概述
由为房室旁道引起的心室预激并伴有快速型室上性心动过速
不发作时无症状
多是心脏先天发育不良引起
主要有药物治疗、电复律治疗及射频消融治疗等
定义
正常情况下，心脏中心房和心室之间的激动传导联系只有一个通路，但部分人群还存在其他通路，该通路称为房室旁道，当这些通路被激活时就会导致心室内部分或全部肌肉提前激活，引发心律失常，这种心律失常被称为典型预激综合征。
该综合征于1930年由Wolff、Parkinson及White首次报道，因此典型预激综合征又称为WPW（Wolf-Parkinson-White）综合征[1]。
分型
房室旁道的位置不同，心电图波形表现不同。
根据心电图特点分型
A型是指预激波在胸前V1～V5导联中都呈正向，QRS波也以R波为主。
B型是指预激波在V1导联为负向，QRS波以S波为主，V4～V6导联中预激波和QRS波都呈正向。
C型较为罕见，导联的δ波及QRS波向上为主，呈RS或R型，而V5、V6导联呈QR型或QS型[2]。
发病情况
目前尚无典型预激综合征的准确遗传病学数据，房室旁道在人群中发病率为0.1%~0.3%，男性多于女性。
在Ebstein畸形患者中房室旁道发生率高达10%~29%。
病因
致病原因
典型预激综合征大多数发生在无器质性心脏病患者，主要由于在发育过程中遗留了一些散在的房室间相连的心肌，少数发生于先天性或后天性心脏病患者。
先天性心脏病
最常见的先天性心脏病为Ebstein畸形。
其他先天性心脏病可能包括室间隔缺损、法洛四联症、房间隔缺损、二尖瓣脱垂、二尖瓣多瓣叶畸形。
后天性心脏病
包括心脏瓣膜疾病、肥厚型心肌病、扩张型心肌病，高血压性心脏病、冠心病、心脏外伤等。
发病机制
典型预激综合征的发生是因为房室旁道传导心房激动，导致心室部分或全部心肌提前激动。
心房到心室之间正常的房室传导束为房室结-希浦系统，心室通过这条通路接受窦房结发出的指令。
典型预激综合征心房部分激动由异常通路房室旁道传导。
房室旁道是连接心房和心室之间的一些异常心肌纤维组成的肌束，又称Kent束[3-4]。
症状
典型预激综合征不并发心动过速时无特殊症状。
并发心动过速时可出现阵发性心悸等症状。
主要症状
阵发性心悸，表现为心悸伴头昏、胸闷、面色苍白及出汗等。
晕厥，是一种突发、短暂而完全性意识丧失，历时数秒至数分钟，一般恢复较快。
心功能不全，主要表现为呼吸困难、体力活动受限和血压下降等。
并发症
如果典型预激综合征并房颤或房扑时，且当心室率大于200次/分时，可有心室颤动及心源性猝死等并发症的风险。
心室颤动
临床症状包括意识丧失、抽搐、呼吸停顿甚至死亡、听诊心音消失、脉搏触不到、血压无法测到等。
心源性猝死
猝死前会出现一些表现，如胸闷、胸痛、头晕、心悸、短暂性意识丧失、大汗等。
就医
就医科室
心血管内科
常规体检发现心电图结果有异常，或出现胸闷、心悸、头晕等症状，建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
突发严重心悸、呼吸困难等情况，建议立即去急诊科就诊。
出现意识丧失、呼吸及心跳停止情况，立即拨打120急救电话并同时对患者进行心肺复苏抢救。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
典型预激综合征呈阵发性，检查时可发现心电图异常，可随时记录身体出现相关症状前的诱发因素，方便医生诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现胸闷、心悸？
症状的诱发和缓解因素是什么？
这些症状大概出现几次？持续多久？
病史清单
家族中是否有相关病史？
是否对药物或食物过敏？
是否有其他疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
心电图（包括常规心电图、24小时动态心电图、心电图运动试验等）
超声心动图
经食管心脏电生理检查
心脏磁共振检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
钠通道阻滞剂: 普罗帕酮、奎尼丁、利多卡因
β受体阻滞剂：普萘洛尔、阿替洛尔
钾通道阻滞剂：胺碘酮、决奈达隆
钙通道阻滞剂：维拉帕米、地尔硫䓬
诊断
疾病诊断
病史
可有先天性心脏病史。
可有心肌梗死、冠心病等病史。
临床表现
阵发性心悸，突发突止
胸闷、气短。
头晕，甚至是晕厥。
呼吸困难。
体力活动受限。
心电图检查
无论是否伴随症状，只要怀疑存在典型预激综合征，都应该进行心电图检查。
如果常规心电图未出现异常表现，可能还需要进行24小时动态心电图监测（Holter）。
心电图是确诊典型预激综合征的主要检查之一。
典型预激综合征的心电图特点包括。
PR间期缩短，小于0.12s。
QRS波群增宽，时限大于0.10s。
QRS波群起始部有粗钝的δ波（预激波）。
继发性ST-T改变。
经食管心脏电生理检查
心脏电生理检查是在自身心律或给予各种电刺激时，记录心脏各部位的电位，分析其表现和特征，进行相关诊断。
经食管心脏电生理检查还能清晰地识别心房与心室电活动，确定房室电活动的关系，进行鉴别诊断[5-6]。
鉴别诊断
心房扑动
相似点：都可出现心悸伴头昏、胸闷、面色苍白、出汗、头晕，甚至是晕厥、呼吸困难等症状。
不同点：通过心电图鉴别诊断，心房扑动心电图有特征性锯齿状波。
心房期前收缩
相似点：都是较为常见的心律失常，都可出现心跳加快、胸闷以及乏力等症状。
不同点：可通过心电图鉴别诊断。吸烟、饮用咖啡等可诱发心房期前收缩，而典型预激综合征相对心房期前收缩较少受以上因素影响。
心肌梗死
相似点：都可出现胸闷、头晕及面色苍白等症状。
不同点：典型预激综合征是心房到心室间的异常传导现象，心肌梗死则是由于心肌缺血所引起。可通过心电图鉴别诊断。
束支传导阻滞
相似点：都可出现胸闷、头晕，甚至是晕厥等症状。
不同点：束支传导阻滞多无心动过速，而典型预激综合征常有心动过速。通过心电图鉴别诊断。
右心室肥厚
相似点：都可出现阵发性心悸，呼吸困难、乏力和劳动耐力下降等症状。
不同点：通过心电图鉴别诊断。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的：通过药物治疗、射频消融、电复律等方法达到缓解症状、减少并发症出现的治疗目的。
治疗原则：典型预激综合征仅有心室预激心电图表现而从未发作心律失常，也无猝死家族史的一般不需要特殊治疗。如有症状，合并房室折返性心动过速发作，或房扑及房颤等，则需要特殊治疗[7]。
治疗方法
药物治疗
典型预激综合征的药物治疗主要为药物控制心室率，控制心律治疗等。
心动过速发作期间，需控制心律。可遵医嘱静脉使用普罗帕酮或胺碘酮。
对于合并房扑或房颤的人群，如血流动力学稳定，可在医师评估病情后选用静脉普罗帕酮或胺碘酮，避免使用倍它乐克，洋地黄或维拉帕米等类药物，因其可加快旁道的传导，从而加快患者心室率，故为禁忌证。
电复律治疗
存在血流动力学不稳定的患者。
具有安全、成功率较高，且电复律治疗后血流动力学可以得到明显改善。
射频消融治疗
射频消融术是利用射频电流产生热量，对房室旁路病变组织阻断传导，进行根治性治疗的技术。
对于有症状，心动过速发作，合并其它心律失常疾病，或合并器质性心脏病的患者，建议首选射频消融旁道治疗。
对于无心动过速发作病史但旁道不应期短（＜270ms）的患者，也建议行射频消融治疗，因该类患者发生房扑、房颤时激动迅速经旁道下传引起室颤，甚至猝死的风险较高。
射频消融治疗是根治典型预激综合征最有效方法之一，具有成功率高、复发率低等特点，已成为典型预激综合征的一线治疗方法[8]。
预后
治愈情况
典型预激综合征通过射频消融治疗，可以达到临床治愈。
危害性
典型预激综合征最主要的危害在于发生快速性心律失常。最常见的心律失常为阵发性室上性心动过速和心房颤动，会有心慌等不适，影响正常生活。
典型预激综合征有可能引起室颤等恶性心律失常，导致猝死。
日常
日常管理
饮食管理
饮食原则为低盐低脂饮食。
可以多吃绿色蔬菜、新鲜水果、高钙和含钾食物，水果尽量选择糖分低、热量低的。
同时摄入足够量的优质的蛋白，少吃含胆固醇高的食物。
每餐不宜过饱。
如果合并糖尿病，还需要控制主食的摄入量。
生活习惯管理
保证合理的睡眠时间。
避免压力过大，张弛有度。
肥胖人群应进行适当的和有规律的运动，科学减重。正常体重的人群也需定期运动控制体重。
避免感冒。
适当锻炼身体、增强体质。
戒烟、戒酒。
心情管理
积极调整不良情绪，保持良好的心态。
特殊管理
监测血压、心率，出现较明显的波动需及时就医。
随诊复查
定期随诊复查对疾病的治疗效果至关重要。
遵医嘱定期复诊；日常如果出现心悸及意识丧失等症状时，建议立即就诊。
典型预激综合征患者复诊时可能需要进行心电图检查等。
预防
典型预激综合征没有有效预防方法，提倡良好的饮食生活习惯及对健康的积极态度，对预防疾病有一定的帮助。
可以多吃绿色蔬菜、新鲜水果、高钙和含钾食物，水果尽量选择糖分低、热量低的水果。
同时摄入足够量的优质的蛋白，少吃含胆固醇高的食物。
保证合理的睡眠时间。
戒烟、戒酒。
适当锻炼身体、增强体质。
如果有家人出现类似症状，或已确诊为典型预激综合征，应注意定期体检，尤其是心脏电生理检查。
如果经常出现阵发性心悸，建议尽快就医治疗[9-10]。
参考文献
[1]
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[2]
王辰，王建安. 内科学：上册[M]. 3版. 北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
葛均波，徐永健，王辰. 内科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
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胡品津，谢灿茂. 内科疾病鉴别诊断学[M]. 6版.北京：人民卫生出版社，2014.
[5]
潘祥林，王鸿利. 实用诊断学[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[6]
尤黎明，吴瑛. 内科护理学[M]. 6版. 北京：人民卫生出版社，2017.
[7]
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中华医学会心电生理和起搏分会, 中国医师协会心律学专业委员会. 室性心律失常中国专家共识 [J] . 中华心律失常学杂志, 2016, 20(4) : 279-326.
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