新生儿胆道闭锁在早期症状不典型，有时候会通过血清当中的胆红素，提示直接胆红素增高，可能会想到胆道闭锁。一般在新生儿生后两周，症状逐渐明显，主要表现为新生儿的肤色逐渐的发黄，而且呈暗黄色。
新生儿会出现大便为白陶土样的，在血液当中的检查可以看到总胆红素增高，其中以直接胆红素增高，严重的时候还会引起肝功能的损伤，甚至发生胆汁酸的增高、胆汁淤积的表现。所以新生儿胆道闭锁，如果有直接胆红素增高、胆汁酸增高、肝功能损伤，想到新生儿胆道闭锁，可以用超声来明确诊断，超声可以提示有胆道闭锁，甚至是胆囊显小等相关体征。
