概述
支气管扩张症是各种病因引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病的总称
主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或间断咯血
可由感染、气道阻塞、误吸、遗传性疾病等引起
主要通过一般治疗、物理治疗、药物治疗等缓解症状，控制疾病进展
定义
支气管扩张症（简称支扩）是各种病因引起气道反复发生感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病的总称。
临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和/或间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等。如果及早发现，有效治疗可能是可逆的。
很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本篇讨论之内。
分型
按病因，分为先天性支气管扩张症和继发性支气管扩张症。
按病变累及的部位，分为弥漫性支气管扩张症和局灶性支气管扩张症。
发病情况
国内尚缺乏全国性的成人及儿童支气管扩张症流行病学资料。
有研究报道，我国40岁以上人群中支气管扩张症的患病率为1.2％，慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）合并支气管扩张症的比例高达30％。
美国成人总体患病率为139/10万，其中75岁以上人群的患病率为812/10万。
新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万。
西班牙人群2012年支气管扩张发病率约为48.1/10万。
病因
致病原因
下呼吸道感染
下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症的常见病因，占41%～69%。
既往下呼吸道感染，尤其是婴幼儿和儿童时期的下呼吸道感染是支气管扩张症最常见的病因，如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎等。
常见的病原体有细菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、流感病毒、呼吸道合胞病毒等）、结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌等。
气道阻塞和反复误吸
儿童支气管异物吸入是引起气道阻塞最常见的原因，多见于3岁以下小儿。
成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张症，但相对少见。
其他一些吸入因素还包括胃食管反流、吞咽功能障碍、气管食管瘘等。
免疫功能缺陷或低下
原发性免疫缺陷病是造成儿童支气管扩张症的常见原因之一。其中以B淋巴细胞缺陷最为多见。
免疫功能低下，如艾滋病、长期接受免疫抑制剂治疗等。
遗传性疾病
纤毛运动异常
如原发性纤毛不动综合征，多同时合并其他有纤毛部位的病变，表现为慢性中耳-鼻窦-肺部疾病和生育功能下降等。
多数为常染色体隐性遗传病。
囊性纤维化
囊性纤维化是欧美国家常见的常染色体隐性遗传病，在亚洲人少见。
但近年来国内也有部分儿童病例报道。
其他遗传因素
α1-抗胰蛋白酶缺乏、巨大气管-支气管症、软骨缺陷等也会导致支气管扩张症。
系统性疾病
许多系统性疾病与支气管扩张症有关，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、强直性脊柱炎及抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎等。
其他肺部疾病
先天性支气管和肺部畸形：支气管源性囊肿、气管支气管软化、支气管狭窄、巨大气管-支气管症等。
变应性支气管肺曲霉病：机体对曲霉菌孢子发生的变应性疾病。
弥漫性细支气管炎：弥漫存在于两肺的呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。
慢性阻塞性肺疾病和支气管哮喘（简称哮喘）：常与支气管扩张共同存在、互相影响，肺功能损害程度更严重。
发病机制
支气管扩张症的发病基础主要是各种原因导致支气管阻塞或牵拉、支气管黏膜纤毛清除能力下降、气道分泌物潴留，从而使呼吸道更容易持续或反复发生感染，引发肺部慢性炎症，损伤支气管壁。
当支气管壁平滑肌、弹力纤维甚至软骨破坏时，会削弱支气管壁的支撑结构，形成不可逆性支气管扩张。
症状
主要症状
慢性咳嗽、咳痰
持续或反复咳嗽、咳（脓）痰为支气管扩张症的主要症状，多见于清晨起床或变换体位后。
痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，呈黄绿色，收集后可出现分层现象。
并发感染时，可出现痰量增多和发热。
部分患者可无或有轻微症状。
咯血
50％～70％的患者发生咯血。
当1次咯血量超过100毫升，或24小时内咯血量超过500毫升时，称为大咯血。
部分患者以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张症”。
其他症状
患者可出现呼吸困难（呼吸急促、费力）和喘息等。
病程长者，可出现杵状指（鼓槌指），皮肤、眼球巩膜苍白等贫血症状，以及消瘦、皮肤松弛等营养不良征象。
小儿生长发育落后，如身高、体重等落后于同龄人。
并发症
呼吸衰竭：重症患者可出现呼吸衰竭，表现为呼吸急促、呼吸困难等。
肺动脉高压：部分支气管扩张患者可合并肺动脉高压，可有呼吸急促、胸痛、疲劳、嘴唇和皮肤青紫（发绀）等。
休克：重症患者可发生休克，表现为胸闷、呼吸急促、呼吸费力，皮肤、嘴唇青紫，面色苍白、出冷汗、烦躁不安等。
肺源性心脏病：支气管扩张症晚期可发生肺源性心脏病甚至右心衰竭，可表现为胸闷、胸痛、下肢水肿等。
就医
就医科室
呼吸内科
出现咳嗽、咳痰，尤其是咳大量脓痰，痰中带血等时，建议及时就诊。
急诊科
出现大咯血，或胸闷、呼吸急促、呼吸费力，皮肤、嘴唇青紫，面色苍白、出冷汗、烦躁不安等时，建议立即到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时，常需要拍摄胸部X线片或胸部CT，故应避免穿着含金属材质的衣物，已怀孕或准备怀孕者须及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有发热？最高多少度？
是否有咳嗽？咳嗽多久了？
有没有咳痰？痰是什么样的，比如脓痰、血痰？
是否有喘息、气急？
症状出现多久了？
症状会在什么情况下加重或减轻？
病史清单
家族中是否有人患支气管扩张症？
是否有鼻窦炎、中耳炎、肺结核、B淋巴细胞缺陷等疾病？
是否曾吸入过异物？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、特异性IgE检查、痰液检查
影像学检查：胸部X线检查、胸部CT检查
其他：肺功能检查、纤维支气管镜检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗生素：阿奇霉素、阿莫西林/克拉维酸、头孢噻肟
祛痰药：氨溴索、溴已新
镇咳药：喷托维林、右美沙芬
其他：特布他林、沙丁胺醇、云南白药
诊断
诊断依据
病史
可有慢性呼吸道感染病史，如鼻窦炎、中耳炎、肺结核等。
患者⻓期（超过8周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰⾎，或者只是反复咯⾎。
可伴有慢性阻塞性肺疾病频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养肺曲霉菌阳性的病史。
可有免疫功能缺陷，如艾滋病、肾移植或骨髓移植史，长期接受免疫抑制剂治疗。
有支气管扩张症家族史。
有先天性支气管和肺部畸形。
有类风湿关节炎、干燥综合征等系统性疾病或炎症性肠病，出现慢性咳痰或反复肺部感染。
临床表现
症状
慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或间断咯血、伴或不伴气促和呼吸困难等轻重不等的症状。
体征
气道内有较多分泌物时，体检可闻及湿啰音和干啰音，可出现杵状指。
影像学检查
支气管扩张症的诊断依赖于影像学检查，且国内外诊断支气管扩张症最常用的影像学检查是高分辨CT（HRCT）。
胸部X线
可疑支气管扩张症的基础检查，但对儿童的价值有限。
囊状支气管扩张X线片下的气道表现为显著的囊腔，呈卷发状或蜂窝样大小不一透亮区，腔内可存在气液平面。
胸部CT
胸部HRCT可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置，无创，易重复和易接受。
直接征象：包括支气管内径/伴行肺动脉直径＞1（儿童：0.8）；从中心到外周，支气管逐渐变细；距外周胸膜1厘米或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。
间接征象：包括支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。
此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚(支气管内径＜80%外径)、细支气管扩张和黏液栓，即树芽征。
支气管碘油造影
为有创检查，可确诊支气管扩张，现已被高分辨CT所取代。
病因学检查
对于所有的支气管扩张症患者均需要进行下述常规检查明确潜在病因。
血常规
当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时，血常规白细胞计数、中性粒细胞分类可升高。
中性粒细胞和淋巴细胞计数持续偏低，提示可能存在潜在的免疫缺陷。
血清免疫球蛋白
合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）缺乏。
痰涂片和痰培养
痰标本可送检涂片染色以及痰细菌培养。
痰液检查常显示丰富的中性粒细胞和定植或感染的多种微生物。
痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择。
其他检查
血清总免疫球蛋白E（IgE）测定、曲霉特异性IgE、曲霉皮肤点刺试验可判断是否有变应性支气管肺曲霉病。
支气管扩张症患者出现感染时，可检测C-反应蛋白（CRP）是否升高。
支气管扩张症患者出现免疫球蛋白升高时，应进一步行血清蛋白电泳检查，以筛查免疫缺陷病。
若怀疑支气管扩张症患者合并关节炎或其他结缔组织病临床特征，可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体，判断是否有类风湿关节炎。
若怀疑支气管扩张症患者合并原发性纤毛不动综合征，可行鼻呼出气一氧化氮（FeNO）测定进行筛查，疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查，必要时行基因检测。
若怀疑支气管扩张症患者合并囊性纤维化，可行两次汗液氯化物检查及基因突变分析（针对囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因等），判断是否有囊性纤维化。
支气管扩张症患者若出现反复多部位或机会性感染，需排除特定的抗体缺陷，可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平，以排除特定的抗体缺陷。
支气管扩张症患者若合并胃⻝管反流或误吸病史，可行胃镜、胃食管pH检测、食管阻抗检测等以筛查胃食管反流病。
支气管扩张症患者若合并基底全小叶型肺气肿，可进一步检测α1-抗胰蛋白酶以筛查α1-抗胰蛋白酶缺乏症。
其他检查
纤维支气管镜检查
当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变，可通过纤维支气管镜取病变组织，用于病原学诊断及病理诊断。
纤维支气管镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位。
还可经纤维支气管镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，协助诊断和指导治疗。
肺功能检查
肺功能检查是评估支气管扩张症的重要检查手段之一，指导临床使用支气管舒张剂。
支气管严重度评价
结合患者的临床症状、影像学表现、急性加重风险及细菌定植等情况，医生会进行支气管扩张严重程度指数（BSI）评分和E-FACED评分，用于支气管扩张严重程度评价。
鉴别诊断
慢性支气管炎
相似点：咳嗽，急性感染发作时可出现脓性痰。
不同点：慢性支气管炎多发生在中年以上患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多咳白色黏液痰，无反复咯血史。CT检查有助于鉴别诊断。
肺脓肿
相似点：咳嗽、大量脓痰。
不同点：肺脓肿起病急，有高热。X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。
肺结核
相似点：慢性咳嗽，发热，咯血。
不同点：肺结核常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干、湿啰音多局限于上肺，胸部X线片和痰结核分枝杆菌检查可作出鉴别。
先天性肺囊肿
相似点：可有咳嗽、喘息等。
不同点：先天性肺囊肿临床表现差异大，张力性含气囊肿时可出现呼吸窘迫、听诊呼吸音消失等。X线检查、胸部CT和支气管造影可协助鉴别。
弥漫性泛细支气管炎
相似点：慢性咳嗽、咳痰。
不同点：弥漫性泛细支气管炎有活动时呼吸困难。胸部X线片和胸部CT可鉴别，大环内酯类抗生素治疗有效。
支气管肺癌
相似点：慢性咳嗽、咳痰。
不同点：支气管肺癌多见于40岁以上患者，可伴有胸痛、痰中带血，大咯血少见。影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于鉴别。
治疗
治疗目的主要是缓解症状，治疗潜在病因，以阻止疾病进展，维持肺功能稳定，减少日间症状和急性加重次数，改善患者生活质量。
支气管扩张症急性期和大量咯血时，采取多种措施紧急治疗，维持病情稳定。
一般治疗
卧床休息
小量咯血者以静卧休息为主；大量咯血患者应绝对卧床休息。
取患侧卧位，可减少患侧胸部的活动度，同时有利于健侧肺的通气功能。
饮食护理
大量咯血者应禁食；小量咯血者宜进少量温凉、流质饮食，因过冷或过热的食物均易诱发或加重咯血。
多饮水，多食富含纤维素的食物，以保持排便通畅，避免排便时腹压增加而引起再度咯血。
保持呼吸道通畅
痰液黏稠无力咳出者，可经鼻腔吸痰。
咯血时轻轻拍击健侧背部，不要屏气，以免诱发喉头痉挛，使血液引流不畅形成血块，导致室息。
上述治疗无效时，需要迅速进行气管插管，必要时行气管切开。
保持口腔清洁
保持口腔清洁，咯血后漱口，防止因口咽部异物刺激引起剧烈咳嗽而诱发咯血。
物理治疗
物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。
体位引流
体位引流是利用重力作用，促使呼吸道分泌物流入气管、支气管而排出体外的方法，其效果与部位有关。
引流体位
取决于分泌物潴留的部位和患者的耐受程度，如果患者不能耐受，应及时调整姿势。
原则上抬高病灶部位的位置，使引流支气管开口向下，有利于潴留的分泌物随重力作用流入支气管和气管排出。
头部外伤、胸部创伤、咯血、严重心血管疾病和身体状况不稳定者，不宜采用头低位进行体位引流。
在体位引流过程中，患者可做腹式深呼吸，辅以胸部叩击或震荡等，或在引流体位咳嗽，有助于排痰。
引流时间
根据患者病变部位、病情，每天2～4次，每次10～30分钟。
一般于饭前进行，早晨清醒后立即进行效果最好。
如需在餐后进行，为了预防胃食管反流、恶心和呕吐等不良反应，应在餐后1～2小时进行。
注意事项
引流时应有护士或家人协助，观察患者有无出汗、脉搏细弱、头晕、疲劳、面色苍白等表现，一旦出现应立即停止引流并通知医生。
震动拍击
腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械振动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。
主动呼吸训练
每次主动呼吸练习包括以下3个胸部扩张练习动作，依次进行为一个循环。
第一步，深吸气。
第二步，用力呼气。
第三步，放松，缓慢呼吸，呼吸控制。
辅助排痰技术
包括气道湿化（清水雾化）、雾化吸入盐水、短时雾化吸入高渗盐水等。
其他
正压呼吸装置，通过呼气时产生震荡性正压，可防止气道过早闭合，有助于痰液排出。
药物治疗
大咯血的药物治疗
药物治疗首选垂体后叶素，但是如果支气管扩张症伴冠心病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭及妊娠者忌用。
其他药物有氨基己酸等促凝血药等。
抗感染治疗
支气管扩张症患者出现急性加重时，可应用抗菌药物，避免感染对呼吸道造成进一步损伤。仅有脓性痰液或仅痰培养阳性，不是应用抗菌药物的指征。
支气管扩张症急性加重期，医生会根据有无铜绿假单胞菌感染风险，进行初始经验性治疗。
国外有证据表明，长期抗菌药物治疗对支气管扩张症患者有益；对每年急性加重≥3次的患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。
常用抗菌药物有阿奇霉素、红霉素、克拉霉素等大环内酯类抗生素，氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸，二代头孢菌素（头孢呋辛等），三代头孢菌素（头孢曲松钠、头孢噻肟等），莫西沙星等。
临床疗效欠佳时，医生会根据药敏结果调整抗菌药物。
祛痰治疗
急性加重期可应用乙酰半胱氨酸、氨溴索、福多司坦等促进痰液排出，不推荐吸入重组人DNA酶。
对于排痰困难、生活质量差及体位引流等效果不佳的支气管扩张症患者，可尝试长期（≥3个月）使用一种祛痰药物。
抗炎治疗
吸入糖皮质激素可对抗气道慢性炎症，减少排痰量，但在改善肺功能及急性加重次数方面受益不明显。
除合并支气管哮喘者外，目前证据不支持常规吸入糖皮质激素治疗支气管扩张症。
改善气流受限
支气管扩张症患者常合并气流阻塞及气道高反应性，可用支气管舒张剂如沙丁胺醇等缓解，但不推荐常规长期应用。
如果支气管扩张同时存在慢性阻塞性肺疾病或哮喘，支气管扩张的存在不影响这两种疾病的治疗方案。
其他治疗
介入治疗
对于大咯血反复发作者，支气管动脉栓塞术是一线治疗方法，对大咯血的治愈率为90%左右。
常见的并发症为胸痛。
治疗基础疾病
活动性肺结核伴支气管扩张症者，应积极抗结核治疗。
低免疫球蛋白血症者，可用免疫球蛋白替代治疗。
手术治疗
目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。有以下情况者可以考虑手术治疗。
病变相对集中，积极药物及非药物治疗长达1年，仍难以控制症状者。
严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者。
复发性、难治性咯血，大咯血危急生命或经药物、介入治疗无效者。
肿瘤远端阻塞导致的支气管扩张。
局限性病灶，受损的肺段可能是脓毒血症（败血症）的来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏者。
肺移植
当患者的第一秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1pred）＜30%，且有明显的临床不稳定时，或终末期支气管扩张症内科治疗无效时，肺移植是可采取的有效办法。
若患者肺功能差并且具有以下因素：大咯血、严重的继发性肺动脉高压、重症监护室（ICU）入院或呼吸衰竭（尤其是需要无创通气的患者），应更早地考虑肺移植。
移植后支气管扩张症再发和死亡率随年龄增长而增加，因此肺移植一般适用于65岁及以下的人群。
预后
治愈情况
支气管扩张范围比较局限，没有并发症者，积极治疗可改善生活质量，很少影响寿命。
支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。
支气管扩张症合并肺实质损害（如肺气肿和肺大疱）及大咯血者，预后较差。
危害性
支气管扩张症容易反复发生感染，影响工作和生活。
支气管扩张症引起大咯血、窒息、休克，危及生命。
支气管扩张症可引起肺动脉高压，晚期可并发肺源性心脏病，引起心力衰竭。
慢性阻塞性肺疾病患者合并支气管扩张症后死亡率增加。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，选择高热量、高蛋白质、富含维生素饮食，可选择牛奶、鱼禽肉、瘦肉等优质蛋白质，并保证谷物、新鲜蔬果摄入。
急性感染时，可选择清淡、易消化的食物，可选用蒸、煮、清炖等烹饪方式，少食多餐。
避免冰冷、过热、辛辣刺激食物，以免诱发咳嗽、咯血。
多饮水，每天1500毫升以上，以提供充足的水分，有助于排痰。
生活管理
咳痰后及进食前后用清水漱口，保持口腔清洁。
急性感染或病情严重者应卧床休息，维持适宜的温度、湿度，室内定时开窗通气，注意保暖。
戒烟、避免烟雾和灰尘刺激，预防复发，防止病情恶化。
患者及家属学习和掌握胸部叩击、雾化吸入及体位引流的排痰方法，并长期坚持，以控制病情的发展。
病情监测
日常监测
记录日常症状（咳嗽、咳痰、一般情况、活动耐力等）。
评估每日的咳痰量和痰液性质，观察痰液的量、颜色、性质、气味及与体位的关系。
观察咯血的颜色、性质及量。
每年进行1次肺功能测定和体质指数（BMI）测定。
记录急性加重的次数和抗生素应用情况。
记录是否遵医嘱进行治疗。
急性加重的判断和处理
当出现以下症状时考虑病情急性加重，需要及时就医。
咳痰症状加重、痰量增多或痰液脓性增加。
呼吸困难加重，皮肤、黏膜青紫色（发绀）。
体温升高，超过38℃。
喘息加重，活动耐力下降。
咯血。
预防
预防急性加重发作
可考虑接种肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性加重发作。
避免受凉、预防感冒和减少刺激性气体吸入。
鼓励参加体育锻炼，提高身体抵抗力，肺康复锻炼对于保持肺功能有一定作用。
预防疾病发生
养成良好的生活习惯，规律作息，吸烟者应予以戒烟。
积极防治与支气管扩张症关系密切的疾病，如扁桃体炎、鼻窦炎、百日咳、麻疹、支气管肺炎、肺结核等感染性疾病。
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