起肢体骨骼肌无力和植物神经功能障碍。
症状与诊断
典型症状
以近端肌肉受累为主，下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态，短暂收缩后肌力可获改善，但持续时间较久后又出现病态疲劳。颅神经支配肌肉也可受累，但症状轻且短暂，较少出现呼吸肌无力。部分患者伴有肌痛。静止状态下腱反射减弱或消失，但重复收缩后可出现反射加强。可伴有口干、眼干、阳痿及体位性低血压等植物神经功能障碍。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。
诊断依据
1.患者有肺癌病史。
2.患者出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳等症状。
3.腾龙喜试验、新斯的明试验呈阳性反应。
4.血清学检查显示患者HLA-B8和-DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。
5.肌电图检查显示肌电信号低频递减，高频递增。
治疗
治疗方针
兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。辅以药物治疗。
药物治疗
1.应用3，4-二氨基吡啶增加NMJ突触前膜Ach释放，副作用小，相对无毒性。有时服药后1h出现口周感觉异常，偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。
2.泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善。
3.免疫球蛋白静脉滴注也可有效。辅以免疫球蛋白静脉疗法，起效需数月至1年，肌力可完全或部分恢复。
放化疗
对原发肿瘤进行放化疗。
手术治疗
经外科手术切除原发肿瘤。
预后情况
缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应定期复查，随访3年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。
护理
日常护理
查找潜在的肿瘤如肺癌等，治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状，如未发现应定期复查。
饮食调理
少食用寒凉食物，多吃提高免疫力的食物。
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