苯丙酮尿症奶粉

苯丙酮尿症奶粉-健康之路健康知识
一.苯丙酮尿症，买了特殊奶粉，请问这个

苯丙酮尿症可以算是一种基因病，凭现在的技术是不可能在人的基因上改变的。
所以是没法根治的。但是你要明白、只要喂孩子特殊的食物。就像你买的这种特殊奶粉，严格按照孩子的身体发育来喂食，也就是孩子每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间。
二.??苯丙酮尿症宝宝吃哪种奶粉呢

苯丙酮尿症宝宝是不能食用母乳的（原因有两方面：病因来自遗传、母乳含有患儿不能分解的苯丙氨酸）。通常医生会建议患儿长期食用针对PKU病症的奶粉，做到针对患儿病症的饮食早干预，否则越晚干预孩子智障后果越严重。

三.苯丙酮尿症喝奶粉喝多久

终身要预防。苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，一旦确诊后，应立即给予低苯丙氨酸饮食，严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春后期，提倡终身治疗。

四.我国启动苯丙酮尿症患儿特殊奶粉补助项目的意义是什么？

苯丙酮尿症（PKU）是是一种先天代谢性疾病，常染色体隐性遗传，一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。
苯丙酮尿症患儿于身体里缺少苯丙氨酸羟化酶，导致身体里的苯丙氨酸并不能被正常代谢，平常人的普通食物对PKU患儿来说就像是毒药。
患有苯丙酮尿症的儿童在三至四个月后出现智力低下的症状，并且头发色黄，尿中也因为含过多的苯丙酮酸而有异味，且随着年龄增长病情更加明显。
患儿一旦确诊，越早治疗越好，通过早期坚持低苯丙氨酸饮食，患儿可以与同龄孩子一样生活、学习。
PKU治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要，又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。
苯丙酮尿症特殊奶粉补助项目组编写了《PKU患儿特殊奶粉补助项目实施方案》，制定各个环节的工作流程，并统一编制《苯丙酮尿症专用病历》、《苯丙酮尿症家长管理手册》，对患儿进行规范治疗和随访、发放和管理特殊奶粉、进行新筛健康教育、对项目工作进行督导，走访PKU患儿家庭，为患儿家庭减轻了负担、提高了治疗依从性、增加了治疗信心，为患儿的治疗起到了积极的促进作用。

五.华夏2号奶粉可以治疗苯丙酮尿症吗？华夏2号奶粉多少钱一罐可以和我说说吗

你好，当然可以，华夏2号奶粉用于治疗苯丙酮尿症，是以酪蛋白为原料,经水解去除大部分苯丙氨酸,为低苯丙氨酸奶方,供1岁以下婴儿服用。

患儿诊断后立即停止含蛋白质的天然饮食,按每天每公斤体重所需的蛋白质量来计算华夏2号奶粉摄入量。你孩子的具体用量应根据血苯丙氨酸浓度调整,维持血苯丙氨酸浓度在(240-600)Lmo1/L，此外定期评价患儿的生长发育、营养状况及智能发育水平。

价格因为各地有远有近，进货渠道的不同而不同，具体价格请咨询经销商。

追问：

可以告诉我多少血苯丙氨酸浓度为正常么。医生说了我小孩400多摩尔请问这个很严重吗有超过吗

追答：

当然可以，血苯丙氨酸正常浓度<120μmol/L(2mg/dl)

　 1.经典型PKU(classical PKU) 病儿有典型的临床表现有程度不等的智能低下60%属重度低下(IQ低于50)约1/4病儿有癫痫发作患者头发皮肤颜色浅淡尿液汗液中散发出鼠臭味伴有精神行为异常血Phe浓度>1200μmol/L(20mg/dl)尿FeCl3和DNPH试验强阳性

　　2.中度型PKU(moderate PKU) 临床表现相对较轻实验室检查结果同经典型PKU但是血苯丙氨酸在360～1200μmol/L患儿对治疗反应较好血苯丙氨酸浓度较经典型患者易控制

　　3.轻型PKU(mild PKU) 临床表现较轻或者无症状血苯丙氨酸小于120～360μmol/L见于极少数新生儿或早产儿或者苯丙氨酸羟化酶残余酶活性较高者

你的宝宝400多应该属于中度。