肛周Paget病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年2月20日 10点热度 0人点赞 0条评论

概述
肛周Paget病又名肛门周围湿疹样癌,是一种极少见的上皮内腺癌,误诊率很高,属乳腺外Paget病。损害特征为边界清楚的湿疹样斑伴有顽固性瘙痒。本病好发于老年人,无明显性别差异,起病慢,病程长。
病因
组织学起源存有争议,目前有3种假说:肛周表皮Paget细胞由深层癌转移而来;Paget细胞发源于肛周表皮;Paget细胞可能由一种未知的致癌因子作用于上皮、大汗腺或直肠肠腺而产生。
症状
1.本病起病慢,病史长,出现症状到确诊平均4年,常误诊为肛周湿疹、痔疮、肛裂。
2.病变起初为肛周丘疹,或鳞屑状红斑,或灰红色隆起性斑块,皮肤脱屑,类似湿疹。以后形成溃疡、边缘高起、界线清楚、表面有黏液样黄色渗出,可结成黄痂。溃疡长期不愈有灼痛感或出血。
3.肛周顽固性瘙痒是最主要的症状。局部用皮质类固醇药物症状不缓解。随之肛门有灼痛、出血或肛门直肠出现肿块等。
4.病变向邻近脏器或淋巴结转移,向上累及肛管、直肠,可发生肛管直肠癌,累及尿道、子宫,易发生尿道癌或子宫癌。该病还可转移到肝、脑、骨、膀胱、前列腺及肾上腺等部位。
检查
对于长期不愈的肛周湿疹患者应进行活检,提高对本病的诊断水平。
诊断
1.好发于中老年人,男女都可发生。
2.起病慢,病史长。
3.肛周顽固性瘙痒及少量渗液。
4.病变为肛周皮肤粗糙增厚或少量淡灰色丘疹,直至出现进行性红斑湿疹样改变。
5.该病的确诊主要根据组织病理学检查,其特征为表皮内有分散或成群的大而深染的异常细胞(Paget细胞)。
鉴别诊断
1.肛周湿疹
外观与本病相似,但发作呈间歇性,局部应用皮质类固醇可以缓解瘙痒症状,活检找不到Paget细胞。
2.肛周Bowen病
为肛周皮肤内鳞状细胞癌,过碘酸希夫反应(PAS反应)呈阴性,活检可以鉴别。
3.肛周基底细胞癌
多发生在肛缘,生长缓慢。显微镜下可见不同程度角化,中心有钙化,细胞核大、胞浆少。
4.表浅真菌感染
股癣蔓延到肛周,皮肤损害类似本病,局部应用皮质类固醇治疗症状不缓解,但抗真菌治疗有效,刮屑行镜检可以找到菌丝或孢子。
治疗
1.手术切除:手术切除包括肿瘤基底的深筋膜和肿瘤周围>1cm的正常组织切除。如合并肛管直肠腺癌者应作腹会阴联合直肠癌根治术(Mile′s根治术)。术后3周进行化学治疗。
2.非手术治疗:合并直肠癌、尿道癌、子宫颈癌晚期无法切除或术后复发不愿再手术,高龄、并发症多、有手术禁忌者,可用放射治疗或化学治疗加内分泌治疗。

fengjun

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