神经性纤维瘤是什么

神经纤维瘤为常染色体的显性遗传病,是一种基因缺陷,主要是神经嵴细胞发育异常导致的多系统的损害。神经纤维瘤根据临床表现和基因定位可分为神经纤维瘤病1型和2型,其主要临床表现为牛奶咖啡斑,是指皮肤表面出现的淡棕色受热均匀的,咖啡色的皮肤色素沉着斑。如果牛奶咖啡斑为6个或者6个以上的皮肤咖啡斑,并且在青春期前最大直径达到5mm以上,在青春期后最大直径达到15mm以上。如果股沟区和腋窝区发现多发的牛奶咖啡斑,均应该引起重视,需要及时的到神经外科进行评估和治疗。

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