新生儿血小板减少症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
新生儿血小板减少症是指足月儿或早产儿血小板计数少于100 x l09/L，发生率为18%~35%，与胎龄成反比，胎龄小发生率高，可造成出血、神经系统后遗症，甚至死亡。
病因
根据病因和发病机制的不同，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。免疫性和感染性血小板减少多为破坏增加，先天性或遗传性多为生成减少或两者兼而有之。
1.免疫性血小板减少
（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：因母婴血小板抗原性不合导致婴儿出生时血小板计数常少于30 x l09/L。
（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：此病的抗体既破坏母亲的血小板又破坏胎儿的血小板。
（3）新生儿溶血症伴有血小板减少。
2.感染性血小板减少
（1）宫内感染 多为先天性慢性感染，以病毒感染为主。常见病原体有风疹、弓形虫、人疱疹病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、肝炎病毒、柯萨奇病毒等，其中巨细胞病毒和风疹病毒最多见。
（2）生后感染 以细菌感染为主，主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、尿路感染等，导致继发性血小板减少。
3.先天性或遗传性血小板减少
（1）先天性巨核细胞增生不良 骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少，可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，也可合并存在各种先天畸形，发病原因不明确，可能与孕妇服药或感染有关，也有人认为与遗传有关。
（2）遗传性血小板减少性紫癜 近年来的研究认为，这种血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏，遗传性血小板减少性紫癜多有家族史，女性传递，男性发病。
3.药物性血小板减少 母亲应用磺胺类、奎宁、对氨基水杨酸和苯巴比妥等，新生儿应用苯妥英钠、奎宁、奎尼丁、地高辛、吲哚美辛、利福平等。
症状
不同病因引起的血小板减少症状也有所不同。大多数有不同程度的出血，皮肤淤点和淤斑，甚至出现胃肠道出血和颅内出血等。
检查
血常规检查；骨髓穿刺检查；毛细血管脆性试验；出血时间测定；血块收缩时间测定。
诊断
外周血血小板减少，血小板计数9/L。
治疗
足月产和早产儿的血小板计数低于100×10⁹/L属不正常，需要输血小板。而早产儿或有并发症的病儿即使血小板计数较高，仍可能因出血需要输注血小板。
血小板减少的发病因素极为复杂，而且症状也会因不同机体素质而表现出不同的特点，为治疗该病增大了难度，有多种治疗方案可选。
1.血液制品输注
当患者的病情较为严重，需要进行紧急救助时，采取血液制品的手段可以很好地达到救急的目的。但这种治疗耗费过多费用，也不利于最终的根本性治疗，还可能损害患儿的免疫系统。
2.激素类药物
激素类药物治疗血小板减少可以取得很好的效果，但一定要慎用。因为激素对机体的副作用极大，很可能损害患儿的免疫机制。不到万不得已，最好不要采用。
3.手术切除脾脏
是目前治疗血小板减少的常见有效方法。脾脏是导致血小板减少发生的主要器官，欲彻底治愈血小板减少，有时需要切除。但该疗法存在一定的手术风险，并且不能保证日后不再复发。
4.撤离导致血小板减少的药物。
预后
一旦发生颅内出血病情迅速恶化，预后不良，可导致10%以上的新生儿死亡，存活婴儿多有神经系统后遗症。