概述
概述
肌无力危象属于重症肌无力危象的最严重类型。重症肌无力危象是指全身肌肉无力进行性加重，出现喉肌和呼吸肌麻痹，导致通气和换气功能障碍，不能维持正常生理功能的危险状态。表现为严重的全身性肌无力和呼吸、进食、吞咽、翻身困难。球部肌肉受累的病人容易发生。肺部感染、手术、抗胆碱酯酶药量不足等容易诱发肌无力危象。
是否医保
是
就诊科室
神经内科、急诊科
别名
新斯的明不足危象
临床症状
烦躁不安，呼吸困难，吞咽困难，咳嗽无力，大汗淋漓，口唇、指甲发绀，意识模糊等。最早的表现是心慌、气短、明显疲劳、焦虑、恐惧感、经常夜间醒来和白天睡眠过多。言语断续、鼻音、鼻孔反流和呛咳提示咽腭无力。咳嗽无力提示肋间肌无力。呛咳和咳嗽无力时误吸的危险增加。不能抬头或坐位时头部下垂提示颈部肌肉无力。吸气无力提示膈肌无力，可表现为腹部反常呼吸运动（吸气时腹壁反常内陷）以及胸氏呼吸和腹式呼吸交替。这时患者可因二氧化碳潴留而出现意识障碍，痰液不多者可不伴明显缺氧。
危害
属临床急危重症，可危及生命。
检查
新斯的明试验、肌电图、血清抗乙酰胆碱受体抗体检测、重复神经电刺激、单纤维肌电图、胸腺CT等。
诊断
有重症肌无力病史，突然出现呼吸困难、吞咽困难、咳嗽无力、烦躁不安等临床表现，结合肌电图、新斯的明试验等检查做出诊断。
治疗原则
去除诱因，严密观察病情，保持呼吸道通畅，应用胆碱酯酶抑制药解除肌无力危象。必要时使用呼吸机辅助通气。
治愈性
及时救护，可缓解症状。
饮食建议
加强营养，不能进食者，可选择肠内或肠外营养。
病因
病因
感染、突然停用胆碱酯酶抑制药、精神紧张、劳累过度、月经、妊娠、分娩、手术、外伤等。
症状与诊断
典型症状
暴发型尤为多见，表现为烦躁不安，呼吸困难，吞咽困难，咳嗽无力，大汗淋漓，口唇、指甲发绀等，常端坐呼吸，呼吸次数增多，呼吸幅度减小。
诊断依据
有重症肌无力病史。突然出现烦躁不安、呼吸困难、吞咽困难、咳嗽无力、大汗淋漓等表现。应用腾喜龙、新斯的明后肌无力明显好转。肌电图显示神经肌肉传导异常，重复低频电刺激第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上，抗乙酰胆碱受体抗体滴度检测阳性。
治疗
治疗方针
去除诱因，严密观察病情，保持呼吸道通畅，尽早作气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换；应用胆碱酯酶抑制药解除肌无力危象。
药物治疗
1.胆碱酯酶抑制药
如新斯的明或溴吡斯的明等，心率过慢、心律不齐、机械性肠梗阻以及哮喘患者忌用或慎用。若用药后症状不减轻甚至加重，应警惕胆碱能危象发生。
2.肾上腺皮质激素
常用甲泼尼龙、地塞米松、泼尼松等，甲泼尼龙1000mg可缩短危象发作时间。3.免疫抑制剂
激素治疗半年内无改善者，应考虑用免疫抑制剂，常用环磷酰胺和硫唑嘌呤等。
其他治疗
严密观察病情严密观察生命体征变化和对药物治疗的反应。保持呼吸道通畅，有呼吸困难、缺氧和严重发绀患者应立即行气管插管和呼吸机支持治疗。必要时做气管切开，用人工呼吸机辅助呼吸。给予雾化吸入，及时吸痰，保持呼吸道通畅。去除诱因，调节水、电解质平衡，防治并发症。
预后情况
及时救护，可缓解症状。本危象死亡率较高，但随着治疗方法的进展，病死率已经明显下降。
护理
日常护理
绝对卧床休息。鼓励患者多咳嗽。定时翻身叩背，预防压疮的发生。
饮食调理
加强营养，不能进食者，可选择肠内或肠外营养。
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