二尖瓣脱垂_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

2023年2月22日 6点热度 0人点赞 0条评论

概述

二尖瓣脱垂是指各种原因导致二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂
轻症患者无明显症状,重症患者可有胸痛、心悸、呼吸困难等症状
病因主要包括遗传因素、结缔组织病等
包括定期随访、药物治疗、手术治疗等

定义
二尖瓣脱垂(MVP)是指二尖瓣和(或)瓣下装置病变。
二尖瓣的一个或两个瓣叶在收缩期越过二尖瓣瓣环突入左房,瓣环连线超过瓣环2mm及以上,以后叶脱垂多见[1-2]

分类
原发性MVP
多为遗传因素导致,三分之一患者无其他器质性心脏病。
继发性MVP
多为各种结缔组织病、病毒性心肌炎、冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等疾病的继发病变[3]

发病情况
二尖瓣脱垂是一种常见疾病,人群中成人二尖瓣脱垂的发病率为2%~5%。
二尖瓣脱垂女性的发病率是男性的两倍,但往往是老年男性(>50岁)合并有严重的二尖瓣关闭不全。

病因
致病原因
原发性二尖瓣脱垂
病因不明,可能与遗传因素有关,各年龄人群均可发病,年轻女性居多。
继发性二尖瓣脱垂
由其他疾病引起的二尖瓣脱垂,原发病多见于多种结缔组织病(系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征等)、病毒性心肌炎、冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等。

发病机制
正常情况下,心室收缩时室内压上升,乳头肌协同收缩,拉紧腱索以防瓣叶翻入左心房,此时瓣口关闭,瓣叶不超过瓣环水平。
当二尖瓣的瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环任一结构发生病变时,松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房,导致二尖瓣关闭不全。
二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣反流,使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。
二尖瓣脱垂还可见于左心室收缩功能异常,即节段性收缩,可使腱索和瓣叶处于松弛状态,引起和加重其过长,使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。
如出现自发性或继发于感染或心肌梗死后的腱索断裂,可出现急性的重度二尖瓣关闭不全[4-5]

症状
主要症状
轻症MVP患者常无症状,重症患者可诉心悸、胸痛、心前区不适、头晕、乏力、晕厥,部分患者可有焦虑惊恐等精神症状。
胸痛的特点
位于心前区,可呈钝痛,锐痛或刀割样痛,通常程度较轻,持续时间数分钟至数小时,与劳累或精神因素无关,含服硝酸甘油不能使之缓解。
心悸
可能与心律失常如频发室性早搏,阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关,但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。
呼吸困难
部分患者早期诉气短、乏力,个别患者感呼吸困难,部分患者的气促、呼吸困难与活动无关,无心力衰竭的情况下,运动耐力降低。
严重二尖瓣反流患者可出现端坐呼吸、夜间憋醒等左心功能不全的表现[6]

并发症
心力衰竭
合并严重二尖瓣关闭不全者晚期可出现充血性心力衰竭,腱索断裂导致的急性重度二尖瓣脱垂,可并发急性左心衰竭。
感染性心内膜炎
多见于有明显瓣膜结构异常和重度二尖瓣关闭不全的患者。
心律失常
心律失常多为良性,以室性心律失常和阵发性室上性心动过速最多见。
患者可有心悸心慌等表现。
猝死
单纯MVP中猝死较为罕见。

就医
就医科室
心血管内科
患者若无剧烈的持续胸痛或休克等严重的症状时,可在心血管内科就诊。
风湿免疫科
若患者有系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等风湿免疫病史,并突感乏力、心悸、胸闷、呼吸困难等症状,可到风湿免疫科就诊。
急诊科
若患者突然出现昏厥、休克等情况时,可能提示存在严重的二尖瓣反流,应到急诊科就诊。

就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量避免剧烈运动。
最好有人陪同一起前往医院就医。
晕厥、突然倒地不醒、建议立即将患者送往医院,或拨打120急救。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服?不舒服持续多久了?
有没有疲劳、心悸等症状?
有没有胸痛、胸闷等症状?
有没有呼吸困难?与活动是否相关?
这些症状在什么时候更明显?
什么时候开始出现相关症状的?
病史清单
是否患有冠心病、心肌病、先天性心脏病?
是否患有心脏瓣膜病,如二尖瓣关闭不全?
是否患有甲状腺功能亢进?
是否患有病毒性心肌炎?
是否患有结缔组织病,如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎?
是否患有马方综合征?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、心肌损伤标记物、红细胞沉降率、C反应蛋白、B型钠尿肽水平等。
影像学检查
超声心动图、胸部X线、冠脉CT血管成像、左心室造影等。
心电图检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素类:泼尼松、甲泼尼龙等
免疫抑制剂:环磷酰胺、甲氨蝶呤等
β受体拮抗剂:美托洛尔、比索洛尔等
钙通道阻滞剂:维拉帕米、地尔硫䓬等
抗血小板药物:阿司匹林、替格瑞洛等
他汀类药物:瑞舒伐他汀、阿托伐他汀等

诊断
诊断依据
病史
有系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征等结缔组织病史。
有病毒性心肌炎、冠心病、心肌病、先天性心脏病等心脏病史。
甲状腺功能亢进。
血压、血糖、血脂异常。
长期吸烟或酗酒。
临床表现
症状
慢性二尖瓣脱垂多数可无明显症状,随着病情进展,可逐渐出现心悸、呼吸困难、疲乏、头晕、晕厥、头痛、焦虑紧张、惊恐发作等症状。
急性二尖瓣脱垂轻者可仅有轻度活动后呼吸困难,重者可很快发生急性左心衰竭,出现呼吸困难、夜间憋醒、咳嗽、咯粉红色泡沫样痰等症状。
体征
听诊可闻及心尖区或其内侧的收缩中晚期非喷射性喀喇音,随即出现收缩晚期吹风样(偶可为雁鸣样)杂音,常为递增型,少数可为全收缩期杂音,并掩盖喀喇音。
二尖瓣脱垂伴急性左心衰竭者可有血压急剧升高,听诊双肺可闻及湿啰音,偶可伴哮鸣音;伴休克者血压骤降甚至测不出,可有四肢厥冷、脉搏微弱等体征。
实验室检查
血常规
检查白细胞计数、中性粒细胞计数、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白浓度等情况。
用于鉴别贫血导致的头晕、乏力、心悸等症状,并可提示是否存在感染。
注意事项:需禁食水6-8小时。
心肌损伤标志物
包括心肌肌钙蛋白I(cTnI)或T(cTnT)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌红蛋白(Myo)等。用于明确是否存在心肌损伤,以及损伤的严重程度。
心肌损伤时会出现异常,结合心电图可提示急性心肌梗死,对急性二尖瓣脱垂的病因有一定的提示作用。
注意事项:心肌损伤标志物含量是动态演变的,可能需要进行多次检验。
红细胞沉降率
是指红细胞在一定条件下沉降的速度。
可对某些结缔组织病活动期、急性炎症等起提示作用。
C反应蛋白
是在机体受到感染或组织损伤时血浆含量急剧升高的一些蛋白质,是一种非特异的炎症标志物。
可提示各种急性炎症、组织损伤、心肌梗死,协助医生了解二尖瓣脱垂病因。
B型钠尿肽水平(BNP、NT-ProBNP)
可明确二尖瓣脱垂患者是否合并心功能衰竭,也是临床事件风险评估中的重要指标。
未经抗心衰治疗者若B型钠尿肽水平正常可基本排除心衰诊断,已接受治疗者B型钠尿肽水平高则提示预后差。
注意事项:肾功能不全、肝硬化、感染、败血症、高龄等均可引起B型钠尿肽升高,因此其特异性不高。
影像学检查
超声心动图
经胸超声心动图
是心脏结构及功能的常规无创检查。
能够显示二尖瓣结构,明确诊断。
三维经食管超声心动图
能够显示二尖瓣结构,引导瓣膜修复术。
消除了经胸的超声心动图误诊的可能,便于设计手术方案。
胸部X线
观察患者是否有骨骼畸形、心影增大、肺部斑片影、胸腔积液等。
可了解病情进展程度,如是否合并左心衰竭及肺淤血,并与其他肺部疾病相鉴别。
冠脉CT血管成像
用于明确冠状动脉内血管狭窄程度,是否闭塞或存在血栓形成。
对于二尖瓣脱垂原因具有提示意义。
左心室造影
可明确瓣叶是否脱垂,可对二尖瓣反流进行半定量。
有助于二尖瓣脱垂的诊断,但并非常规检查。
需提前检查肝、肾凝血功能,碘剂及造影剂过敏者不可做此项检查,造影后多饮水,尽快排出造影剂。
心电图检查
部分二尖瓣脱垂患者心电图可有下壁导联ST-T段压低或T波倒置表现,部分可有各种心律失常。
心电图还可对病因进行提示,如心肌梗死、病毒性心肌炎、心肌病等。

诊断标准
根据典型的心尖区收缩中晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音,以及心电图、超声心动图检查等可确诊。
体征
收缩中晚期喀喇音
喀喇音是一种高调、短促、清脆,如关门落锁的“Ka-Ta”样声音,在心尖区及其稍内侧最清楚。喀喇音出现在第一心音后0.08秒者称收缩中期喀喇音,0.08秒以上者为收缩晚期喀喇音。
收缩晚期吹风样杂音
听诊特点是收缩晚期吹风样杂音,可遮盖第一心音,高调较粗糙,强度常在3/6级或以上,向左腋下或左肩胛下区传导,吸气时减弱,呼气时加强,左侧卧位更明显。
心电图
多数患者可正常,部分患者可表现为非特异性ST段改变,QT间期延长不常见。
超声心动图
超声心动图是确诊的重要手段,并可明确心腔大小,是否合并其他结构性病变,评估心功能。
检查可见二尖瓣呈明显气球样改变,瓣叶变厚、冗长,瓣环直径增大,左心房和左心室扩大,腱索变细延长或断裂,瓣叶呈“连枷样摆动”,二尖瓣叶脱入左心房2mm以上可确诊。
M型超声心动图可见二尖瓣叶关闭线弓形后移,收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。

鉴别诊断
二尖瓣狭窄
相似点:杂音部位相似,均在心尖部,病情逐渐进展均可导致患者心功能不全,进而出现相似症状,如心悸、呼吸困难、疲乏等。
不同点:二尖瓣狭窄听诊第一心音亢进,典型杂音为心尖区舒张中晚期低调、递增型隆隆样杂音,胸骨左缘第3~4肋间或心尖区内侧可闻及二尖瓣开瓣音。此外超声心动图表现不同。
扩张型心肌病
相似点:均可导致二尖瓣关闭不全,出现二尖瓣反流。
不同点:扩张型心肌病在超声心动图下可显示心腔扩大,心肌变薄,导致二尖瓣相对关闭不全,但瓣膜腱索乳头肌等本身无损伤。
三尖瓣脱垂
相似点:均为心脏瓣膜脱垂,故听诊声音特点相似
不同点:病变部位不同,可通过超声心动图检查加以区分。
主动脉瓣关闭不全
相似点:均会出现瓣膜反流,可出现头晕、胸闷、心悸、呼吸困难等相似症状。
不同点:主动脉瓣关闭不全可出现周围血管征,如水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音等,二尖瓣脱垂无此类体征。

治疗
治疗目的
延缓病情进展,改善心脏功能,预防猝死发生。

治疗原则
轻症者定期随访,药物治疗延缓心室重构,改善心脏功能,有手术指征者尽早手术治疗。

随访
无症状,无心功能损害者可正常生活。
二尖瓣脱垂伴稳定的二尖瓣中度反流者1-2年复查心脏超声。
无症状且心功能正常的二尖瓣脱垂伴重度反流者需半年随访一次。
如病情出现明显变化,需随时就医并增加随访频率。

药物治疗
药物治疗无特异性治疗,主要是对症治疗,适用于有症状但未达到手术指征者、术前过渡性治疗、术后长期维持治疗及因禁忌证无法手术者,主要包括如下几点。
应用β受体阻滞剂
应用β受体阻滞剂可减慢心率,减少心肌耗氧,减轻心脏负荷,缓解胸痛症状,改善患者紧张焦虑情绪等,常用药物包括美托洛尔、比索洛尔等。
抗血小板及抗凝治疗
出现一过性脑缺血者可应用阿司匹林等抗血小板药预防血栓形成,无效可应用抗凝药预防血栓形成。
存在左房血栓形成、栓塞病史、二尖瓣修复术后三个月内、严重的心力衰竭等血栓栓塞危险因素者需抗凝治疗。常见药物包括华法林、达比加群酯。
改善心功能
二尖瓣脱垂合并急性左心衰竭时,可应用利尿剂、氨茶碱等药物利尿平喘。
洋地黄类药物可用于心力衰竭合并快心室率型房颤的治疗,但急性心肌梗死24小时内禁用。需注意,硝酸酯类药物可加重脱垂,应慎用。
二尖瓣脱垂合并慢性心力衰竭时,治疗药物主要包括利尿剂、肾素血管紧张素醛固酮系统抑制剂、β受体拮抗剂等。
代表药物有呋塞米、沙库巴曲缬沙坦、美托洛尔、螺内酯、达格列净等。
抗心律失常治疗
出现心律失常者,如室上性心动过速、室性心动过速等,可用普罗帕酮、胺碘酮等抗心律失常药以控制心室率,避免致死性心律失常的发生。
抗感染
二尖瓣脱垂合并重度二尖瓣关闭不全时易伴发感染性心内膜炎,必要时可预防性应用抗生素。

手术治疗
手术指征
二尖瓣脱垂导致急性重度二尖瓣关闭不全通常需要急诊手术,在乳头肌断裂为致病原因的情况下,通常需要进行瓣膜置换手术。
二尖瓣脱垂导致慢性二尖瓣关闭不全的手术指征包括。
出现药物无法缓解的临床症状。
无症状的重度二尖瓣关闭不全合并左心室功能不全的证据,左室射血分数为30%~60%,或者左心室收缩末期内径≥40mm。
无症状且无左心室功能不全证据的重度二尖瓣关闭不全,如伴心房纤颤或肺高压(肺动脉压力>50mmHg)倾向于手术治疗。
存在严重的左心室收缩功能障碍的患者(射血分数<30%),则手术风险极高。
手术方式
二尖瓣修复术(二尖瓣瓣环成形术)
首选术式,该术式避免了人工瓣血栓栓塞-出血的并发症以及感染的风险,更好地维持了瓣膜生理功能和左心室的功能,具有更低的围术期死亡率和更好的远期预后。
保留或不保留瓣下结构的二尖瓣置换术
二尖瓣无修复可能时应尽可能行保留瓣下组织的瓣膜置换,以利于术后心脏功能的改善。
经皮冠状静脉窦人工瓣环植入术
该术式属于介入微创手术,非常规术式,尚未普及,主要针对手术高风险或存在手术禁忌证的患者[7-10]

预后
治愈情况
总体来看,大部分MVP患者预后良好,能保持多年无症状。
若患者未积极治疗原发病,或未遵医嘱规律用药,导致患者出现心力衰竭、心律失常甚至猝死等并发症,一般预后不佳。

危害性
轻症MVP患者无明显症状,并无太大危害性。
MVP合并严重二尖瓣关闭不全的患者,则可能引起急性心力衰竭、心律失常等一系列并发症,严重时可危及患者生命。

日常
日常管理
饮食管理
饮食清淡、多吃新鲜瓜果蔬菜、豆制品、谷物、及富含膳食纤维的食物,戒烟戒酒。
避免摄入咖啡、浓茶、能量饮料等饮品。
生活管理
注意劳逸结合、生活规律,保证充足的休息和睡眠。
保持乐观、稳定的情绪,避免剧烈运动。

预防
对于患有冠心病、心肌病、先天性心脏病等疾病者,建议积极进行治疗,遵医嘱服用相关药物,定期随诊。
改变生活方式,保持规律的作息,避免熬夜,保持充足的睡眠,戒烟戒酒,避免摄入咖啡、浓茶。
肥胖者建议及时在专业医师指导下进行科学减重、规律饮食,将体重控制在理想范围。
保持乐观、愉快的情绪,避免过度劳累和情绪激动,注意劳逸结合。
定期就医检查,建议每年进行1次体检,以尽早发现相关疾病。

参考文献

[1]
葛均波,徐永健,王辰. 内科学[M]. 9版.北京:人民卫生出版社,2018.

[2]
林果为,王吉耀,葛均波. 实用内科学:上册[M]. 15版. 北京:人民卫生出版社,2017.

[3]
高润霖. 中华医学百科全书:临床医学心血管病学[M]. 北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[4]
Editorial, A. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease RUSS J CARDIOL. 2022; 27 (7): 5160.

[5]
Lardeux A, Kyndt F, Lecointe S, et al. Filamin-a-related myxomatous mitral valve dystrophy: genetic, echocardiographic and functional aspects. J Cardiovasc Transl Res 2011; 4:748.

[6]
王辰,王建安. 内科学:上册[M]. 3版. 北京:人民卫生出版社,2015.

[7]
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王建安. 中国心脏瓣膜病介入治疗的现状与展望[J]. 中华心血管病杂志,2019(09):706-709.

[9]
王春生.《2014心脏瓣膜病患者管理指南》外科治疗更新解读[J]. 中华外科杂志,2014(10):726-728.

[10]
尤黎明,吴瑛. 内科护理学[M]. 6版. 北京:人民卫生出版社,2017.

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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