X综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
X综合征又称微血管性心绞痛，是指具有劳力性心绞痛或心绞痛样不适的症状，活动平板心电图运动试验有ST段压低等心肌缺血的证据，而冠状动脉造影示冠脉正常或无阻塞性病变的一组临床综合征。
病因
本病的发病原因尚未完全清楚，最常提出的假设有：由于NO的生成减少所致的内皮依赖性冠脉扩张受损、对交感神经刺激的敏感性增高和运动介导的冠脉收缩。
症状
1.主要症状
X综合征的主要临床表现为发作性胸痛，既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛，既可表现为稳定型心绞痛，也可表现为不稳定性心绞痛，持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效，胸痛持续时间可长达1～2小时之久，相当一部分患者诱发体力活动的阈值不恒定，可于凌晨痛醒，也有些患者表现为持续时间较长的闷痛。
2.其他症状
有一些仅有轻微的或无冠脉疾病的患者，由于胸痛而过分关心其个人健康，可出现恐慌、焦虑和抑郁等精神症状，占X综合征患者的2/3。
检查
任何实验室检查结果对X综合征的诊断几乎无诊断价值，但是可以发现冠心病的危险因素和引起心绞痛的继发性因素。
1.血脂
已有足够的证据证明血脂紊乱与冠心病的发病密切相关，因此所有怀疑冠心病的患者都应测定血脂。典型的动脉硬化的血脂特点是：总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯升高而高密度脂蛋白胆固醇下降。
2.血糖
葡萄糖耐量降低和糖尿病是冠心病的危险因素，因此怀疑冠心病的患者都应检查空腹血糖，了解有无高胰岛素血症。
3.心肌缺血的客观证据
（1）心电图（ECG） 无胸痛发作时ECG大多在正常范围：少数患者可有轻度ST-T改变。胸痛发作时ECG可出现缺血型ST-T改变，活动平板运动试验阳性，有时holter监测也可发现有心肌缺血的ST-T改变。但也有一些患者典型胸痛发作时未能发现ECG缺血性改变。
（2）超声心动图（UCG） 休息时UCG检查一般正常，负荷诱发心绞痛时可见左心室节段性运动功能异常，但双嘧达莫负荷UCG却不能发现整体或节段左心室功能受损的征象，而在心外膜大冠脉病变时，其可诱发节段性室壁运动异常，这点可作X综合征的鉴别线索之一。
（3）运动核素心肌灌注扫描 当运动诱发心绞痛时，该检查可发现节段性心肌灌注减低或缺损和再分布征象。核素心室造影可显示运动时左心室节段性运动功能异常，EF不增加或降低。
（4）冠脉造影(CAG) X综合征患者CAG正常或未发现有意义的狭窄，麦角新碱激发试验阴性。左心室造影未见异常，无心脏扩大或心肌肥厚征象，左心室舒张末压一般正常。
诊断
有典型的劳力性心绞痛，发作时ECG有心肌缺血的表现或胸痛不典型，运动试验阳性，在心室功能及CAG示冠脉正常和麦角新碱激发试验阴性，当具有上述各项时，临床上即可确认为X综合征。
鉴别诊断
X综合征应与引起胸部不适的其他疾病相鉴别。
1.食管疾病
（1）反流性食管炎 由于食管下端括约肌松弛，酸性胃液反流，引起食管炎症、痉挛，表现为胸骨后或中上腹部烧灼性痛，有时可向背部放射而疑似心绞痛。但本病常于餐后平卧时发生，服抗酸药可使之缓解。
（2）食管裂孔疝 常伴胃酸反流，其症状类似食管炎，常于饱餐后弯腰或平卧时发作，胃肠造影可明确诊断。
（3）弥漫性食管痉挛 可伴发于反流性食管炎，其引起的胸痛有多种表现，服用硝酸甘油有效，麦角新碱可诱发，故易疑为心绞痛发作，是不典型心绞痛性胸痛的一个常见原因。根据患者有反酸和厌食的病史、症状常于进食尤其冷饮时或饭后发生、与劳累无关、发作时有吞咽困难可与心绞痛相区别。食管镜和食管测压法可明确诊断。
临床上，心绞痛与食管疾病往往同时存在，食管反流能降低心绞痛的阈值，食管痉挛可由麦角新碱诱发和由硝酸甘油缓解，因而两者的鉴别常存在困难。胸痛表现为“烧心”，且与体位改变和进食有关，同时伴随吞咽困难是食管疼痛的特点；食管疼痛较心绞痛更常放射到背部。准确的诊断不仅需要仔细地询问病史及体检，有时还需借助于实验室检查。
2.肺、纵隔疾病
（1）肺栓塞 其疼痛突然发生并在休息时出现，见于有本病高危因素（如心力衰竭、静脉病、手术后等）的患者，常伴有咯血和呼吸急促。其疼痛性质典型地被描述为胸部紧压感伴有或随后发生胸膜炎性胸痛，即该侧胸部尖锐疼痛，呼吸或咳嗽使之加重。X线胸片、肺动脉造影、肺核素扫描可明确诊断。
（2）自发性气胸及纵隔气肿 二者的胸痛均突然发生，前者胸痛位于胸部的侧面，后者位于胸部中央，均伴有急性呼吸困难。X线胸片可明确诊断。
3.胆绞痛
此病常突然发病，疼痛剧烈且常呈固定性，持续2～4小时，然后可自行消失，在发作间期无任何症状。一般在右上腹最重，但也可位于上腹部或心前区。这种不适症状常放射到肩胛骨，可沿着肋缘放射到背部，偶尔放射到肩部，提示横膈受刺激。常有恶心、呕吐，但疼痛与进餐的关系不确定；此病常有消化不良、腹部胀气、不能耐受脂肪食物等病史，但这些症状也常见于一般人群，特异性不强。超声显像对诊断胆石是准确的，且可了解胆囊大小、胆囊壁厚度以及是否有胆管扩张。口服胆囊造影术未能显示胆囊充盈，提示胆囊无功能。
4.神经、肌肉和骨骼的原因
（1）颈脊神经根炎 可表现为恒久疼痛，有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关，如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压，有皮肤过敏区，可疑及胸脊神经根炎。有时，颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和（或）肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下的滑囊炎及肋软骨炎等。
（2）胸肋综合征 又称Tietze综合征。其疼痛局限在肋软骨和肋胸骨关节肿胀处，有压痛。临床表现典型的Tietze综合征不常见，而肋软骨炎引起肋骨与肋软骨连接处的压痛（不伴肿胀）相对多见。检查时，肋软骨连接处的压痛是常有的临床体征。治疗肋软骨炎通常采用消除疑虑和抗炎药物。
（3）带状疱疹 在其出疹前期可出现胸痛，严重时甚至可类似心肌梗死。根据疼痛的持久性、局限于皮肤感觉神经纤维分布区、皮肤对触摸的极度敏感及特异性疱疹的出现可作出本病的诊断。
（4）不明原因的胸壁痛和触痛 触诊和胸部活动（如弯腰、转身或行走时摆动手臂等）可致胸痛。与心绞痛相反，疼痛可持续几秒或几小时，硝酸甘油不能使其立即缓解。一般不需治疗，偶需用水杨酸盐。
5.功能或精神性胸痛
它是神经循环衰弱症焦虑状态的一种表现。疼痛可位于心尖部，为持续时间达数小时的隐痛，常加重或转变为1～2秒时限的乳腺下尖锐刀刺样痛，多发生在情绪紧张和疲劳时，与运动关系不大，可伴有心前区的压痛。发作时可伴有心悸、过度通气、四肢麻木和刺痛、叹气、头晕、呼吸困难、全身无力和情绪不稳或压抑等征象。除镇痛剂外其他药物不能使之缓解，但可被多种形式的干预，如休息、劳力、安定药和安慰剂所减轻。与心肌缺血性疼痛相反，功能性疼痛更易显示出对不同的干预方法产生不同的反应。由于功能性疼痛常发生在过度通气后，后者可引起肌肉张力增高，产生弥漫性胸部紧压感。有些所谓的功能性胸痛其实可能有器质性疾病的基础。这在二尖瓣脱垂患者中的胸痛常见。其胸痛的性质在患者之间的变异很大，即可类似典型的心绞痛也可类似前述神经循环衰弱症的胸痛。
6.非冠状动脉粥样硬化的心脏及血管疾病
（1）急性心包炎 发病年龄轻，常先有病毒性上呼吸道感染史。其炎症引起的疼痛起病突然、较心绞痛性不适感尖锐，位置偏左而非在胸部正中，常辐射到颈部。疼痛呈持续性且与劳累无关，呼吸、吞咽及扭动身体可使其加重，当患者坐起并前倾时疼痛减轻。听诊有心包摩擦音。借助心电图可明确诊断。
（2）主动脉疾病 当有高血压的患者突然发生持续而严重的疼痛，且放射到背部和腰部时提示主动脉夹层分离的可能；胸主动脉瘤的不断扩张可侵蚀脊椎体引起局限而严重的钻孔样疼痛，夜间尤甚；重度主动脉瓣狭窄因冠状动脉供血不足，可出现心绞痛，主动脉瓣区收缩期杂音及超声心动图可资鉴别。
（3）重度右室高压 二尖瓣狭窄、原发性肺动脉高压和肺心病等疾病可产生疼痛。此痛还可出现于肺动脉压低时，如重度肺动脉瓣狭窄伴右室高压。
治疗
X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如硝酸酯、钙拮抗药及β受体阻滞药等都可用于本病的治疗，但疗效不恒定。对一些患者可使症状减轻或缓解，但对另一些患者则可能疗效不显著。
另外，使用α肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗，但小规模试验的结果仍不一致；抗抑郁剂丙米嗪可有效地减少胸痛频度50%，绝经后妇女应用激素替代疗法可减弱正常冠脉对乙酰胆碱的作用，增加冠脉血流量，改善内皮依赖冠脉扩张，有一项研究证明此项激素可减少胸痛发作频度50%。
因此，首先要向患者解释本病的中期预后相当好，消除其顾虑，然后用长效硝酸酯治疗。若患者还有症状，应该开始用钙拮抗药或β受体阻滞药，最后可用丙米嗪。若经过上述药物治疗后，症状仍持续存在，要排除胸痛其他原因，尤其是食管运动异常。
预后
X综合征中期预后非常好。有心绞痛但CAG正常的患者的长期生存率很高，明显高于冠脉狭窄的患者，与同龄正常人群的存活率无差别。尽管如此，长期随诊发现左心室功能常常保持正常，但许多患者一直有胸痛，要求服药物治疗。
预防
由于患者对胸痛常产生焦虑、恐惧，因此，耐心向患者解释病情，有助于缓解症状。适度的体育活动、体育锻炼也是一项有效的治疗。