概述
概述
血栓性血小板减少性紫癜是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少及微血栓形成造成器官损害为特征的弥散性血栓性微血管病。典型患者具有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。
是否医保
是
就诊科室
血液科
别名
血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征
临床症状
发热、出血、黄疸、头痛、意识障碍、昏迷、血尿、蛋白尿、肝脾大等。
危害
起病急骤，可导致出血及肾功能衰竭，病情严重，如不及时治疗，可危及生命。
并发症
急性溶血性贫血、急性肾衰竭。
检查
血常规、溶血检查、出凝血检查、骨髓细胞学检查、肝功能、肾功能、胆红素、组织病理学检查、血管性血友病因子裂解酶活性分析、B超等。
诊断
根据出血、发热、中枢神经症状等临床表现，结合病史及血液和骨髓检查可作出诊断。
治疗原则
消除病因和诱因，以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。
治愈性
随着血浆置换的临床应用，预后显著改观，病死率降至10%～20%。
饮食建议
给予清淡、易消化食物，加强营养，改善全身状况。肾脏损害者应严格限制钠的摄入，还应注意控制水和钾的摄入，并根据肾功能调整蛋白质的摄入量。
病因
流行病学
属于罕见病，大部分病人年龄在20~60岁间，约60％是女性，好发于育龄期。
病因
约90%以上无明显病因，可能继发于感染、药物、疾病、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。
症状与诊断
典型症状
同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经症状的三联征，和三联征伴肾脏损伤和发热的五联征。血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。微血管病性溶血性贫血：约半数出现黄疸，20％有肝脾大。中枢神经症状：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视物模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可反复发作。肾脏损害：90％以上患者有血尿、蛋白尿，甚至可发生急性肾衰竭。发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。
诊断依据
有药物过敏、中毒、感染、妊娠、免疫性疾病等病因或诱因。出现出血、黄疸、中枢神经症状、血尿、蛋白尿发热等表现。血象检查可见贫血，血小板低于50×109/L。溶血检查可见血清胆红素升高。B超检查可见肝脾大。
治疗
治疗方针
消除病因和诱因，以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。
药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注，能够稳定血小板和内皮细胞膜，抑制IgG产生。通常与血浆置换同时应用，一直持续到病情缓解，再逐渐减量。免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。
手术治疗
脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所，通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定，目前较少采用，多用于其他疗法无效或多次复发者。
其他治疗
1.血浆置换：自从引进血浆置换疗法后，原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时，即开始使用。2.血浆输注：对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者，血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。
预后情况
预后差，病程短，未及时治疗者病死率80%～90%。随着血浆置换的临床应用，预后显著改观，病死率降至10%～20%。
护理
日常护理
遵医嘱用药，注意药物用法、剂量、疗程和注意事项，勿随意停药，如有异常及时就诊。避免外伤，防止皮肤及黏膜出血，做好皮肤护理，预防感染。注意休息，避免劳累，保持情绪稳定及乐观心态。
饮食调理
给予清淡、易消化食物，加强营养，改善全身状况。肾脏损害者应严格限制钠的摄入，还应注意控制水和钾的摄入，并根据肾功能调整蛋白质的摄入量。
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