概述 概述 先天性因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病。出血表现多种多样,输血后可好转。 是否医保 是 就诊科室 血液科 临床症状 仅纯合子有出血症状,脐带出血最常见,挫伤出血、皮下出血、血肿、外伤后出血加重、术后出血不严重等。中枢神经系统出血率高。 危害 出血。 并发症 出血、颅内出血、致残等。 检查 常规凝血试验、血栓弹力图、血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性等。 诊断 根据临床表现、凝血检查,血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱…