概述
概述
成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）是人类T细胞白血病病毒Ⅰ型引起的恶性T细胞单克隆增殖疾病。为一种少见的特殊类型的T细胞受累的淋巴细胞白血病/淋巴瘤。临床可分为急性型、慢性型、隐匿性及淋巴瘤型，高月清将本病分成5型，将慢性型，隐匿性转为急性型归为急变型。其特点表现为全身淋巴结肿大、肝大、脾大，皮肤骨髓受损，外周血出现花瓣状核淋巴细胞，有溶骨损害及高钙血症。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
临床表现多种多样，常见症状为全身不适，发热，咳嗽，腹胀，乏力，腹泻等。但几乎所有患者均有肝大、脾大及淋巴结肿大，常有皮肤损害。
危害
本病预后极差，长期存活率低。
检查
血常规、骨髓检查、免疫表型、血清学检查、分子生物学检查、组织活检、CT检查、内镜检查等。
诊断
依据淋巴结肿大等临床表现，结合血常规、血清学检查、组织活检，免疫表型等诊断。
治疗原则
目前尚无特效治疗措施，慢性型和隐匿型若无明显临床表现，血象大致正常，可暂不予治疗。急性型、淋巴瘤型则采用放疗、化疗和造血干细胞移植进行治疗。
治愈性
本病预后差，长期生存率低，少数患者经积极治疗后可获得长期生存。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素、易消化饮食。
病因
病因
本病是由人类T细胞白血病病毒-1型感染所引起。
症状与诊断
典型症状
1.急性型起病急，以白血病的表现为特点，常有全身症状，多数有淋巴结肿大、肝大和脾大，常伴有皮肤损害和高钙血症，皮肤损害包括红斑、斑块或结节，较大结节可有溃疡，高钙血症表现为乏力、食欲减退、呕吐、烦渴、多尿及意识模糊等。2.淋巴瘤型有组织学证实的淋巴节浸润，无白血病表现。晚期患者的表现与急性期相似，高钙血症较少见，皮肤损害常见。3.慢性型淋巴细胞＞4×109/L，T淋巴细胞＞3.5×109/L，LDH高于正常上限2倍，无高钙血症，无CNS，骨，胃肠道浸润，无胸腔积液或腹腔积液。4.冒烟型淋巴细胞＜4×109/L，多形性淋巴细胞＞5%，患者可有皮肤及肺部损害，无肝大、脾大、淋巴结肿大，无高钙血症。无脑脊液、骨、胃肠道浸润，无胸腔积液或腹腔积液。
诊断依据
1.临床表现发病于成年人，有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。2.实验室检查外周血白细胞计数常增高，多形核淋巴细胞占10%以上，属T细胞型，有成熟T细胞表面标记，血清HTLV-1抗体阳性。
治疗
治疗方针
慢性型和冒烟型若无明显临床表现，血象大致正常，可不予治疗。急性型、淋巴瘤型则采用放疗、化疗和造血干细胞移植进行治疗。
药物治疗
1.多为化疗药物。2.Tac抗体。3.急性型、淋巴瘤型及预后不良的慢性型ATL化疗中可给予抗真菌药物预防真菌感染。
放化疗
对于新诊断的急性型、淋巴瘤型和预后不良的慢性型ATL，可给予化疗。对于冒烟型ATL，也可主张预防性鞘内化疗。
其他治疗
造血干细胞移植。
预后情况
本病预后差，长期存活率低，预后相关因素：一般情况不佳；高乳酸脱氢酶血症；年龄＞40岁；多部位受累；高钙血症； 免疫表型；Ki-67＞18%。
护理
日常护理
1.维持合适的温室度，并经常通风换气。2.患者宜穿透气、棉质衣服，若有寒战应给予保暖。3.保持患者机体清洁，防止体内细菌传播，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。4.患者遵医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。
饮食调理
给予高蛋白、高维生素、易消化饮食，忌辛辣刺激性食物。
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