丛集性头痛_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述

一种急性发作的症状严重的神经血管性头痛
主要表现为频繁发作的单侧眼周剧烈疼痛
以吸氧和药物为主要治疗手段
好发于男性，发病年龄以20~40岁居多

丛集性头痛是什么
定义
丛集性头痛是一种原发性神经血管性头痛，疼痛具有部位固定性、发作周期性。
头痛多固定于一侧眼眶及周围，几乎发生于每日同一时间，常在晚上发作。
头痛在短时间内频繁、成串发作，故名丛集性头痛，发作期称为丛集期。
分类
根据临床症状持续时间，可分为以下2种类型。
发作性丛集性头痛
丛集性头痛发作持续7天~30天，1年内反复发作。
头痛缓解期至少持续1个月。
慢性丛集性头痛
丛集性头痛至少1年内无缓解期，或缓解期小于1个月。
发病情况
我国每10万人中约有48人患本病。
发病年龄以20~40岁居多。
男性多于女性，患病人数约为女性的6倍。

你可能关注的问题
丛集性头痛和偏头痛是一回事吗？
丛集性头痛和偏头痛在发病情况、症状表现上各有特点。
偏头痛远较丛集性头痛常见，女性多见，而丛集性头痛则是男性多见。
偏头痛的疼痛程度通常远较丛集性头痛轻，但持续时间多超过4小时，无明显的节律。
丛集性头痛疼痛剧烈，一般不超过3小时，具有年周期节律和日周期节律，缓解期通常长达数月至数年。
丛集性头痛发作如何快速止痛？
丛集性头痛发作疼痛剧烈，首选止痛治疗包括吸氧和药物治疗。
药物治疗：口服起效慢，因此常用皮下注射舒马曲坦、舒马曲坦及佐米曲普坦喷鼻。药物疗效较好，但24小时之内最多只能给药2次。
吸氧治疗：使用面罩吸入高流量纯氧，15～20分钟，通常5分钟内起效，30分钟内疗效明显，对大部分患者有效，尤其适合有用药禁忌或当天频繁发作的患者。
丛集性头痛能手术吗？
对于药物治疗效果不佳的丛集性头痛可进行神经阻滞、神经刺激及手术治疗，但疗效尚不确切。
神经阻滞治疗：常见枕神经封闭治疗，在头痛同侧枕大神经处注射泼尼松及利多卡因，可缓解头痛症状，但易复发。
神经刺激治疗：如枕神经刺激术、蝶腭神经节刺激、深部脑刺激术等。
手术治疗：如经皮射频三叉神经根切断术等外科手术治疗。

病因
致病原因
目前病因尚不明确，可能与以下因素有关。
遗传因素在丛集性头痛的发病中起一定作用，约5%的患者可能为常染色体显性遗传。
丘脑后部灰质区域激活也可能与丛集性头痛的发病有关。
尚有其他病因假说，如神经血管源性假说、组胺积聚假说等，但所有这些假说均不能独立地解释丛集性头痛的病因。

诱发因素
以下因素可以诱发上述病因，引起疾病发作或加重。
饮酒。
应用硝酸甘油等血管扩张剂。
季节变化，发作期常在每年的春季、秋季。
精神压力大、紧张等。
强烈气味刺激，如油漆味、烟草味、香水味等。

症状
主要症状
主要表现为反复密集发作的单侧剧烈头痛，疼痛特点如下。
头痛常突然发生，无先兆症状。
疼痛绝大部分位于一侧眼眶、眶上和/或颞部，可以放射到头部其他区域。
头痛呈尖锐、爆炸样、非搏动性剧痛。在最严重的发作期间，头痛程度可令患者极度痛苦，常不能平卧。
头痛几乎发生于每日同一时间，常在晚上发作，每次持续15~180分钟，发作频率为隔日1次至每日8次。大多数患者每日发作1次~2次。

其他症状
患者头痛常伴有同侧颜面部自主神经功能症状，常见症状如下。
结膜充血（“眼白”部分发红），不自主流泪、流涕等。
前额和面部出汗、发红。
耳部有胀满感、眼睑水肿。
上睑（上眼皮）下垂，自然睁眼向前平视时，上睑下移，睑裂变窄，上睑部分或完全不能提起。
烦躁不安或躁动。

就医
就医科室
神经内科
如出现反复密集发作的单侧剧烈头痛，伴或不伴结膜充血，不自主流泪、流涕，前额和面部出汗、发红，上睑下垂等症状，建议及时就诊。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行应用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
若平时有写头痛日记，可在就医时交给医生，以便给医生更多参考。
头痛剧烈时，建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
头痛最早从什么时候开始？具体是哪侧头痛？
头痛一天可以发作几次？一般什么时候发作？持续多长时间？
头痛程度能忍受吗？
病史清单
家属中是否也有人患有丛集性头痛？
症状出现前，是否有饮酒、精神压力大、闻到刺激性气味等情况？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
头颅CT、头颅磁共振成像（MRI）
CT血管成像、磁共振血管成像
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
血管扩张剂：硝酸甘油
曲普坦类药物：舒马曲普坦、佐米曲普坦

诊断
诊断依据
病史
有丛集性头痛家族史。
发作前有饮酒、精神压力大、闻到刺激性气味等情况。
有硝酸甘油等血管扩张剂用药史。
临床表现
主要表现为反复密集发作的单侧剧烈头痛，伴或不伴不自主流泪、流涕，前额和面部出汗、发红，上睑下垂等症状。
头痛一般每次持续15~180分钟，发作频率为隔日1次至每日8次。
眼部检查可发现瞳孔缩小、结膜充血、上睑下垂等。
影像学检查
头颅CT、MRI
有助于了解颅内病变情况。
可排除引起头痛的颅内器质性疾患。
CT血管成像或磁共振血管成像
可以直接显示脑部血管病变。
有助于筛查动脉瘤或动静脉畸形等病变。

诊断标准
丛集性头痛诊断标准
符合下述发作5次以上，并且不能用“国际头痛疾病分类”第三版中的其他诊断更好地解释。
发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛。若不治疗，疼痛可持续15~180分钟。
头痛发作时至少符合下列2项中的1项
至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项。结膜充血和/或流泪；鼻充血和/或流涕；眼睑水肿；前额和面部出汗；前额和面部发红；耳部胀满感；瞳孔缩小和/或上睑下垂。
烦躁不安或躁动。
丛集期（发作期）内超过半数的时间，发作频率隔日1次至每日8次。
发作性丛集性头痛诊断标准
发作符合丛集性头痛诊断标准，且在丛集期内发作。
至少2个丛集期持续7天至1年的时间（未治疗），且头痛缓解期≥1月。
慢性丛集性头痛诊断标准
发作符合丛集性头痛诊断标准和下述条件。
至少1年内无缓解期或缓解期＜1个月。

鉴别诊断

治疗
吸氧疗法
为丛集性头痛发作时首选的治疗措施，可有效缓解头痛发作。
一般给予纯氧吸入，持续10~20分钟，具体氧流量、吸氧频率及吸氧时间应严格遵医嘱进行，切勿自行调节或终止。

药物治疗
急性期药物治疗
曲普坦类药物
有助于迅速缓解头痛症状。
常用药物包括舒马曲普坦、佐米曲普坦。
有心脑血管疾病和高血压的患者禁用。
预防性治疗药物
由于急性期氧疗或药物治疗仅能暂时缓解症状，因此患者一旦诊断丛集性头痛应立即给予预防性治疗药物，有助于缩短发作持续时间及减少发作次数。
维拉帕米
可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2～3周内发挥最大疗效。
常见不良反应包括下肢水肿、低血压、头晕等。
糖皮质激素
常用的预防性药物，但长期使用可能发生严重不良反应，因此一般短期使用，之后逐渐减量。
常用药物为泼尼松。
长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、低钾血症等不良反应，服用期间通过补钙、补钾、护胃、戒烟酒等措施可以减少激素的副作用。
碳酸锂
可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，适用于其他药物无效或有禁忌证者。
常不良反应包括恶心、呕吐、食欲减退、口干等。
由于碳酸锂常用治疗量与中毒量接近，因此需定期检测血锂浓度，以防中毒。
其他药物
托吡酯、丙戊酸钠、苯噻啶、吲哚美辛等也可用于丛集性头痛的预防。

其他治疗
若所有药物治疗的疗效均欠佳，可考虑在头痛同侧枕大神经处注射泼尼松及利多卡因进行枕神经封闭治疗，可缓解头痛症状，但易复发。
神经电生理治疗，如枕神经刺激术、深部脑刺激术等。
若所有治疗方式都无效，可谨慎考虑经皮射频三叉神经根切断术等外科手术治疗。

预后
治愈情况
虽然临床上丛集性头痛较偏头痛、紧张性头痛等其他原发性头痛发病率低，但其对患者生活质量影响较大，通过及时治疗仅可短期缓解症状，很容易复发。

危害性
长期频繁反复的剧烈头痛，容易引发焦虑、抑郁等不良情绪，严重影响患者的生活质量。

日常
日常管理
饮食管理
均衡膳食，多吃富含维生素的食物，如新鲜蔬菜、水果等。
避免饮酒及含酒精饮料。
生活管理
给予患者舒适、安静的环境休息，避免强光、噪声等刺激。
避免劳累，保持心情愉悦。
在医生指导下适当进行体育锻炼，可选择散步、太极拳、瑜伽等非剧烈活动的运动。
避免吸烟，远离有刺激性气味的环境。
根据天气变化及时添减衣物。
心理支持
关注心理健康，及时释放压力，避免焦虑、抑郁等不良情绪。
家属要关注患者的精神状态，要耐心倾听，与患者进行交流互动。

病情监测
患者可写头痛日记，记录头痛发作的起始及持续时间、头痛性质、头痛部位、伴随症状等，有助于医生明确诊断及评估病情发展情况。

随诊复查
按照医生建议定期复查即可，一般会复查头颅CT、MRI等。
如治疗过程中症状加重，或出现新的症状，须及时就诊。

预防
丛集性头痛病因不明，尚无统一预防方法。一般可通过以下方式降低发病风险。
戒烟忌酒，适当进行体育锻炼。
可在医生指导下调整硝酸甘油等血管扩张剂药物的使用。
远离有油漆味、烟草味、香水味等强烈气味刺激的环境。
关注季节变化，注意保暖。

参考文献

[1]
贾建平，陈生弟. 神经病学[M]. 8版. 北京：人民卫生出版社，2018.

[2]
Headache Classification Committee of the International Headache Society(IHS). The International Classification of Headache Disorders,

[3]
3rd edition[J]. Cephalalgia, 2018, 38(1):1-211.

[4]
刘若卓. 三叉神经自主神经性头痛的诊治[J]. 中国实用内科杂志，2010，30(6):506-509.

[5]
王柳清，张守成. 丛集性头痛的诊疗进展[J]. 实用疼痛学杂志，2019，15（4）：303-308.

[6]
Pharmacotherapy for Cluster Headache. CNS Drugs, 2020, 34(2): 171–184.

[7]
Ferraro S, Nigri A, Bruzzone MG, Demichelis G, Pinardi C, Brivio L, Giani L, Proietti A, Leone M, Chiapparini L. Cluster headache: insights from resting-state functional magnetic resonance imaging. Neurological Sciences, 2019, 40(Suppl 1): 45–47.

[8]
The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. https://www.zora.uzh.ch/id/eprint/89115/1/89115.pdf

[9]
Jensen, RM; Lyngberg, A; Jensen, RH. Burden of Cluster Headache. Cephalalgia, 2016, 27(6): 535–41.

[10]
Johnson, Jacinta L; Hutchinson, Mark R; Williams, Desmond B; Rolan, Paul . Medication-overuse headache and opioid-induced hyperalgesia: A review of mechanisms, a neuroimmune hypothesis and a novel approach to treatment. Cephalalgia, 2012, 33(1): 52–64.

[11]
Leone, Massimo; Cecchini, Alberto Proietti; Tullo, Vincenzo; Curone, Marcella; Di Fiore, Paola; Bussone, Gennaro. Cluster headache: What has changed since 1999?. Neurological Sciences, 2013, 34(1): 71–4.

[12]
Liang, Jen-Feng; Chen, Yung-Tai; Fuh, Jong-Ling; Li, Szu-Yuan; Liu, Chia-Jen; Chen, Tzeng-Ji; Tang, Chao-Hsiun; Wang, Shuu-Jiun. Cluster headache is associated with an increased risk of depression: A nationwide population-based cohort study. Cephalalgia, 2012, 33(3): 182–9.

[13]
Matharu, Manjit S; Goadsby, Peter J. Cluster headache: Focus on emerging therapies. Expert Review of Neurotherapeutics, 2014, 4(5): 895–907.

[14]
Petersen AS, Barloese MCJ, Snoer A, Soerensen AMS, Jensen RH. Verapamil and Cluster Headache: Still a Mystery. A Narrative Review of Efficacy, Mechanisms and Perspectives. Headache, 2019, 59(8): 1198–1211.

[15]
Rizzoli, P; Mullally, WJ. Headache. American Journal of Medicine (Review). 2017, S0002-9343 (17): 30932–4.

[16]
Robbins, Matthew S.. The Psychiatric Comorbidities of Cluster Headache. Current Pain and Headache Reports, 2013, 17(2): .

[17]
Saper, Joel R.; Da Silva, Arnaldo Neves. Medication Overuse Headache: History, Features, Prevention and Management Strategies. CNS Drugs, 2013, 27(11): 867–77.

[18]
Tfelt-Hansen, Peer C.; Jensen, Rigmor H.. Management of Cluster Headache. CNS Drugs, 2012, 26(7): 571–80.

[19]
Waung MW, Taylor A, Qualmann KJ, Burish MJ. Family History of Cluster HeadacheA Systematic Review. JAMA Neurology, 2020, 77(7): 887–896.

[20]
Weaver-Agostoni, J. Cluster headache. American Family Physician, 2013, 88(2): 122–8.