腹膜后淋巴管瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
腹膜后淋巴管瘤是一种良性肿瘤，发病机制尚不清楚，多数是先天性的，90％的病例2岁前起病，男女比例相同。本病发生于腹膜后者约占5％，肿瘤为单房或多房的囊性肿物，边界清楚，分隔纤细，可沿器官间隙分布。
病因
发病机制尚不清楚，先天性患者居多。许多学者认为本病是淋巴管畸形，是胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成的囊性改变。
症状
腹膜后淋巴管瘤早期多无明显症状，随着囊肿的增大，对腹部脏器产生压迫时，才出现相应的症状，如腹部包块、腹痛、呕吐、腹胀、腰痛等，多为非特异性表现。由于囊肿部位较深，挤压后囊肿变形，患者常难以发现，多因体检或影像学检查才发现。体检可触及柔软、有波动感的包块。
检查
1．病理检查
（1）大体病理：瘤体常较大，肿瘤境界不清，切面呈海绵状，形成许多微囊，肿块柔软、有波动感。
（2）镜下病理：肿瘤由扩张的淋巴管所组成，管腔大小不等，管壁薄，由纤维组织构成。管壁内衬扁平的内皮细胞，管壁之间的间质纤维组织增生。可见较多的淋巴细胞聚集，并可形成淋巴滤泡，使间质变宽。
2．影像学检查
（1）X线摄片：肿物位于腹膜后及骨盆区，边界不清楚。胃肠道钡剂检查可见十二指肠受压、移位；小肠向前或一侧移位；升、降结肠可前移。
（2）CT：囊肿位于腹膜后，较大，呈水样密度，不增强。囊壁光滑，周围界限清楚。可压迫周围脏器移位。
（3）磁共振： 腹膜后巨大囊肿呈长T1长T2水样信号占位，边界光滑完整。
诊断
本病临床表现不明显，主要依靠组织病理学检查确诊，同时，影像学检查也可以为本病的诊断提供依据。
鉴别诊断
应与胰腺囊肿相鉴别，胰腺囊肿分为真性和假性两种类型。假性胰腺囊肿常继发于胰腺炎症、外伤，胰组织出血、坏死、液化被周围组织包裹所致。
治疗
主要为外科手术切除，本病为良性病变，手术切除后可治愈。其中，单房性体积小且与周围脏器无粘连者较易根除，多房性、大体积、粘连严重者根除较难，术中应避免损伤腹膜后器官。