概述
概述
颅裂是指先天性颅骨闭合不全而遗留缺损区域。可分为显性颅裂和隐性颅裂两类。显性颅裂指伴有脑膜膨出、脑膜脑膨出或积水性脑膜者；隐性颅裂仅表现颅骨闭合不全，无脑膜等软组织膨出，较少见。
是否医保
是
就诊科室
神经外科、小儿外科
临床症状
颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即可发现头部局部肿块，随年龄的增长而增大，部分类型可出现眼距增宽、眼眶变小、肢体瘫痪、挛缩。常见伴发畸形，如唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足，脑积水、潜毛窦，以及耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。
危害
位于颅底的囊性颅裂可引起眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难；位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水。
并发症
脑积水、癫痫、脑脊液漏等。
检查
X线摄片、CT、磁共振成像等。
诊断
根据临床表现、X线摄片、CT、磁共振成像等检查可诊断。
治疗原则
尽早手术，关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位。
治愈性
部分可治愈，枕部颅裂伴膨出术中死亡常因出血和损伤脑干所致，术后死亡主要原因为脑膜炎。
饮食建议
正常饮食，注意营养均衡。
病因
病因
本病是由于胚胎发育障碍所致，一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关，可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、代谢障碍等因素影响。
症状与诊断
典型症状
颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即可发现头部局部肿块，随年龄的增长而增大。位于枕部者，若为囊状脑膜脑膨出，其颅骨缺损直径可达数厘米，肿块可甚巨大，实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，覆盖于肿块表面的皮肤变薄，极易发生破溃感染；若为脑膜膨出，则颅骨缺损直径较小，可小至数毫米，肿块较小，囊性感，能压缩，啼哭时张力可变。其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间。位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎；从筛板向鼻腔突出者，形状可类似鼻息肉；位于颅底的囊性颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外，还可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。
诊断依据
1.颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即可发现头颅局部肿块，随年龄的增长而增大，部分类型可出现眼距增宽，眼眶变小、肢体瘫痪、挛缩。2.X线摄片可见颅骨缺损，即可诊断为囊性颅裂。3.CT检查能清楚显示颅裂的部位、大小、膨出的内容，以及是否合并脑发育不全、脑积水等。4.磁共振成像可更清晰显示脑部畸形和膨出物的各种内容。根据临床表现及检查结果可诊断。
治疗
治疗方针
尽早手术，关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位。
手术治疗
尽早手术，旨在关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位。位于颅盖者，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。有脑积水者，需先做脑脊液分流术。已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者，应及早提前手术。
预后情况
枕部颅裂伴膨出的远期预后与有无脑积水，膨出中神经组织的多少有关；鼻根部膨出预后较好，比其他部位的膨出治疗效果好；颅底膨出的长期预后与膨出部位、囊腔内是否有神经组织和是否有其他神经系统疾病等有关。脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和其他部位畸形，预后差。
护理
日常护理
注意休息，保持环境安静，避免用力咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕、用力排便。
饮食调理
术后饮食宜营养丰富，忌食辛辣刺激性食物。
其他注意
术后应注意防治伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏等并发症。
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