复发性结节性脂膜炎_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
结节性脂膜炎(NP)又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎，是以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年首次被报道，1952年又描述了本病具有复发性、非化脓性、发热性的特征，故又称为复发性结节性脂膜炎或Weber-Christian综合征。此病为原发于脂肪层的炎症，除皮下外还可累及内脏、腹膜和大网膜，造成多脏器损害。本病临床上并非罕见，可发生于任何年龄，以30～50岁妇女多见，女性与男性之比约为2.5︰1。本病也可发生于其他年龄，甚至是婴幼儿。本病临床表现多样化，不易被认识而常致误诊。
病因
结节性脂膜炎目前病因还不明确，可能和免疫反应异常、脂肪代谢障碍等有关。
症状
1.皮肤损害
皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿；部分潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但常与皮肤粘连，活动度小，主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但下前臀、躯干和面部也可出现。结节每隔数周或数月反复发作，发作时有发热、乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等表现。
2.内脏损害
肝脏损害可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。
检查
1.常规检查
血沉显著增快，白细胞数轻度升高。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
2.病理检查
早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润，伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润、肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期有小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。
诊断
结节性脂膜炎根据临床表现结合病理检查可做出诊断。诊断依据有以下两点。
1.临床特征：反复发作与成批出现的皮下结节，并有疼痛感和触痛感；结节消退后出现不同程度的凹陷和色素沉着；常伴发热、关节痛和肌痛。
2.病理检查：皮肤结节活检的病理组织学改变是诊断的主要依据。
治疗
本病目前尚无特效疗法。
1.一般治疗：如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除。
2.药物治疗：如使用皮质类固醇、细胞毒药物、抗疟药、非类固醇类解热镇痛药等。
预后
本病结节每隔数周或数月会反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。
饮食调理
1.高蛋白饮食：如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、猪肉(瘦)等；高热量饮食：如蜂蜜、糖、动植物油等；高维生素饮食：如谷类及新鲜蔬菜等。这些可以及时补充由皮肤丧失的营养成分。
2.低盐饮食：低盐饮食指每日可用食盐不超过2克。
3.忌食海鲜、辣椒、生葱、生姜、生蒜，以及酒、浓茶、咖啡等。