Lennox-Gastaut综合征

2024年1月6日 14点热度 0人点赞 0条评论

  Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童癫痫中最严重的一种类型,是临床常见的癫痫性脑病,发病年龄1-8岁,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痼发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%~10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LGS的特点是癫痫发作类型多样,智力障碍和脑电图广泛性缓慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放电。最常见的发作类型是强直,不典型失神和失张力性发作,也常有肌阵挛、全身性强直-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起,发病机制不清。通常发作频繁,难以控制,总体预后不良。

  病因广泛多样。特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

  机制:一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。

  1、临床表现:LGS的主要特点包括:①起病年龄早,多在4岁前发病,1.2岁最多见;②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%~93%,患儿已学会的技能也可能丧失。

  2、诊断:LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

  3、治疗:Lennox-Gastant综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率,但药物疗效短暂,很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。

  4、预后:短期死亡率为4%~7%,发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。

fengjun

这个人很懒,什么都没留下

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