概述
概述
家族性红细胞增多症是由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多导致的疾病。本病系遗传病，故称家族性红细胞增多症，为常染色体显性遗传病。但并非所有的家族性红细胞增多症都由异常血红蛋白引起。
是否医保
是
就诊科室
血液科
别名
氧亲和力增高血红蛋白病
临床症状
多数无明显症状，少数有面色深红、眼结膜充血、头晕、头痛、头胀、四肢麻木等症状。
危害
面部充血可影响患者外貌。
并发症
血栓形成等。
检查
血常规、血红蛋白电泳、心电图、B超、X线等。
诊断
根据家族史，结合血红蛋白电电泳发现异常血红蛋白区带和（或）血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。
治疗原则
患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。
治愈性
患者寿命一般不受影响。
饮食建议
正常饮食。
病因
病因
珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。
症状与诊断
典型症状
眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血。可有头胀、头晕、头痛失眠、易激动、四肢麻木等症状。脾一般不大。妊娠时可能发生流产或死胎。
诊断依据
1. 有红细胞增多症家族史。2. 血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带。3. 血红蛋白氧亲和力显著增高。
治疗
治疗方针
患者大多不需要治疗，有轻微症状者对症处理。
其他治疗
当红细胞显著增多（如血细胞比容＞0.60）而有可能发生血栓形成或其他并发症时，方考虑静脉放血治疗。
预后情况
预后良好，患者寿命一般不受影响。
护理
日常护理
平时注意不要剧烈运动、劳累。正确认识本病，保持良好心态。
饮食调理
一般饮食无特别注意，只要注意卫生，不要吃生冷凉菜，不吃剩饭菜。
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