肺静脉闭塞症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年1月19日 8点热度 0人点赞 0条评论

概述
肺静脉闭塞症(PVOD)是一种可引起肺动脉高压的临床病理综合征，其特点为肺小静脉进行性闭塞导致肺血管阻力增加、右心功能衰竭。肺静脉闭塞被认为是肺动脉高压的一个原因，由于肺毛细血管系统受累所致，其病理以肺组织广泛的被纤维组织弥漫填塞为主要特征。发病年龄跨度较大(9天-67岁)，多数在50岁以下；儿童中男女发病率相近，成年男性的发病率较高。
病因
肺静脉闭塞症的病因尚不明确，目前为止发现可能与以下因素有关。
1.遗传因素
目前发现某些患者存在骨形成发生蛋白受体Ⅱ基因的突变，家族性及散发性肺动脉高压患者中该基因突变率分别为50％以上和25％。可见肺静脉闭塞症可能与该基因的突变有关。同时也发现肺静脉闭塞症与特发性肺动脉高压2种阻塞部位不同的肺血管疾病存在相似的遗传危险因素。
2.化学治疗
某些化学药物也可以引起肺静脉闭塞症，现发现某些化疗药物可以引起肺静脉闭塞症，以丝裂霉素、博来霉素、卡莫司汀为主。目前为止发现这些化疗药物本身对肺静脉的损伤、炎症及纤维化有一定的影响。
3.恶性肿瘤及相关移植
一些恶性肿瘤，如白血病、淋巴瘤等，外周血干细胞移植、自体和(或)异体骨髓移植、实体器官移植及放疗均可导致肺静脉闭塞症。但由于相关报道较罕见，很难确定这些因素与肺静脉闭塞症二者之间的关系。
4.免疫介导相关
免疫疾病相关的肺静脉闭塞症也有报道，如结节病、朗格汉斯细胞肉芽肿、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮及硬皮病等。
症状
肺静脉闭塞症的临床表现没有特异性，其起病隐匿，易被忽视。活动后呼吸困难进行性有所加重是其主要症状。肺静脉闭塞症患者右心衰竭的体征一般较为突出，一般会伴随一些右心衰的症状，包括食欲不振、腹胀、恶心等。
检查
外科肺活检是确诊肺静脉闭塞症的金标准，肺静脉闭塞症的组织病理学特征是静脉被纤维组织弥漫地阻塞，病变主要累及小叶间隔和小叶间隔前毛细血管后小静脉和微小静脉，极少累及肺门大静脉。但是风险高，易出现致命性出血，故目前有关肺静脉闭塞症的诊断和治疗多是依据影像学特征。
1.高分辨率CT影像学检查
肺动脉高压和后毛细血管充血是肺静脉闭塞症的影像学基础。其影像学特征主要有主肺动脉扩张、kerleyB线及肺水肿征。高分辨率CT对于特发性肺动脉高压和肺静脉闭塞症的鉴别诊断有一定价值。肺静脉闭塞症除了主肺动脉增宽、右心增大等肺动脉高压的影像学特征外，还有其他主要特征如纵隔淋巴结肿大、小叶间隔增厚及小叶中心型磨玻璃影等。而特发性肺动脉高压肺内一般没有异常表现。
2.超声心动图
是筛查肺动脉高压最主要的无创检查方法，通过三尖瓣反流速度测定的肺动脉收缩压>40mmHg为超声心动图拟诊肺动脉高压的标准，这一指标敏感但并不特异，临床常会出现假阳性，需右心导管检查进一步确诊。超声心动检查可以排除左心病变所致的肺动脉高压、亦可用于评估肺静脉闭塞症患者病情严重程度和预后。
3.肺功能和血气分析
肺静脉闭塞症患者可出现低氧血症，肺静脉闭塞症患者平均动脉氧分压约为61mmHg，而特发性肺动脉高压患者平均动脉氧分压约为75mmHg。当测量结果与常规肺动脉高压严重程度不成比例时，应警惕肺静脉闭塞症。
4.肺支气管肺泡灌洗液（BALF）检查
对于可疑肺静脉闭塞症的患者，肺泡灌洗液有助于诊断。PVOD患者的BALF中含有含铁血黄素的巨噬细胞比例明显增加。尽管肺泡内出血并非是肺静脉闭塞症特异性表现，但对存在肺泡内出血的肺动脉高压患者，应高度警惕肺静脉闭塞症。
诊断
根据临床表现，结合体格检查、支气管镜、影像学检查可提示本病。肺活检是诊断本病的金标准。
治疗
目前对于肺静脉闭塞症的治疗方案仅仅是改善患者症状为主。
1.一般治疗
应限制活动、避免使用加重肺高压的药物(如B受体阻滞剂)、吸氧等，吸氧有助于改善症状、减少肺动脉高压的恶化。
2.利尿、强心和抗凝等治疗
肺高压患者常伴有肺水肿，给予大量利尿剂可明显改善症状。心输出量100次/min及心室率较快的心房颤动等也是应用地高辛的指征。肺动脉高压患者常规给予华法林抗凝治疗改善临床症状，需要注意的是肺静脉闭塞症患者常存在隐匿性肺泡内出血，故应谨慎使用抗凝药物。
3.肺移植治疗
肺移植是目前唯一可以改善患者临床症状，提高存活率的方法，所以应尽早考虑进行肺移植。