谷固醇血症的治疗目标是通过降低血浆中植物固醇含量，从而降低植物固醇升高所引起的一系列症状，可通过饮食控制减少固醇摄入量，依折麦布、考来烯胺等药物降低植物固醇含量，通过治疗后可明显减轻症状，提高生活质量。
一、药物治疗
1、依折麦布：可以结合肠道内固醇转运蛋白，有效降低植物固醇水平，是首选药物，临床症状亦可减轻。目前对于未满10岁儿童还缺少相关治疗经验，但依折麦布有用于2岁儿童的临床报道。
2、考来烯胺：可通过与胆汁酸螯合，阻断胆汁酸在肠道重吸收，从而阻断胆汁酸的肠肝循环，可以有效降低植物固醇含量，但其胃肠道副作用较大。
二、手术治疗
回肠旁路术：在接受部分或完全回肠旁路手术的谷固醇血症患者中，植物固醇含量可降低，临床情况有明显的改善。包括黄色瘤消退、主动脉杂音小时、心绞痛发作频率减少、关节炎发作次数减少。