冠状动脉扩张病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年2月18日 9点热度 0人点赞 0条评论

概述
冠状动脉扩张病(coronary artery ectasia, CAE)指各种原因造成冠状动脉局限性或弥漫性扩张超过其邻近正常冠脉管径的1.5倍或以上。常累及多支血管,以右冠状动脉扩张多见,是一种少见的冠状动脉异常,男性多于女性。临床上将管径超过邻近正常节段管径2倍以上的局限性扩张又称为冠状动脉瘤(CAA)。
病因
病因包括先天性和获得性。前者罕见,常与其他结构性心脏疾病伴发,如主动脉瓣二叶畸形、室间隔缺损等。后者包括动脉粥样硬化、川崎病、感染性脓栓栓塞(如霉菌、梅毒、莱姆螺旋体等)、结缔组织病、马方综合征、大动脉炎及医源性如经皮腔内冠脉成形术、支架植入术等。其中,川崎病是儿童及青少年发病的主要原因,动脉粥样硬化是成人发病的主要原因。危险因素包括男性、吸烟、高血压、吸食可卡因等。
冠状动脉扩张病的发病机制尚不清楚,冠脉中层弹力纤维的降解和缺失被认为是发病的中心环节,多种因素如高同型半胱氨酸血症、高胰岛素血症、肺炎支原体感染、一氧化氮过度暴露等,导致细胞外基质金属蛋白酶及细胞内半胱氨酸蛋白酶和丝氨酸蛋白酶等活性增强,引起冠脉中层及内外弹性膜的降解,造成炎性细胞向血管中层的弥散,促进局部血管平滑肌细胞的增殖和迁移及细胞外基质的生成,最终引起冠状动脉的扩张性重塑。此外,脂蛋白在血管壁的沉积、RAAS系统的过度激活及过度的氧化应激反应等与动脉粥样硬化相关的危险因素也参与了血管重塑。遗传因素有一定作用,家族性高胆固醇血症发病率高。血小板激活,血管扩张引起血液湍流及滞留,增加血小板聚集及血栓形成风险。
症状
通常无症状,仅在心脏检查时偶然发现。稳定型心绞痛是最常见的症状,当自发夹层形成时也可出现恶性心律失常甚至猝死。极少数患者出现动脉瘤破裂,引起急性心脏压塞,症状为突发胸闷、呼吸困难、面色苍白或发绀等,危及患者生命。
检查
1.冠状动脉造影
冠状动脉造影是诊断本病的金标准,可同时了解冠状动脉扩张程度、异常血流、病变部位和数目、是否合并冠状动脉粥样硬化等,还可以为介入或手术治疗提供依据。典型影像学表现有冠脉扩张,血流速度减慢、造影剂灌注延迟、局部反流现象及病变部位造影剂滞留等。
2.冠状动脉磁共振成像
具有准确、无创、无辐射等优点,和冠脉造影具有同等的诊断价值,并可提供更多测量数据,辅助分析血栓栓塞事件的发生风险,常用于治疗后随访。
3.冠状动脉CT血管造影
冠状动脉CT血管造影(CTA)可清晰地显示冠状动脉扩张的形态及结构,如节段性或全程扩张,或为囊状、纺锤状、瘤状、串珠状。其中呈瘤状病变者,球样结节与相应冠状动脉呈宽基底改变。冠状动脉CT血管造影为无创性诊断方法,放射剂量不大,可用于患者随访。
4.血管内超声
血管内超声可以测量血管管腔大小,并分析管壁成分,鉴别真性动脉瘤和假性动脉瘤,具有重要的临床应用价值。血管内超声对诊断和随访青少年川崎病引起的冠状动脉扩张有重要价值。
诊断
诊断的金标准是冠状动脉造影。病变冠脉扩张超过邻近正常冠脉管径的1.5倍及以上者诊断为冠状动脉扩张病。根据扩张冠脉管径大小分为小型(<5毫米)、中型(5~8毫米)和巨型(>8毫米)。根据管腔形状分为囊状扩张(横径>纵径)和梭状扩张(横径<纵径)。
治疗
需考虑复杂的病因和机制,因发病率低,尚无最佳治疗方法。现有治疗包括药物治疗、外科治疗和介入治疗。
1.药物治疗
目前无共识推荐。由于血小板过度激活,且多数合并冠脉病变,建议所有患者服用抗血小板药物,如阿司匹林;当病变冠脉局部存在湍流及血流淤滞时,建议长期口服华法林;双联抗血小板治疗有增高出血风险的可能性,需权衡利弊,谨慎使用。地尔硫预防血管痉挛;血管转换酶抑制剂(ACEI)及他汀类药物可能延缓血管重塑,减缓疾病的进程;他汀类可抑制基质金属蛋白酶的生成和活性、调节血脂,可能有益。硝酸酯类药物可加重心外膜血管扩张而诱发或加重心绞痛,应避免使用。
2.外科治疗
对于左主干动脉瘤、瘤体直径>10毫米或瘤体达起源血管的3~4倍的患者首选外科治疗。可根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度,采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。如并发危及生命的急性事件,考虑紧急外科手术处理。当巨大瘤体合并血栓形成时也可考虑行外科手术取栓治疗。
3. 介入治疗
(1)在扩张的CAA瘤体内植入支架,可使瘤体减少甚至消失,减少心血管事件。
(2)呈囊状或并发冠状动脉瘘时,可采用介入治疗进行封堵。
预后
预后相对良好,多数不影响生命。当合并存在冠脉阻塞性病变时,阻塞严重可影响预后,需进行心肌缺血和治疗效果的相关评估并进行针对治疗。

fengjun

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