概述
主动脉瓣病变导致瓣膜开放受限、狭窄，阻碍血液的流动
典型症状为呼吸困难、心绞痛和晕厥
由于风湿热累及主动脉瓣、先天性狭窄或老年性主动脉瓣钙化所造成
以介入治疗或手术治疗为主，药物治疗效果有限
定义
主动脉瓣狭窄指主动脉瓣病变引起主动脉瓣开放受限、狭窄，导致左室到主动脉的血流受阻。
主动脉瓣位于左心室和主动脉连接处。主动脉瓣有三个瓣叶，可防止血液回流至左心室，并给血流提供一定阻力。发生主动脉瓣狭窄，会阻碍血液从左心室流入主动脉，进而影响全身各器官和组织的血液供应。
分型
先天性畸形：由于瓣叶结构异常，长期受到血流的不断冲击，易引起瓣膜增厚、钙化、僵硬、纤维化，最终导致瓣膜狭窄。
退行性变：由瓣膜退行性变所致，是老年人单纯性主动脉瓣狭窄的常见原因。
炎症性病变：风湿性炎症导致的瓣膜交界处粘连融合、瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，致使瓣口狭窄。
发病情况
本病是老年人常见的心血管疾病，男性多于女性。
根据现有流行病学资料，退行性主动脉瓣狭窄，在60～69岁人群中患病率为1.3%，70～79岁人群患病率为3.9%，80～89岁人群患病率为9.8%。
先天性主动脉瓣畸形的人群患病率为0.5%～2.0%，约75%的患者需要主动脉瓣置换手术治疗，占全部主动脉瓣狭窄手术患者的54%，其中先天性二叶瓣狭窄约占49%，先天性单叶瓣约占4%。
先天性主动脉瓣狭窄患者通常需要在65岁以前完成主动脉瓣置换，先天性主动脉瓣狭窄仅占全部主动脉瓣微创治疗患者的15%～33%。
病因
致病原因
风湿性心脏病瓣膜损害
风湿炎性病变致瓣膜交界区粘连融合，瓣叶挛缩畸形，瓣口面积减小。单纯风湿性主动脉瓣狭窄几乎不存在，多伴关闭不全和其他瓣膜损害。
先天性畸形
主动脉瓣先天性畸形有单叶型、二叶型和三叶型，二叶型畸形最常见，患病率为1％～2％，男性多于女性。瓣叶结构异常，瓣膜易增厚、钙化、僵硬致瓣口狭窄，易并发感染性心内膜炎。
单叶瓣畸形
可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄，是导致婴儿死亡的重要原因之一，多数在儿童时期出现症状，青春期前需矫治。
二叶瓣畸形
约1％的个体出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。畸形本身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜会引起血液紊流，损伤瓣叶，进而产生纤维化及钙化，导致瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。
三叶瓣畸形
表现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。多数人主动脉瓣功能可能终身保持正常，少数人群可出现主动脉瓣狭窄。
瓣膜退行性损害钙化
钙质沉积于瓣膜上形成钙化结节，瓣叶活动受到限制，导致瓣口狭窄。钙化是老年人单纯性主动脉瓣狭窄的常见病因。
危险因素
老年人。
出生时存在某些心脏病（先天性心脏病）。
可能影响心脏的感染史。
患有心血管疾病的危险因素，如糖尿病、高胆固醇和高血压。
患有慢性肾病。
有胸部放射治疗史。
症状
轻度狭窄患者可无症状。中、重度狭窄者，常见呼吸困难、心绞痛和晕厥三个典型症状。
主要症状
呼吸困难
多数晚期患者会在活动时发生呼吸困难，如果病情加重，还可能出现夜间阵发性呼吸困难（熟睡后突感胸闷、气塞而惊醒坐起，伴咳嗽、气喘）、端坐呼吸（被迫采取坐位或半卧位缓解呼吸困难），甚至出现咳粉红色泡沫痰等急性肺水肿的症状。
心绞痛
重度主动脉瓣狭窄的患者，心绞痛是最常见、最早出现的症状，主要表现为胸骨（位于胸部正中）后疼痛，或有胸闷等其他不适感，常由运动诱发，在休息或含服硝酸甘油后缓解。
晕厥
约30%的患者可能出现晕厥，也可以只表现为眼前发黑。晕厥大多在站立、运动中或运动后发生，很少在休息时发生。
其他症状
主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现，如明显的疲乏、虚弱、周围性发绀（皮肤和黏膜青紫）。血栓栓塞及胃肠道出血主要多见于老年退行性主动脉瓣钙化男性患者，女性患者少见。
并发症
感染性心内膜炎
急性心内膜炎可出现高热、寒战畏寒、极度虚弱，以及疲劳。亚急性心内膜炎可出现轻度虚弱和乏力、间歇低热，以及肌肉酸痛。
充血性心力衰竭
左心室无法给身体提供足够的血液，很多器官就会出现功能障碍。大脑、肾脏和肌肉血流量不足，就会引起虚弱和乏力。
心脏性猝死
早期可出现心绞痛、气短或心悸的加重，易疲劳；发病期可出现长时间的心绞痛或急性心肌梗死的胸痛，急性呼吸困难，突然心悸，持续心动过速或头晕、目眩等。
消化道出血
常见的症状有呕血、黑便、贫血，严重可导致失血性休克。15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良，可合并消化道出血。多见于老年患者，出血为隐匿性或慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。
就医
就医科室
心血管内科
常规体检发现主动脉瓣狭窄，或出现呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等症状，建议到心血管内科及时就诊。
急诊科
突发出现剧烈胸痛、呼吸困难等情况，建议立即去急诊科就诊。
出现意识丧失、呼吸及心跳停止情况，立即拨打120急救电话并同时对患者进行心肺复苏抢救。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
主动脉瓣狭窄常发生于风湿热患者，需特别注意。
未经医生许可，切勿滥用药物，以免药物影响相关检查，干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现胸前区疼痛？
是否出现呼吸困难？
是否出现晕厥（突然意识丧失）？
这些的诱发和缓解因素是什么？
一天中这些症状大概出现几次？持续多久？
病史清单
家族中是否有相关病史？
是否对药物或食物过敏？
是否有其他疾病？
接受过治疗吗，效果如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
血生化
心肌酶
超声心动图
胸部X线检查
心电图及24小时心电图
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗心律失常药物: 胺碘酮。
利尿药：呋塞米、氢氯噻嗪。
抗生素：青霉素、红霉素、头孢类抗生素。
β受体阻滞剂：卡托普利、普萘洛尔。
诊断
诊断依据
病史
是否有风湿热、是否存在感染、是否有先天性主动脉狭窄家族史等。
临床表现
常见症状为呼吸困难、心绞痛和晕厥。
视诊可见心尖搏动增强，位置可稍移向左下。
触诊心尖搏动有力，呈抬举样。胸骨右缘第2肋间可触及收缩期震颤。
叩诊心浊音界正常或可稍向左下增大。
听诊在胸骨右缘第2肋间可闻及收缩期粗糙喷射性杂音，呈递增递减型，向颈部传导。主动脉瓣区S2减弱，可在呼气时闻及S2逆分裂。心尖区有时可闻及S4。
实验室检查
包括血常规、血气分析、电解质、心肌酶、肝功能、肾功能等实验室检查。
可以评估身体情况，了解各器官功能，排查病因以及鉴别其他疾病。
检查前建议空腹8小时，可少量饮水。
影像学检查
X线片
通过X线片可以看到肺部、心脏、血管的情况。
心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。
孕妇不可进行此项检查。
超声心动图
超声心动图是诊断主动脉瓣狭窄的必要方法，能够观察主动脉瓣等瓣膜结构与功能的情况，发现心脏及血管是否有结构与功能的异常。
二维超声心动图对探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣膜结构。
多普勒超声可测出主动脉瓣瓣口面积及跨瓣压差，从而评估其狭窄程度。
检查前，不要做剧烈的运动。不要穿连体衣裤、连衣裙等。
CT
了解心脏大血管形态、功能和血流动态。
当主动脉瓣狭窄患者合并有升主动脉瘤样扩张和升主动脉瘤，或60岁以上患者有主动脉钙化，应进行CT检查。
检查时应避免佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣配件的衣物。
心电图
通过心电图了解心脏跳动的频率和节律，判断是否有发生心房颤动等心律失常，还可以了解心脏大小和结构是否有异常。
重度狭窄者有左心室肥厚伴继发性ST-T改变，可有心律失常。
检查时需要暴露胸部和四肢腕部的皮肤，不要穿连体衣裤、连衣裙和长筒袜，以免穿脱麻烦。
心导管检查
通常不需行心导管检查。怀疑冠心病的患者需要行冠状动脉造影排除冠状动脉病变，可同时行左心导管检查测定左心室与主动脉之间收缩压差。
感染性心内膜炎3个月以内、活动性风湿病、心肌炎活动期不可进行此项检查。
鉴别诊断
二尖瓣狭窄
表现为出现劳力性呼吸困难、咳嗽、咯血、端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，提示二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明确诊断。
肺动脉瓣狭窄
表现为气短、呼吸困难、心力衰竭、晕厥等， X线检查可见肺动脉段突出，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘，心影明显增大。超声心动图可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积，可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。
主动脉扩张
由于高血压、梅毒所致的主动脉扩张，可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。
梗阻性肥厚型心肌病
收缩期二尖瓣前叶前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左缘第4肋间闻及中或晚期射流性收缩期杂音，不向颈部和锁骨下区传，有快速上升的重搏脉。超声心动图显示左心室壁不对称肥厚，室间隔明显增厚，与左室后壁之比≥1.3。
治疗
治疗原则
无症状的轻、中度狭窄者无手术指征，可进行内科治疗，并定期复查。有症状者或虽无症状但已经出现左心室功能障碍者应进行手术治疗，手术方式主要为经导管主动脉瓣置换术和外科开胸主动脉瓣置换术。
一般治疗
避免过度的体力劳动和剧烈运动。
定期复查：对无症状的重度主动脉瓣狭窄患者，至少每6个月应重新评估一次；对轻、中度患者，如存在明显钙化的每年评估一次，如无明显钙化的可延长到2～3年一次。
药物治疗
无特异性药物治疗，主要为对症支持治疗。
发生心力衰竭的主动脉瓣狭窄患者，常需要药物治疗，主要包括呋塞米、氢氯噻嗪等利尿剂，卡托普利等血管紧张素转换酶抑制剂，以及普萘洛尔等β受体阻滞剂，可以减轻心脏负担。
发生心房颤动等心律失常的患者，可能还需要服用抗心律失常药。
预防感染性心内膜炎及风湿热活动。如有风湿性心脏病的患者，需要应用长效青霉素控制风湿热。
心绞痛可给予改善冠状动脉循环的药物。
所有药物均应遵医嘱使用，不可自行调整剂量或停药。
经导管主动脉瓣置换术（TAVR）
手术目的为解除主动脉瓣跨瓣压力阶差，减轻左心室后负荷，缓解左心室肥厚。
适应证
有症状的重度主动脉瓣狭窄，外科手术风险为中、高危，年龄≥70岁的患者，或年龄在60～70岁之间愿意选择TAVR治疗的患者。
重度主动脉瓣狭窄指超声心动图示跨主动脉瓣血流速度≥4.0 m/s，或跨主动脉瓣平均压力差≥40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），或主动脉瓣口面积＜1.0 cm2，或有效主动脉瓣口面积指数＜0.5 cm2/m2；低流速、低压差者经多巴酚丁胺负荷试验、多普勒超声评价或者其他影像学手段评估判断为重度主动脉瓣狭窄者。
出现劳累性呼吸困难、心绞痛、昏厥或充血性心衰等临床表现。
禁忌证
左心室内血栓、左心室流出道梗阻、入径或者主动脉根部解剖形态上不适合TAVR（如冠状动脉堵塞风险高）、纠治主动脉瓣狭窄后的预期寿命小于12个月。
手术入路
经导管主动脉瓣置换术又分为经外周动脉入路和经心尖入路两种。其中，经外周动脉入路由于创伤小、术后恢复快、操作更加简便，开展得更加广泛。对于外周血管条件不佳，或瓣膜复合体结构不适合经外周动脉入路的患者，也可以选择经心尖入路。
TAVR术前准备
评估患者对治疗创伤的耐受能力，并评估可能会发生的术后并发症。
心脏功能评估：是否需要瓣膜置换术；外科手术风险。
主动脉瓣复合体形态评估。
主动脉、血管入路评估。
冠状动脉评估。
心脏传导系统评估等。
心理准备：患者的手术意愿，减少心理负担和对手术的恐惧。
其他准备：补液、气道准备、预防感染等。
TAVR术后护理
监测血压、中心静脉压等，判断是否需要补充血容量；补液速度不能过快，以免加重心脏负担；观察尿量，记录每小时尿量和24小时出入水量；观察心率和心律变化，警惕出现心律失常；观察体温、皮肤温度和色泽，了解外周血管充盈情况。
术后需要平躺在床上休息，卧床期间尽量减少咳嗽、大笑、抬头、收腹等可能增加腹压的动作，防止穿刺部位出血。
如果伤口处发生血肿、渗血，下肢发生水肿，或有其他不舒服，需要及时告诉医生。
TAVR术后并发症
传导阻滞：主要是瓣膜压迫传导束所致，可能需要置入永久性心脏起搏器。
瓣周漏：大多数的患者为轻微至轻度，自膨胀瓣膜随着时间延长可能减轻。使用球囊后扩张可以减少瓣周漏。
脑卒中：可能是输送系统经过主动脉时导致主动脉粥样斑块脱落引起。
心脏压塞：发生率在2％左右。
主动脉夹层、撕裂：是致命并发症。准确地测量主动脉瓣瓣环的大小，勿使用过大的扩张球囊，可减少这一并发症的发生。
瓣膜的脱落及移位：目前已少见。避免选择过小的瓣膜可防止该并发症的发生。
急性肾功能损害：如尿潴留、尿道感染等。
其他：心律失常、脑栓塞、周围动脉栓塞、主动脉瓣反流、心脏穿孔等。
需要注意的是，单纯主动脉瓣置换的住院死亡率为2％～5％。影响术后长期生存的因素有：高龄、左心室功能严重受损、冠状动脉疾病、肾功能不全等。死因分别为心力衰竭、猝死、血栓栓塞、感染、出血等。
传统外科开胸主动脉瓣置换术
全身麻醉并进行体外循环，开胸直视下切除主动脉瓣叶，置入人工心脏瓣膜。
适用于严重瓣膜病变，或伴关闭不全的患者。
瓣膜置换术后可能需要配合服用抗凝药物如华法林、肝素等进行治疗。
预后
治愈情况
轻度的瓣口狭窄患者可终身没有症状，无症状期可持续 20～30年。
中度狭窄的患者无症状期为10～20年，而且即使是重度的狭窄患者病程的进展也相当缓慢。但一旦出现晕厥、心绞痛或充血性心力衰竭等典型症状，病程恶化加快。据统计，心绞痛发生后平均寿命为3～5年，晕厥发生后为3年，心力衰竭发生后为1.5～2年，甚至有突然发生死亡的危险。
危害性
主动脉瓣狭窄患者，在活动时容易发生呼吸困难、心绞痛等，发生晕厥时还容易摔伤，这些会影响正常生活和工作。
主动脉瓣狭窄患者可能会发生心律失常、心脏性猝死、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、体循环栓塞、消化道出血等并发症。及时去医院接受诊治，按时复查可以减少并发症的发生，减慢并发症进展。
日常
日常管理
休息管理
保持充足的睡眠，避免疲劳和情绪激动。
有心力衰竭的患者，应该卧床休息。没有心力衰竭的患者，可以在床上做肢体运动，尽早下床活动。
病情缓解后可以适当进行力所能及的活动，如散步、打太极拳等，增强抵抗力，运动量以不感到心悸、气短和劳累为准。
饮食管理
食物应该清淡易消化，可以防止因便秘、腹胀而加重呼吸困难。
多吃奶类、蛋类、鱼类等富含优质蛋白的食物；增加维生素的摄入，可以多吃苹果、草莓、橘子等水果，以及菠菜、豆角、胡萝卜等蔬菜。
少食多餐，忌食辛辣刺激性食物。
生活习惯
戒烟：避免被动吸烟。如果自己难以戒烟，可以去医院的戒烟门诊等，请医生帮助戒烟。
戒酒：如果自己难以戒酒，可以去医院精神心理科请医生帮助戒酒。
预防感染
注意防寒保暖，少去人群密集的场所，例如学校、商场等，避免发生感冒等呼吸道感染。
保持房间通风、温暖、干燥、阳光充足。
注意环境卫生，衣物、被套、枕巾等经常接触的物品应该经常清洗。
预防血栓栓塞
按照医生的要求定期检查和服用抗凝药物。
穿弹力袜，预防血栓性静脉炎或肺栓塞的发生。
预防出血
服用抗凝药物时需要预防出血，刷牙时用软毛刷，防止牙龈出血。
少吃干硬食物可以避免损伤食管，活动时也应小心，防止磕碰。
避免妊娠
育龄期女性应该避孕，防止病情加重。
如果已经妊娠，需要咨询医生能否继续妊娠。
随诊复查
按照医生要求定期复查：对无症状的重度主动脉瓣狭窄患者，至少每6个月应重新评估一次；对轻、中度患者，如存在明显钙化的每年评估一次，如无明显钙化的可延长到每2～3年一次。
如果治疗一段时间后，呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状没有减轻，甚至加重，或有其他不舒服，应该及时到医院就诊。
预防
先天性主动脉狭窄和退化性瓣膜钙化无预防措施。可预防心血管疾病的危险因素。
饮食建议选择高蛋白、丰富纤维素、低脂肪的均衡饮食，少食多餐，避免过量进食加重心脏负担。少吃维生素K含量高的食物，如菠菜、白菜、菜花、胡萝卜、西红柿、蛋、猪肝等，以免降低抗凝药物的作用。
保持心情愉快，养成良好的生活习惯，避免劳累，注意劳逸结合，戒烟限酒，避免重体力劳动和剧烈运动。
预防感染，注意个人和家庭卫生，减少细菌和病毒入侵；天气变化注意防寒保暖，预防呼吸道感染；如出现皮肤感染、牙周炎、感冒、肺炎及胃肠道感染等应及时治疗，避免引起感染性心内膜炎。
定期检查血压、血糖、血脂，保持正常水平。
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