黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年2月18日 6点热度 0人点赞 0条评论

概述
概述
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征是以口唇及其周围可见黑色素斑,伴消化道的多发性息肉病为特征的遗传性疾病。

是否医保

就诊科室
消化内科

临床症状
口腔黏膜及口唇有明显的黑色素斑。

危害
本病可导致肠套叠、肠出血、消化道出血、肠梗阻等。

并发症
肠套叠、肠出血、消化道出血、肠梗阻等。

检查
全消化道X线钡餐检查、结肠X线双重造影、电子纤维内镜检查、组织病理学检查等。

诊断
依据口腔黏膜及口唇有黑色素斑的表现,结合X线片、电子纤维内镜、组织病理学等检查诊断。

治疗原则
轻度肠出血可予内科保守治疗。严重出血、内科治疗无效者可行剖腹探查。肠梗阻、息肉数量较多或息肉较大者,可行手术或经内镜息肉切除。

治愈性
本病无根治方法,经积极治疗可改善症状,且很少发生恶变。

饮食建议
饮食清淡富营养,避免辛辣刺激性食物。

病因
病因
本病与遗传有关。

症状与诊断
典型症状
口腔黏膜及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年、老年颜色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的色素斑。息肉多发于小肠,一般无自觉症状,偶有发生肠套叠和肠出血者,较大量的消化道出血,多提示胃、十二指肠息肉。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现腹部绞痛和一系列肠梗阻症状。与小儿肠套叠或老年人因肿瘤所致肠套叠相比,本病所致腹痛较轻,腹痛一般在10~15分钟可自行缓解。

诊断依据
1.口唇及其周围可见黑色素斑,伴消化道的多发性息肉病。2.全消化道X线钡餐检查:可见大小不等的息肉,多数在2cm以内,大部分带蒂,分布密集且广泛,病变明显者可累及整个结肠,甚至胃和小肠,肠管充盈时其边缘呈花边状,加压时可见无数密集的小充盈缺损影。3.结肠X线双重造影:可见有蜂窝状花纹影。4.电子纤维内镜检查:可发现胃、十二指肠、直肠、结肠的息肉。5.组织病理学检查:可见以腺管增生和黏膜肌层树枝状增生为主。

治疗
治疗方针
轻度肠出血予以内科保守治疗。严重出血、内科治疗无效者可行剖腹探查。肠梗阻、息肉数量较多或息肉较大者,可行手术或经内镜息肉切除。

手术治疗
若发生肠梗阻、息肉数量较多或息肉较大,可行手术或经内镜息肉切除。

其他治疗
本病为先天性遗传性疾病,故无特殊根治疗法。轻度肠出血者,予以内科保守治疗。严重出血内科治疗无效者可行剖腹探查,发现出血部位并做适当外科治疗,一般不宜行息切除术。

预后情况
经积极治疗可改善预后。

护理
日常护理
1.保持环境安静、舒适,减少对患者的不良刺激和心理压力。2.加强饮食卫生和饮食营养,养成有规律的饮食习惯,3.适当锻炼,避免过度劳累,增强机体抵抗力。4.保持良好的心态,坚强战胜疾病的信心。

饮食调理
饮食清淡富营养,避免辛辣刺激性食物。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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