概述 概述 先天性因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病。出血表现多种多样,输血后可好转。 是否医保 是 就诊科室 血液科 临床症状 仅纯合子有出血症状,脐带出血最常见,挫伤出血、皮下出血、血肿、外伤后出血加重、术后出血不严重等。中枢神经系统出血率高。 危害 出血。 并发症 出血、颅内出血、致残等。 检查 常规凝血试验、血栓弹力图、血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性等。 诊断 根据临床表现、凝血检查,血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱…

2023年1月30日 0条评论 8点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 概述 纤维蛋白溶解是指由于某些原因,纤溶酶原被激活为纤溶酶,或纤溶酶抑制物减少,引起高纤溶酶血症,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,即为纤维蛋白溶解亢进或纤维蛋白溶解出血综合征。分为原发性和继发性。临床表现为各种部位的出血。 是否医保 是 就诊科室 血液科 临床症状 皮肤瘀斑、血肿、鼻出血、消化道出血等。 危害 可导致身体多部位出血,造成贫血、休克等。 并发症 出血、贫血、休克等。 检查 血常规、尿常规、出凝血时间、纤溶酶测定、纤溶酶原测定、纤维蛋白(原)降解产物检测…

2023年1月30日 0条评论 5点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。 病因 多数患者为特发性,少数患者为继发性。其病因有:①药物:如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥因等。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素:如电离辐射、吸入有害气…

2023年1月30日 0条评论 5点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 以全身广泛性疼痛及明显躯体不适为主要特征的慢性疼痛性非关节性风湿病 以广泛疼痛、疲劳、唾眠障碍、认知功能障碍等为主要症状 病因不清,目前认为与遗传因素、社会心理因素等有关 非药物治疗与药物治疗、物理治疗相结合 定义 纤维肌痛综合征是以全身广泛性疼痛及明显躯体不适为主要特征的非关节性风湿病。 主要表现为躯体弥漫性疼痛、疲劳、睡眠障碍、认知功能障碍、情感障碍等。 分为原发性和继发性两种类型。后者可继发于外伤、各种风湿病、关节炎等疾病。 分类 按发病原因分类 原发性纤维肌痛综合征 无任何其它有关疾病引起的纤维肌痛。…

2023年1月30日 0条评论 4点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 纤维样肾小球病(fiberillary glomerulopathy,FGP)指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或类似中空的微管样结构的纤维样物质,但淀粉样蛋白质特殊染色阴性,一般不伴系统性疾病的一类肾小球疾病,属原发性肾小球疾病。电镜下超微结构是诊断本病的主要依据。治疗主要是保护肾功能、对症治疗,防治并发症。男性、高血压和肾病综合征蛋白尿大多预后不良。 病因 病因及发病机制不淸。有认为纤维物质的形成可能是血循环中免疫球蛋白沉积,经过聚合、修饰后形成。有研究通过免疫电镜显示纤维样肾小球病的纤维可能是IgG、…

2023年1月30日 0条评论 9点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 显微镜下结肠炎(microscopic colitis,MC)是一种以慢性水样腹泻、结肠镜下结肠黏膜正常而病理学检查在显微镜下可见特异性改变的一组临床病理综合征,包括胶原性结肠炎(CC)和淋巴细胞性结肠炎(LC)2个亚型。其均有上皮内淋巴细胞增生,黏膜固有层内急、慢性炎症细胞浸润,胶原性结肠炎的上皮还有增厚的胶原层。 病因 病因尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传因素 本病女性多发,有家族发病的情况,遗传因素可能是发病机制之一。 2.免疫反应 免疫调节功能异常可能在显微镜下结肠炎的发病中具有重要作用。患者…

2023年1月30日 0条评论 7点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 腺病毒除引起上呼吸道感染外,还可引致小儿肺炎,多见于6个月至2岁的婴幼儿腺病毒肺炎最为危重,尤以北方各省多见,病情严重者也较南方为多。 腺病毒一般通过呼吸道传染。在集体儿童机构中往往同时发生腺病毒上呼吸道感染及肺炎。人群血清学研究说明,生后最初数月常存留从母体传递的腺病毒特异抗体,此后一直到2岁抗体缺乏,2岁以后才逐渐增加。这与腺病毒肺炎80%发生在7~24月婴幼儿的临床观察完全符合。 病因 已知腺病毒有41个血清型别,其中很多与人类上、下呼吸道感染密切有关。3型和7型腺病毒为腺病毒肺炎的主要病原。 腺病毒是…

2023年1月30日 0条评论 3点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 腺病毒性肠炎由肠腺病毒感染所引起。肠腺病毒主要感染小肠。肠黏膜上皮细胞绒毛变小、变短、细胞变性、溶解,肠黏膜固有层单核细胞浸润。 病因 肠腺病毒是指腺病毒40及41型,这两型腺病毒主要侵袭小肠引起胃肠炎而得其名。形态与普通腺病毒一样,直径70~80纳米,核心部分40~45纳米,内含双链直线形脱氧核糖核酸(DNA),核心有衣壳;无脂性包膜。另外腺病毒31型也可引起腹泻。世界卫生组织(WHO)已确认肠腺病毒为引起儿童病毒性腹泻的第二重要病原。 症状 潜伏期3~10天,多为7天。患儿以腹泻为主要表现,每日数次至十次…

2023年1月30日 0条评论 17点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 限制型心肌病(RCM),是以舒张功能异常为特征,表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限,舒张期容积缩小为特征,但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现,也可与其他疾病(淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病)同时存在”。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明,这两种不同类型的疾病,可能是同一疾病不同阶段的表现…

2023年1月30日 0条评论 4点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 本病的特征为原发性心肌及/或心内膜纤维化,或是心肌的浸润型病变,引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病,本病在我国非常少见。 病因 病因迄今未明。除浸润性病变外,非浸润性的本型心肌病的发病机制研究,集中于嗜酸性细胞,在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期,心肌内多嗜酸细胞,一般在5周以内;达10个月时,心内膜增厚并有血栓形成,心肌内炎变减少,即血栓形成期;2年以后进入纤维化期,心内膜及心肌均可纤维化。 症状 青壮年常见,…

2023年1月30日 0条评论 3点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷,致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。 线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器,无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关,特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。根据线粒体病变部位不同可分为: 1.线粒体肌病 线粒体病变侵犯骨骼肌为主。 2.线粒体脑肌病 病变同时侵犯骨骼肌和中枢神经系统。 病因 线粒体是细胞内提供能量的细胞器,人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子,分轻链和重链,…

2023年1月30日 0条评论 8点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 哮喘是支气管哮喘的简称。支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与气道慢性炎症性疾患。这种慢性炎症导致气道高反应性的产生,通常出现广泛多变的可逆性气流受限,并引起反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)凌晨发作、多数患者可自行缓解或经治疗缓解。 病因 目前认为支气管哮喘是一种有明显家族聚集倾向的多基因遗传性疾病,它的发生既受遗传因素又受环境因素的影响。 1.遗传因素 近年随着分子生物学技术的发展,哮喘相关基因的研究也取得了进展,第5…

2023年1月30日 0条评论 8点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 概述 哮喘急性发作是指短时间内气促、咳嗽、胸闷等哮喘症状突然加重。 是否医保 是 就诊科室 急诊科、呼吸内科、儿科。 临床症状 喘鸣、气急、咳嗽等。 危害 若不及时治疗,可发生呼吸衰竭。 检查 血常规、动脉血气分析、X线片、肺功能、心电图检查、过敏原检测等。 诊断 依据病史和喘鸣、气急、咳嗽等临床表现,结合肺功能、X线片、心电图等检查诊断。 治疗原则 迅速改善气道阻塞,解除呼吸窘迫。多采用雾化吸入抗炎药物、支气管扩张药物等进行治疗。 治愈性 经积极治疗可改善症状。 饮食建议 饮食宜清淡,注意结合过敏原检测结果…

2023年1月30日 0条评论 4点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 哮喘持续状态指的是常规治疗无效的严重哮喘发作,持续时间一般在12小时以上。哮喘持续状态并不是一个独立的哮喘类型,而是它的病生理改变较严重,如果对其严重性估计不足或治疗措施不适当常有死亡的危险。死于哮喘的尸检资料表明,最显著的异常是肺的过度膨胀,此乃由于弥漫的气道阻塞引起空气滞留所致。 病因 1.吸入变应原 (1)室内外变应原 屋螨是最常见的,危害最大的室内变应原,是哮喘在世界范围内的重要发病因素,常见的有4种:屋尘螨,粉尘螨,宇尘螨和多毛螨,90%以上螨类存在屋尘中,屋尘螨是持续潮湿气候最主要的螨虫,主要抗原…

2023年1月30日 0条评论 8点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文

概述 概述 哮喘性肌萎缩综合征又称为Hopkins综合征、哮喘性肌萎缩、急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。指小儿哮喘发作后一周左右,迅速出现类似脊髓前角灰质炎样的肢体下运动神经元弛缓性瘫痪。 是否医保 是 就诊科室 小儿内科、神经内科 别名 Hopkins综合征、哮喘性肌萎缩、急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害 临床症状 都用过激素、茶碱类药物,肢体弛缓性瘫痪、四肢乏力、受累肢体肌张力减退、腱反射消失、但无感染证据,半数有脑膜刺激征、肢体麻痹、肌肉萎缩等。 危害 虽对生命无威胁,但可引起肢体弛缓性瘫痪、肢体麻痹、肌肉萎缩等。…

2023年1月30日 0条评论 5点热度 0人点赞 fengjun 阅读全文
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