HbH病是临床上常见的一种严重的α-地中海贫血,多是由于珠蛋白生成障碍性贫血,导致α-珠蛋白合成严重不足。HbH病的轻重程度可以根据患者的基因缺少的数量来判定,包括静止型、标准型、中间型和严重型,建议患者积极配合医生治疗。
1、静止型:如果是α-地中海贫血的基因携带者,有1个α基因异常,就叫做静止型珠蛋白生成障碍性贫血。此时疾病比较轻微,患者没有明显的临床症状,因此通常会被忽略。
2、标准型:如果是标准型的α-地中海贫血,通常会有2个α基因异常,虽然患者也没有明显的临床表现,但会在家族遗传病调查时被发现。
3、中间型:如果是中间型的α-地中海贫血,通常会有3个α基因异常,患者可能会出现轻度或中度贫血,可能会出现疲乏无力、肝脾肿大以及黄疸等表现,有时还会伴随骨骼改变。
4、严重型:如果是重度的α-地中海贫血,会有4个α基因异常,患者严重贫血,会出现面色苍白、发育不良、性发育障碍、骨骼宽大等症状,还易发生心力衰竭,严重时可导致死亡。
建议α-地中海贫血的患者到正规医院的内科就诊,通过血常规、血生化等检查及时明确病情,以免错过最佳治疗时间导致病情加重。