PBC是指原发性胆汁性肝硬化，常常与其它免疫性的疾病并存。本病原因尚不明确，可能与自身免疫相关，导致出现慢性进行性胆汁淤积性肝病，需要与某些继发性的胆汁性肝硬化进行鉴别。继发性胆汁性肝硬化有明确的引起胆汁性肝硬化的病史，如肝内胆管大量的结石等。原发性胆汁性肝硬化原因并不明确，考虑可能有免疫性相关。
原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是平时适当休息，给予饮食调整，补充维生素，可以使用熊去氧胆酸进行利胆，也可以使用激素进行口服抑制免疫。如果发生细菌感染，需要使用抗生素来消炎治疗，对于晚期胆汁性肝硬化的患者可以考虑进行肝移植。
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