概述
由呼吸功能不全引起的脑功能障碍的一组临床综合征
可出现呼吸困难、发绀、失眠、烦躁、神志淡漠、抽搐、昏迷等
由于呼吸衰竭引起缺氧、二氧化碳潴留及酸碱平衡紊乱所致
采用药物治疗、机械通气治疗等
定义
肺性脑病是由各种原因导致呼吸功能不全后，引起缺氧、二氧化碳潴留、酸中毒等病理改变，继而诱发一系列神经精神症状的临床综合征。
肺性脑病是慢性肺气肿、肺源性心脏病（以下简称“肺心病”）的严重并发症之一，亦是导致肺心病患者死亡的主要原因。
分型
根据发病时的临床表现可分为以下3型：
兴奋型
初始表现以神经系统兴奋症状表现为主，如烦躁不安、幻听幻视、言语杂乱等，甚至出现狂叫乱动、抽搐。
抑制型
开始表现为表情淡漠、思睡、精神萎靡等，逐渐进入嗜睡、浅昏迷。
不定型
兴奋和抑制症状交替出现。
发病情况
目前尚无确切的流行病学数据。
男女均可发病，男性略多于女性。
病因
致病原因
慢性肺部疾病
最常见的是慢性支气管炎、哮喘伴发肺气肿者，共占约78.0%～86.4%。
重症肺结核者占3.9%～8.9%。
胸廓畸形者占2.1%～3.9%。
肺纤维化和肺癌亦可导致肺性脑病，相对占比不高。
神经系统疾病
多种神经系统疾病（如急性感染性多发性神经炎、颅脑神经损伤、脑干肿瘤、脑干脑炎、脑干损伤、颈椎损伤、进行性延髓麻痹、重症肌无力危象等）可引起急性或亚急性的呼吸功能衰竭而导致肺性脑病。
诱发因素
急性呼吸道感染
为最常见的诱发因素，约占80%。
急性或慢性呼吸道阻塞
如严重呼吸道痉挛、上呼吸道阻塞（痰液潴留、异物或肿瘤阻塞等）、咯血等。
治疗不当
慢性呼吸功能不全使用不当剂量的镇静剂、哌替啶、吗啡等抑制呼吸的药物。
使用大剂量皮质类固醇激素或大剂量吸入高浓度氧气等。
内环境紊乱
水和电解质的紊乱亦可诱发肺性脑病。
循环功能障碍
如休克、心力衰竭等。
发病机制
肺性脑病的发病机制尚未完全阐明，目前认为是呼吸功能不全导致的缺氧、二氧化碳潴留产生高碳酸血症及内环境紊乱所致。
缺氧
由于慢性肺部疾患导致低氧血症，引起脑缺氧，组织内酸性代谢产物增加引起血管扩张、 毛细血管通透性增加，从而产生脑水肿，引起神经精神症状。
脑缺氧亦可导致红细胞的渗出，引起周围血管病变而出现神经症状。
二氧化碳潴留
一般认为二氧化碳分压（PaCO₂）增高到正常值2倍（即10.64kPa）时，即出现精神抑制、头昏、厌食、无食欲、嗜睡、定向障碍、注意力集中困难、谵妄和半昏迷等症状。
增高到正常值3倍（即15.96kPa）时即出现“二氧化碳麻痹”而有昏迷、抽搐等症状。
PaCO₂和pH并不完全与精神神经症状相平行，少数患者PaCO₂可正常。
酸中毒
二氧化碳潴留不能改善，则必将产生失代偿的呼吸性酸中毒。
呼吸性酸中毒导致组织缺氧，造成代谢性酸中毒和血清钙降低，从而导致抽搐，兴奋性增高，反射亢进，脑组织和神经细胞水肿而兴奋、躁动等。
由于代谢性酸中毒的出现使pH进一步降低，但又因呼吸衰竭而呼吸兴奋性仍不能提高，进一步增加CO₂的贮积，加重呼吸性酸中毒和血钾及血氨的升高。
呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒可能会单独或同时存在，都可引起一系列的水和电解质紊乱，导致内环境失衡，使脑和神经受损。
症状
主要症状
意识障碍
这是肺性脑病中常见的症状之一，不同程度的意识障碍占肺性脑病的62.3％～90.0％。
轻者表现为嗜睡、昏沉，重者可出现昏迷。
精神症状
约50%会出现精神症状。
主要表现为兴奋、烦躁不安、胡言乱语、忧郁等，有时还可出现幻觉、妄想等症状。
在精神症状出现之前常可早期伴发定向力和判断力的障碍。
神经症状
抽搐
约有30%左右的病例会出现抽搐。
多数为全身性，无明显局限症状。
少部分也可表现为局限性抽搐或由局限性发展到全身性癫痫样发作。
各种各样的不自主运动亦可见到，如震颤和扑翼样震颤较为常见，也可出现不自主的肌阵挛发作和肌束颤动。
偏瘫或单瘫
约4%～5%的患者可出现偏瘫或单瘫。
其他
约有20%～25%的患者眼底检查可有视乳头水肿和渗出的现象。
约10％～15％的患者由于持续性颅内压力增高可以出现脑疝和昏迷，神经精神症状加重，严重时可导致死亡。
并发症
脑疝
可出现剧烈头痛、呕吐，瞳孔缩小、不对称、对光反射消失，抽搐，深昏迷等表现。
出现脑疝后病情可迅速恶化，在短时间内出现严重生命体征紊乱，病死率及致残率极高。
休克
可出现血压下降、肢端湿冷等表现。
若不及时抢救可导致循环衰竭引起死亡。
弥漫性血管内凝血（DIC）
可出现皮肤紫癜、淤斑、穿刺部位渗血等表现。
肾功能衰竭
可出现无尿、少尿等表现。
肾功能衰竭又进一步加重了上述并发症的程度，造成恶性循环，最终导致患者死亡。
消化道应急性溃疡及出血
可出现腹痛、呕血、黑便、便血等症状。
可导致失血性休克、急性重度贫血等危及患者生命。
心肌损伤
可出现胸闷、呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、意识障碍等表现。
严重的心肌损伤可导致心力衰竭、恶性心律失常、心跳骤停等情况，危及患者生命。
就医
就医科室
神经内科
若出现异常兴奋、烦躁不安、胡言乱语、幻觉、妄想、嗜睡、抽搐、不自主运动、偏瘫等症状时，建议及时就医。
呼吸内科
如有慢性肺部疾病史，出现异常兴奋或嗜睡等表现，亦可前往呼吸内科就诊。
急诊科
出现昏迷时，建议立即就诊急诊科或拨打120急救电话，寻求急救服务。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前患者应卧床休息，减少活动及搬动，以免加重缺氧。
有条件的可给予患者低流量吸氧。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有兴奋、烦躁不安、胡言乱语、幻觉、妄想等症状？
是否有嗜睡、昏沉、抽搐、不自主运动、偏瘫、昏迷等症状？
这些症状多久了？
这些症状发作的频率和持续的时间是怎样的？
病史清单
是否有慢性支气管炎、重症肺结核、胸廓畸形、肺癌等慢性肺部疾病病史？
是否有急性感染性多发性神经炎、脑神经损伤、脑干疾病、进行性延髓麻痹等疾病病史？
还有什么其他的疾病病史吗？
最近是否使用过糖皮质激素、地西泮、哌替啶、吗啡等药物？多大剂量？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：如血气分析等。
影像学检查：如胸片、胸部及头部CT、头部磁共振成像（MRI）、心脏彩超等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇静催眠药物：如地西泮、氯硝西泮等。
阿片类药物：如吗啡、哌替啶等。
糖皮质激素：如泼尼松龙、地塞米松等。
诊断
诊断依据
病史
病史并不是诊断所必须，患者发病前可能存在以下病史：
慢性支气管炎、哮喘伴发肺气肿者、重症肺结核、胸廓畸形、肺纤维化、肺癌等慢性肺部疾病病史。
急性感染性多发性神经炎、颅脑神经损伤、脑干肿瘤、脑干脑炎、脑干损伤、颈椎损伤、进行性延髓麻痹、重症肌无力危象等神经系统疾病病史。
急性呼吸道感染、急性或慢性呼吸道阻塞（如严重呼吸道痉挛，痰液潴留、异物或肿瘤等阻塞上气道，咯血等）病史。
存在慢性呼吸功能不全时使用不当剂量的镇静剂、哌替啶、吗啡等药物。
临床表现
兴奋型
通常由烦躁不安开始，伴有呕吐、腹胀、幻听幻视、言语杂乱，甚至出现狂叫乱动、抽搐、肌颤、瞳孔改变和视神经盘水肿。
严重时可出现痫样抽搐、偏瘫及病理反射，然后进入深昏迷。
抑制型
开始表现为表情淡漠、思睡、精神萎靡等，逐渐进入嗜睡、浅昏迷、呼吸不规则，最后进入深昏迷。
不定型
兴奋和抑制症状交替出现，最后进入深昏迷。
实验室检查
血气分析
可了解患者是否存在缺氧、二氧化碳潴留、酸中毒及水电解质失衡等。
对肺性脑病的诊断有重要意义。
常表现为PaCO₂增高，CO₂结合力增高，标准碳酸氢盐（SB）和剩余碱（BE）的含量增加，血液 pH降低等。
继发呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒时，可表现为PaCO₂升高，CO₂结合力、SB及 BE正常或降低。
合并代谢性碱中毒时PaC0₂升高，CO₂结合力、SB及 BE均明显升高，pH 增高。
血常规
常表现为红细胞数及血红蛋白增高，白细胞基本正常。
脑电图
可见不同程度的弥漫性异常，异常程度与脑缺氧的程度基本一致。
影像学检查
不是诊断所必须，主要是用于了解肺性脑病的病因诊断及鉴别诊断，包括胸片及胸部CT、超声心动图、头颅CT及头颅MRI等。
诊断标准及分级
诊断标准
目前尚无统一的诊断标准，1980年全国第三次肺心病专业会议修订的肺性脑病诊断标准如下：
有慢性胸肺疾病，伴有呼吸衰竭，出现缺氧及二氧化碳潴留。
血气分析示低氧血症、高碳酸血症、失代偿性呼吸性酸中毒。
具有意识障碍、精神神经症状或体征，且排除其他原因（如脑血管病、感染中毒性脑病、药物毒性作用等）所引起。
分级
根据患者的病情轻重，肺性脑病可分为以下3级。
轻型
表现为神志恍惚、淡漠、嗜睡或多语、兴奋等表现，但无异常的神经系统体征。
中型
出现半昏迷、谵妄、躁动、肌肉轻度抽动等表现，伴有瞳孔对光放射迟钝，但尚未出现上消化道出血、DIC等并发症。
重型
出现昏迷或癫痫样抽搐，对各种刺激无反应，瞳孔扩大或缩小，生理反射消失或出现病理征性神经体征。
可出现上消化道出血、休克、DIC等并发症。
鉴别诊断
多种疾病的临床表现与肺性脑病有相似之处，需进行鉴别。
低钠血症
相似点：均可引起意识障碍、精神神经症状或体征。
不同点：低钠血症多见于老年肺心病患者，血清钠常明显降低，补充钠盐后症状可迅速改善，且血氧分压无明显降低，发绀也不显著；肺性脑病血清钠可正常，血氧分压常明显降低，发绀显著。
药物反应
相似点：在较大剂量应用激素、氯霉素、尼可刹米和阿托品药物或患者对药物较敏感时，可诱发类似肺性脑病的精神神经症状或体征。
不同点：药物反应在停药后神经精神症状可逐渐消失，血气分析无明显缺氧；肺性脑病血氧分压常明显降低。
老年性精神障碍
相似点：脑萎缩、血管性痴呆、慢性酒精中毒等引起的老年性精神障碍可引起一系列类似肺性脑病的神经精神症状及体征，尤其是并发呼吸衰竭时，更应与肺性脑病鉴别。
不同点：可根据病史结合头部CT、头部MRI、血气分析等辅助检查，区分清是原发疾病所致的神经精神障碍还是出现肺性脑病所致。
治疗
治疗目的：改善缺氧，纠正内环境紊乱，避免病情发展。
治疗原则：保持气道通畅，同时尽快改善和纠正低氧血症、二氧化碳潴留和代谢功能紊乱，并积极去除病因。
一般治疗
休息
卧床休息，减少活动，避免加重缺氧。
保持气道通畅
及时清理口咽部分泌物，必要时吸痰，保持气道通畅。
存在气道梗阻的及时解除梗阻原因。
及时行气管插管或切管切开，建立人工气道。
药物治疗
抗生素
肺部感染是肺性脑病的主要诱因，有效、足量的抗生素控制肺部感染是治疗成功的关键。
常用的药物有头孢曲松、莫西沙星等抗细菌药物，氟康唑、伏立康唑等抗真菌药物等。
呼吸兴奋剂
可兴奋呼吸中枢，改善患者呼吸功能，缓解患者缺氧及二氧化碳潴留。
多主张用于经抗生素、解痉平喘药物治疗后，气道基本通畅、呼吸机撤离前后、自主呼吸微弱及昏迷者。
常用药物有洛贝林、尼可刹米等。
不宜单独长时间使用，以免导致呼吸肌疲劳，加重病情。
糖皮质激素
可减轻机体炎症反应，减轻低氧血症和高碳酸血症对脑细胞的损害，缓解小气道痉挛，对肺性脑病的疗效确切。
常用药物有甲强龙、氢化可的松等。
改善脑细胞代谢的药物
可改善脑细胞代谢，减轻缺氧、二氧化碳潴留、酸中毒对脑细胞的损害。
常用的有胞二磷胆碱、腺苷、辅酶A等药物。
脱水剂
可消除或减轻脑水肿，降低颅内压，但对脑组织内pH无影响。
在利尿治疗无效时可考虑应用。
常用的有20%甘露醇等。
其他
对呼吸性酸碱失衡及继发的电解质失衡应及时处理。
合理应用平喘药物可解除气道痉挛，有利于痰液排出，减少气道阻力，增加肺泡通气量，常用茶碱类（如氨茶碱）和β受体兴奋剂（如沙丁胺醇）等。
机械通气
建立人工气道，实施辅助机械呼吸是抢救肺性脑病的最佳适应证和有效措施。
经短期的药物处理后，肺性脑病无明显改善时应及早采用机械通气。经气管插管抢救3～5天无好转时应作气管切开接呼吸机（经鼻插管时间可适当延长）。
预后
治愈情况
肺性脑病属于危急重症，预后较差，死亡率及致残率较高，据国内报道，其住院死亡率可达40.6%～67.2%。
应重视肺性脑病的早期诊断、早期治疗，对高危人群加强监护，一旦发生立即重视，以降低发生率及病死率。
预后因素
肺性脑病的预后受多种因素影响，以下因素常导致预后不良。
高龄。
心肺功能较差。
原发疾病较重。
未及时接受规范治疗。
出现严重并发症，如脑疝等。
日常
日常管理
保持膳食营养均衡。
对存在情绪激动，有伤人毁物等冲动行为的患者，要加强安全防范，注意看管，加强刀具、绳索等危险物品的保管，避免患者走失、毁物伤人、自杀、自残。
病情稳定后应尽早在医生指导下进行康复训练，但不宜剧烈运动。
应积极倾听、支持、劝慰、谅解患者不良情绪，帮助患者建立信心和希望。
随诊复查
肺性脑病患者的定期随诊复查有助于医生评估患者病情变化，调整治疗方案。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
主要复查项目有血气分析等实验室检查及胸片、胸部CT等影像学检查。
预防
以下措施可有效预防肺性脑病的发生。
积极治疗原发疾病
对于存在呼吸系统、循环系统及神经、肌肉系统疾病的患者要积极治疗，改善原发疾病病情，遏制病情进展。
加强安全意识
避免异物吸入。
严格遵照医嘱用药，避免过量使用催眠镇静药物、阿片类药物。
参考文献
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吴江，贾建平. 神经病学[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[2]
吕传真， 周良辅. 实用神经病学[M]. 4版. 上海：上海科学技术出版社，2014.
[3]
王伟，杨民山. 神经科急症医学[M]. 北京：人民卫生出版社. 2014.
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