痉挛性斜颈_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述

痉挛性斜颈是一种累及颈部肌群的肌张力障碍性疾病
可出现头颈部运动障碍及疼痛等症状
病因尚不明确
根据病情选择药物治疗或手术治疗

定义
痉挛性斜颈是一种局限性肌张力障碍，起病多隐匿，并逐渐加重。
由于颈部肌肉不自主地收缩，表现为头颈部不自主运动、歪斜和姿势异常，可伴有相应肌肉痉挛性疼痛。可对生活质量及社交造成影响。
按照发病原因可分为原发性和继发性，其中原发性痉挛性斜颈符合一般意义上的痉挛性斜颈，是本篇内容主要阐述类型。

分型与分级
根据头部位置和运动方向分型
旋转型斜颈：下巴向一侧扭转，与肩部方向一致，最为常见。
倾斜型斜颈：头部向躯体左侧或右侧倾斜，耳朵贴近肩膀。
后仰型斜颈：头部后仰，面部仰天。
前屈型斜颈：头部向下，下颌向胸前靠近。
按病情程度分级

发病情况
我国原发性痉挛性斜颈的发病率大约为9/10万。
女性多于男性，男女病患比例大约为1：1.2。
任何年龄段均可发病，发病高峰年龄为40～50 岁。
约 12%的患者有家族遗传史。

病因
致病原因
病因目前尚未阐明，与锥体外系功能异常密切相关。
可能与遗传、头颈部外伤、原发性前庭功能异常、精神因素环境等多种因素有关。

高危因素
家族史：家族中有人曾患痉挛性斜颈或其他类型的肌张力障碍，会增加发生本病的风险。
年龄：本病可发生于任何年龄的人群，但最常见于 30 岁以后。
性别：女性比男性更易患颈部肌张力障碍。

症状
主要症状
痉挛性斜颈起病缓慢，主要表现为颈部带动头部出现难以自控的活动。
活动方向按照不同类型包括左右旋转、前屈、后仰、侧屈以及多种类型的组合。
症状具有以下特点：
头部快速转动。
静止时头部间断性或持续性偏斜。
头部转向一侧或另一侧，转动的频率和幅度逐渐增加，并出现颈部肌肉痉挛。
颈部的任何肌肉均可受累。尤其胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌为著。
精神压力、疲劳、紧张、应激可加重症状。
而放松、睡眠、轻轻触摸颈部痉挛肌肉可使症状减轻。
颈肩区域常出现疼痛，呈持续或间断性，可放射至受累肌肉对侧。
疼痛可在斜颈发作之前出现或随着颈部异常活动出现。

其他症状
肌肉痉挛症状波及面部、躯干或肢体。
头颈部痉挛肌肉出现肥大。

并发症
焦虑、抑郁
由于痉挛性斜颈会严重影响患者外形，常使其产生焦虑抑郁等情绪，甚至发病。
可表现为情绪低落、注意力不集中、消极等症状。
颈椎骨质增生、颈椎病
长期、频繁颈部活动导致颈椎磨损明显，产生颈椎骨质增生、颈椎病变。
可表现为颈部疼痛、上肢麻木、上肢放射性疼痛等。

就医
就医科室
神经内科
当患者出现头颈部不自主扭转、疼痛感、姿势异常等症状时，建议及时就医。
部分医院开设了功能神经外科，也可以就诊。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者活动不便，就诊时建议由家人陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有头颈部不自主扭转、姿势异常、疼痛等症状？
这些症状多久了？
这些症状发作的时间和频率是怎样的？
这些症状有没有加重或缓解因素？
病史清单
既往是否有脑外伤、脑损伤、毒物接触等病史？
既往是否有帕金森、小儿斜颈等病史？
家族中是否有人曾患痉挛性斜颈或其他类型的肌张力障碍？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：肌电图检查、颈部CT扫描等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗痉挛药物：巴氯芬、替扎尼定。
抗肌张力障碍药物：颠茄酊、苯海索。

诊断
病史
既往有痉挛性斜颈等家族史。
既往有头颈部外伤、原发性前庭功能异常、精神心理问题。
临床表现
症状
头颈部运动异常、疼痛等症状。
体征
以颈部触诊为主。
通过用手触摸、拉伸，了解哪些肌肉发生了痉挛。
常检查的肌肉包括胸锁乳突肌、斜方肌和头半棘肌等。
是发现浅表痉挛肌肉最可靠的方法。
影像学检查
颈部CT/MRI
可通过颈肌剖面图像，判断痉挛肌群，为进一步治疗提供依据。
可发现病变肌肉的形态、体积变化。
需配合医生进行检查，去除金属物品。
头部MRI
可判断脑部有无病变，如脑损伤、畸形、基底节变性等。
体内有金属、支架、起搏器或刺激器等设备时需告知医生，避免发生意外。

鉴别诊断
痉挛性斜颈需要与以下疾病相鉴别。
癔症性斜颈
相似点：都可出现异常的头颈部运动。
不同点
癔症性斜颈常突发起病，症状多变，常因精神创伤诱发，客观检查难以发现阳性结果，心理治疗后可好转。
痉挛性斜颈发病呈进展性，并逐渐加重，需根据病情进行药物或手术治疗。
继发性痉挛性斜颈
相似点：症状相似，都可因肌张力障碍而出现异常运动。
不同点
继发性痉挛性斜颈可找到明确的病因，如脑外伤、脑损伤、毒物接触等。
原发性痉挛性斜颈病因尚不明确。
迟发性运动障碍
相似点：如肌痉挛局限在颈部则与痉挛性斜颈症状一致。
不同点
迟发性运动障碍多是由于长期大量服用抗精神病药所致，如氯丙嗪、三氟拉嗪、氟哌利多等，症状往往在停药或减量后出现，肌痉挛可累及全身。
痉挛性斜颈无此类用药史，肌痉挛多局限在头颈部。

治疗
治疗目的：对症治疗为主，控制病情程度及进展速度，防止并发症，提高患者生活质量。
治疗原则：首选口服药物配合肉毒毒素注射，必要时手术治疗。
口服药物治疗
适用于疾病早期人群，中后期则效果不明显。
常用口服药物颠茄酊、东莨菪碱、苯海索和巴氯芬。
其中苯海索是治疗青年人肌张力障碍最有效的抗胆碱药物。
可能会出现便秘、视力模糊、排尿困难、嗜睡、恶心、幻觉等不良反应。

肉毒毒素注射治疗
常有注射药物为A型肉毒毒素，可对乙酰胆碱的产生阻滞作用，进而短暂的、可逆的缓解症状。
有效率达90％～95％，注射后1周左右起效，疗效维持3～6个月，症状复发可重复注射。
注意事项
需精确选择合适的肌肉作为治疗对象，建议通过肌电图、超声的引导进行注射。
注射肉毒素后的24小时内，应该避免对注射局部进行擦洗或按摩。

手术治疗
手术治疗适用于保守治疗效果欠佳的人群，有多种手术方式，常联合使用。
脊柱刺激术：穿过颈部皮肤向颈部神经插入刺激电极，减少异常信号传到肌肉组织，属于微创手术。
选择性神经切断术：通过选择性地切断支配痉挛肌肉的神经，使痉挛肌肉无法收缩，缓解痉挛。
改良Fostor-Dandy术：切断双侧C1～C4前根及副神经脊根，使颈部肌肉无法收缩，缓解痉挛。此种手术会使大量正常肌肉失去作用，副作用大，目前已很少使用。
脑深部电刺激术：在大脑深部苍白球、丘脑底核处植入神经刺激器，持续发送慢性的电脉冲，阻断异常神经信号的传导，进而改善症状。术后应该避免接触强磁场，防止神经刺激器受损。

康复治疗
有助于改善症状，缓解疼痛，延长药物治疗疗效，提高患者运动功能及日常生活能力等。常用方法包括物理治疗和运动训练。
物理治疗：包括生物反馈疗法治疗、佩戴颈托、低频重复经颅磁刺激术等。
运动训练：包括运动控制训练、特殊生活技能训练、感觉控制训练等。

预后
治愈情况
本病进展缓慢，数年后趋于平稳，不会导致患者死亡。
10％～20％的患者可短期内自发性部分或完全缓解，但往往会复发，极少自愈。
通过积极治疗，可很大程度控制现有症状，避免并发症，改善生活质量。

危害性
患者头颈部不稳定，可导致工作以及日常活动难以完成，容易跌倒、摔伤。
对患者的外在形象产生较大的影响，可引起自卑甚至焦虑、抑郁心理。

日常
日常管理
非手术治疗者饮食方面无特殊要求。对于手术患者推荐摄入足量的优质蛋白比如鸡蛋、牛肉、鸡肉、鱼肉、豆制品等食物。
病情稳定时建议适当运动，但应避免危险性高或过于剧烈的运动，如跳伞、蹦极、篮球、拳击等。
注意纠正不良习惯和错误的姿势，保持颈部放松。
规律作息，避免劳累，注意休息。
舒畅情绪，避免压力过大，精神紧张。如出现心理问题及时向亲友、医务人员寻求帮助，必要时进行心理咨询。

随诊复查
痉挛性斜颈患者应定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量或更换治疗方案。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
复查主要对患者不自主地运动进行观察和记录，必要时可能需复查肌电图或颈部CT等检查。

预防
目前，尚无有效预防原发性痉挛性斜颈的方法。

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