韦尼克脑病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述

维生素B₁缺乏所致代谢性脑病，多见于慢性酒精中毒
常表现为眼球震颤、精神烦躁、肢体运动不协调
发病与维生素B₁缺乏有关，包括慢性酒精中毒、妊娠呕吐、营养不良等
治疗以补充维生素B₁为主，配合戒酒、康复、心理综合治疗

定义
韦尼克脑病又称韦尼克-科萨科夫综合征，是一种因体内维生素B₁(硫胺素)缺乏所导致的代谢性神经系统综合征。
本病是一种可引起脑组织功能、结构异常，严重时可致人死亡的疾病，最多见于慢性酒精中毒。
患者可出现眼球震颤，眼球活动异常，精神烦躁、易怒、幻觉，肢体运动不协调等表现^[1]。

发病情况
目前我国尚无韦尼克脑的权威发病数据。
有研究报道，韦尼克脑病的发病率为0.4%～2.8%，有长期饮酒习惯者远高于无饮酒习惯者。
男性多见，男女比例约1.7∶1^[2]。

病因
发病机制
人体内的维生素B₁(硫胺素)是水溶性维生素，在体内不能储存，需要每日补充，主要来源于面粉、大米、燕麦、麦麸等碳水化合物的摄入。
1个健康成年人每日消耗为1～2 mg，而体内的储备量只有30～50 mg。因此如不能正常摄入碳水化合物，超过3～4周便可耗竭体内维生素B₁的储备。
引起维生素B₁摄入不足、吸收转运障碍或者消耗过多的原因均可导致维生素B1缺乏，引起韦尼克脑病^[3-5]。常见原因如下：
长期饮酒是最常见的病因。与嗜酒者以酒代餐，不规律饮食，酒精性肝硬化发症，胃肠道黏膜吸收率降低和继发的营养不良等有关。
胃肠外科手术、治疗，包括胃旁路手术、胃空肠吻合术、胃大部切除术和结肠切除术、胃内球囊治疗等。
妊娠剧吐、肿瘤、化疗、神经性厌食症、长期饥饿、节食、透析、胰腺炎、肠外营养等导致维生素B₁摄入不足。
由于体内葡萄糖代谢过程需消耗维生素B₁，因此长期静脉注射葡萄糖也可诱发本病。

高危因素
以下人群发生韦尼克脑病的风险较高：
长期嗜酒，尤其是频繁、大量饮酒，有以酒代餐、空腹饮酒习惯者。
孕妇、长期节食、长期营养不良人群。
患有肝硬化、肝功能异常、胃肠道疾病、肾衰竭、肿瘤等疾病的人群。

症状
主要症状
韦尼克脑病患者可突发经典的三联征：精神异常、眼肌麻痹和共济失调。
精神异常：嗜睡、淡漠、意识模糊、容易迷路(空间定向障碍)、记忆下降、注意力不集中，甚至出现智力减退及昏迷。
眼肌麻痹：眼球震颤，多为水平震颤；眼睑下垂；眼球活动异常，斜视，视物成双(复视)；双眼视力下降，瞳孔大小不一致，对光线的反应变慢。
共济失调：肢体活动不协调，主要表现为步态异常，行走时双脚左右分开较远，易于倾跌，甚至完全不能站立、行走。
其它表现：部分患者可出现一些不典型表现，如低血压、心动过速等心脏表现；腹痛、恶心等胃肠道反应；体温过低、耳聋、癫痫发作等。

并发症
营养不良
出现严重认知障碍时，可能会不知饥饱、无法使用餐具、无法配合进食导致营养不良。
表现为面色苍白、肌肉萎缩、肢体水肿等。
跌倒、摔伤
患者可因肢体无力、共济失调、躁动、癫痫发作出现跌倒、摔伤。
可出现脑外伤、肢体骨折、口和舌头咬伤等。
感染
病情严重时患者将长期卧床，吞咽能力受影响，会阴部清理困难，易导致肺部、泌尿系感染等。
表现为发热、咳嗽、咳痰、尿痛、尿液浑浊等症状。

就医
就医科室
神经内科
长期饮酒、胃肠道手术后等人群出现眼球震颤、精神烦躁、肢体运动不协调等表现时，需及时就医。
精神科
以精神症状为主的患者，也可以到精神科就诊。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者多存在认知、精神、肢体活动障碍，就诊时需要有家属陪同。
就医时要尽量详细、准确描述病史、症状、用药情况等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有精神异常，如嗜睡、淡漠、意识模糊、容易迷路、记忆下降等？
是否有眼肌麻痹，如眼球震颤、眼睑下垂、眼球活动异常等？
是否有共济失调，如肢体活动不协调，步态异常，平衡障碍等？
是否有低血压、心动过速、腹痛、恶心、低体温、耳聋、癫痫发作等？
病史清单
是否饮酒，酒龄、饮酒频率及饮酒量？
是否怀孕、长期节食？
是否患有肝硬化、肝功能异常、胃肠道疾病、肾衰竭、肿瘤等疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、维生素B₁、肝功能、肾功能等。
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振检查(MRI)。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
葡萄糖注射液、维生素B₁、多奈哌齐、纳美芬等。

诊断
诊断依据
病史
患者可有长期、大量饮酒史。
可为妊娠妇女、长期节食者。
可能患有肝硬化、肝功能异常、胃肠道疾病、肾衰竭、肿瘤等疾病。
临床表现
常表现为眼球震颤、精神烦躁、肢体运动不协调^[4-6]。
医生常进行眼球运动、平衡功能、运动协调性检查。
眼球运动检查
患者头部固定，不要左右转动，双眼紧盯并跟随检查者的手指移动，判断有无眼球活动障碍及眼球震颤。
平衡功能检查
检查患者站立、行走时有无向一侧偏斜、倾倒，步态是否正常。
运动协调性检查(共济运动)
指鼻试验：患者将手臂伸直外展，先用示指摸触检查者伸出的示指指尖，然后再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。
跟膝胫试验：患者仰卧，将一侧下肢抬起，用足跟碰触自己对侧的膝盖，然后沿胫骨的前缘直行向下移动。
实验室检查
包括血常规、血清中维生素B₁、肝肾功能、电解质等。
可发现血液中丙酮酸盐含量增高，维生素B₁含量及转酮酶活性降低，肝功能损伤，肾功能损伤，电解质紊乱等。
治疗过程中，部分项目可能需要定期复查，以便评估治疗效果。
头颅CT/磁共振(MRI)检查
可发现双侧丘脑和脑干有对称性异常信号，第三脑室和导水管周围有对称性异常信号，而且乳头体萎缩^[3,7-8]。
头颅MRI检查效果优于CT。
注意事项
头颅CT检查效果不及MRI，一般仅用于不能进行MRI检查的情况。
有假牙、体内有金属植入者，如心脏支架等，需告知放射科医生，由医生确定是否能行MRI检查。
其他检查
简易智能精神状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评估量表(MoCA)可用于评估患者的认知功能情况^[3]。
脑电图多为弥漫性的基本节律变慢，且有θ波爆发。

鉴别诊断
本病多与柯萨可夫综合征、阿尔茨海默病、血管性痴呆等相鉴别。
柯萨可夫综合征
相似点：均可长期饮酒史，出现精神认知功能受损。
不同点：柯萨可夫综合征以遗忘为主要表现，意识清晰但有明显记忆障碍，其余认知功能基本保持完好。
阿尔茨海默病
相似点：均出现精神认知功能受损。
不同点
阿尔茨海默病患者可无饮酒史，常见于老年人，可有痴呆家族史，无眼球震颤、肢体抖动等表现。
头颅CT/MRI可出现颞叶萎缩。
血管性痴呆
相似点：二者均有认知、言语功能受损的临床表现。
不同点
血管性痴呆患者多有脑出血、脑梗死病史，主要表现为执行功能受损，常伴有偏瘫、感觉障碍等神经受伤表现。
头颅CT/MRI可出现多发、大面积、陈旧的脑缺血灶、出血灶等表现。

治疗
治疗目的：补充维生素B₁，减轻症状，预防和减少神经系统后遗症。
治疗原则：本病起病凶险，一旦发现需及时补充维生素B₁，纠正病因，改善营养状态。
药物治疗
补充维生素B₁
及时、足量补充维生素B₁是治疗的关键。
尤其是发病初期，需尽快静脉注射足量的维生素B₁，数天后改用口服维持，部分患者有可能痊愈。
纠正营养状态
营养不良可引起和加重韦尼克脑病。
应及时补充水、电解质、维生素C等。
其他治疗
神经保护药物，如甲钴胺、依达拉奉、艾地苯醌、辅酶Q10等。
改善认知功能，如多奈哌齐、美金刚等。
改善精神症状：如氟哌啶醇、奥氮平等。
抗癫痫治疗：如地西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦等。

康复治疗
对于遗留共济失调、认知障碍的患者，可进行康复训练^[9-10]。
肢体功能训练
在治疗师指导下进行翻身、起床、保持坐位、站立、步行训练等。
增加患者躯干的稳定性，通过感觉的输入重新建立正确的体态。
通过两脚前后站立、360度转身、单足站立等动作，提高平衡能力。
训练时注意安全、劳逸适度，避免摔伤、过度疲劳。
认知训练
在治疗师或计算机辅助下进行个体化思维、记忆、计算和定向力能力训练，改善患者情感、行为及认知等方面的状况。
形式可采用“一对一”或多人小组训练形式。
通过记数字、算数学题、做推理题等方式进行记忆力、计算力、思维能力等方面的训练。

预后
治愈情况
本病是一种存在潜在致命性急症，如未及时治疗，病死率可达10％～20％。许多存活者可遗留一定程度的后遗症，如记忆力下降和共济失调。
但只要早期诊断，积极治疗，一般预后较好，症状可在数小时至数周内好转，部分患者可完全恢复正常。

预后因素
存在以下情况的患者通常预后欠佳：
存在肝脏、肾脏、心血管等基础疾病。
原发疾病严重，如肿瘤、肾衰竭患者。
治疗不及时，治疗配合度差，家人照护不佳者。

日常
日常管理
饮食管理
少食多餐，营养均衡。多吃富含植物蛋白和多糖的食用，包括谷类、豆类和蔬菜。
戒酒，尤其不要空腹饮酒或以酒当饭。
避免辣椒、咖喱等辛辣刺激性食物，减少胃肠道刺激。
避免过量食用单糖含量高的食物，如糖果、果汁、白米饭、面条、薯条。
多吃维生素A、维生素C和B族维生素含量高的食物，如动物肝脏、鸡蛋、糙米、鱼类、豆类、西红柿、绿叶蔬菜等。
生活管理
患者可能因烦躁不安、幻觉等出现自伤及伤人行为，需要照顾者严密看护。
居住环境应安静，减少地面障碍物，避免跌倒。
将有安全隐患的物品，比如刀具、剪子、药物、农药等妥善安置。
心理支持
本病患者常有懊丧、焦虑、自卑心理。
长期饮酒者应远离饮酒的人和饮酒场所，结交不饮酒的朋友，培养新的兴趣爱好。
取得家庭和朋友的帮助，必要时寻求专业心理咨询。

病情监测和随诊
根据医生建议复诊，通常建议1～2个月复查一次，病情稳定后3～6个月复查一次。
复查项目：头颅磁共振、实验室检查，评估量表。

预防
日常生活尽量不饮酒，不养成饮酒习惯。
如需饮酒应少次，少量，不空腹饮酒，切勿借酒消愁。
对于本病的高风险的人群，如长期饮酒者、胃肠道手术患者、孕妇等人群，应遵循医嘱补充维生素B₁。

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