脑动脉瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
脑动脉瘤（cerebral aneurysm）又称颅内动脉瘤，是颅内动脉壁由于局部血管异常而产生的动脉壁瘤样突起，是蛛网膜下腔出血的首位病因，在脑血管意外中仅次于脑血栓和高血压性脑出血。
因脑动脉瘤破裂出血的患者1/3就诊前死亡，1/3死于医院内，1/3得以生存。脑动脉瘤主要危害为动脉瘤破裂出血、动脉瘤对周围神经结构的压迫、继发血管痉挛和栓塞等。常见的诱发原因有劳累、情绪激动、咳嗽、用力大小便和性生活等。破裂前常有头痛、眩晕、黑蒙、感觉和运动异常等前驱症状。无症状未破裂的动脉瘤年破裂出血率为1%～2%，有症状未破的动脉瘤年破裂出血率为6%。影响动脉瘤预后的主要因素有患病年龄、动脉瘤的大小、部位、临床分级、术前有无其他疾病、就诊时间和手术时机的选择等，是否伴有CVS和颅内血肿，术者经验、技巧、是否使用显微镜操作、术后有无颅高压等。
分类
1.按位置分
（1）颈内系统动脉瘤 ①颈内动脉（IC）瘤 岩骨段、海绵窦段、床突旁、后交通、脉络膜前、颈内动脉分叉部；②大脑前动脉（ACA）瘤 A1前交通、A2～3大脑前动脉、胼周、胼缘动脉瘤；③大脑中动脉（MCA）瘤 M1水平段、M2环绕段、M3侧裂段、M4分叉部、M5终段。
（2）椎基底系统动脉瘤 VA（椎动脉）、BA（基底动脉）、PCA（大脑后动脉）、SCA（小脑上动脉）、AICA（小脑前下动脉）、PICA（小脑后下动脉）和BA分叉部动脉瘤。
2.按动脉瘤最大直径分
小型（最大直径≤0.5cm）、一般型（最大直径0.5～1.5cm）、大型（最大直径1.5～2.5cm）和巨型（最大直径≥2.5cm）。
3.按动脉瘤的形态分
囊性动脉瘤（球形、葫芦形和漏斗形）、梭形动脉瘤和壁间（夹层）动脉瘤。
4.按动脉瘤的分布分
颈内-后交通支、颈内动脉其他部位、前交通支、MCA、ACA、颈内-脉络膜前动脉、BA、PCA、BA-SCA、BA-AICA、PICA和VA动脉瘤。
病因
目前的主要理论有中膜缺陷、内弹力层缺陷、动脉壁胶原改变、血流动力学改变、酶活性改变、动脉粥样硬化、炎性细胞浸润等。总之，动脉瘤的发生是在多种因素、多种机制并存，是在动脉硬化、炎性反应和蛋白酶表达的改变、动脉壁内弹力层的降解和合成代谢失衡基础上，进一步受血流动力学因素的影响所致。
症状
1.出血症状
（1）出血前6～20天的“警兆症状” 表现为偏头痛、眼眶痛和（或）动眼神经麻痹，头痛侧多与动脉瘤侧相符合，可能是由于动脉瘤扩或瘤壁内少量出血或瘤体膨大，压迫动眼神经所致。
（2）出血症状 表现为剧烈头痛、频繁呕吐、大汗淋漓、体温升高，颈强直、克氏和布氏征阳性，可有意识障碍。
（3）常见诱因 排便、劳累、房事、分娩、情绪激动、腰椎穿刺和脑血管造影，以冬春季好发。
（4）出血倾向 与动脉瘤的直径、大小和类型有关，多认为5～10mm者最易破裂，巨型动脉瘤易在瘤内形成血栓、瘤壁增厚而出血倾向降低。
（5）出血后3～15天发生血管痉挛 可引起脑梗死而出现意识障碍、偏瘫，甚至死亡。
（6）眼部症状 部分患者SAH（蛛网膜下腔出血）可沿视神经鞘眼神，引起玻璃体膜下和视网膜出血，出血可在6～12个月内，伴玻璃积血者死亡率高。
2.局灶症状
（1）约1/3有局灶性神经功能缺失，其中80%为血管痉挛引起，大于7mm的动脉瘤可引起邻近结构受压症状。
（2）局灶症状以动眼神经麻痹最常见，多见于颈内-后交通动脉瘤或大脑后动脉瘤，表现为提上睑肌无力，单侧眼睑下垂、瞳孔散大，内收、上、下视不能，直接和间接对光反射消失；其次为展神经和视神经受累。
（3）颈内动脉巨型动脉瘤可被误诊为垂体瘤。
（4）大脑中动脉瘤可形成颞叶血肿，或因脑血管痉挛、脑梗死而出现偏瘫、失语。
（5）前交通动脉瘤累及下丘脑和边缘系统者可出现精神症状、高热、尿崩。
（6）基底动脉分叉部、小脑上动脉、大脑后动脉近端动脉瘤常出现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹和大脑脚、脑桥压迫，如Weber综合征、两眼向同侧凝视和交叉性偏瘫。
（7）巨型动脉瘤压迫第三脑室和导水管可引起梗阻性脑积水。
（8）海绵窦段和床突上段动脉瘤可出现视野障碍和三叉神经痛。
（9）基底动脉干和小脑前下动脉瘤可出现Millard-Gubler综合征（一侧外展神经、面神经麻痹和对侧锥体束征）、Foville综合征（Millard-Gubler综合征+同侧偏视障碍）、凝视麻痹、眼球震颤。
3.癫痫
为蛛网膜下腔出血、脑软化或脑内血肿所致。
4.其他
可合并多囊肾、AVM和结缔组织病，可有全身症状。
5.迟发性缺血性障碍（DID，症状性脑血管痉挛）
发生率为35%，致死率为10%～15%，多出现于3～6天，7～10天为高峰，可表现为前驱症状（症状复现或进行性加重、外周血WBC增高、发热）、意识障碍由清醒至嗜睡或昏迷、局灶体征的出现；在数小时或数日内达高峰，经1～2周后逐渐缓解；应及时行CT以排除出血、水肿和脑积水，行TCD（经颅超声多普勒）或DSA除外脑梗死。
诊断
1.前驱症状
持续性局限性头痛、一侧动眼神经麻痹等。
2.破裂出血的典型表现
劳累或情绪紧张、激动后出现突发的剧烈头痛，伴恶心、呕吐、颈项强直，可伴有意识障碍和神经功能缺损。
检查
1.头部CT
明确出血部位、血肿大小、脑积水和脑梗死；预测动脉瘤的侧别及部位；巨大动脉瘤可见“靶环征”（周围低密度水肿+瘤内层状高密度血栓+腔内低密度血流形成的同心环形图像）。
2.腰穿
在CT阴性、无显著颅高压时腰穿发现洗肉水样淡血性脑脊液有助于诊断SAH；但有诱发动脉瘤破裂出血的风险。
3.头部CTA（CT血管造影）
通过不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉，尤其是邻近骨性结构的关系，对前交通动脉瘤可提供重要的解剖信息，对血管结构复杂区或动脉瘤血栓情况下为DSA（数字减影血管造影）提供补充信息，但对直径3mm以下的动脉瘤诊断意义有限。
4.头部MRI（磁共振成像）
可见颅内血管流空现象；对于巨大动脉瘤腔内有机化的血栓者，可见高低信号交错、呈同心圆样排列的洋葱皮样“牛眼征”。
5.头部MRA（磁共振血管造影）与CTA
可用于脑动脉瘤的筛查，也多用于急诊检查，有助于从不同角度了解动脉瘤与载瘤动脉的关系。
6.头部DSA（头部数字减影血管造影）
确诊脑动脉瘤的金标准，可判明动脉瘤的位置、数目、形态、内径、瘤蒂宽、有无血管痉挛、痉挛的范围和程度，有助于确定治疗方案。
7.TCD
于动脉瘤夹闭术中对比观察载瘤动脉在夹闭前后的波谱特征、瘤腔内的波谱特征对于确保载瘤动脉的通畅、瘤蒂确实得以夹闭有重要意义；术中、术后可通过测量血流速度间接地反应血管痉挛的程度，还可间接地了解ICP（颅内压）的变化。
8.头颅听诊
可用听诊器、听觉侦测器等。
9.颅骨X线平片
约1/3可发现动脉瘤的钙化或动脉瘤壁压迫造成的骨质侵噬。
鉴别诊断
1.动静脉畸形
以35岁以下多见，出血前常有癫痫发作，血压正常，复发出血率约为2%每年，意识障碍较重，无脑神经麻痹，较常见偏瘫，可有同向性偏盲，增强CT见畸形血管团，脑血管造影见AVM。
2.动脉硬化
以50岁以上多见，出血前有高血压史，血压增高，可有复发出血，意识障碍较重，脑神经麻痹少见，偏瘫多见，可有眼底动脉硬化，CT见脑萎缩或脑梗死，脑血管造影见脑动脉粗细不均。
3.烟雾病
以青少年多见，出血前可有偏瘫，血压正常，可见复发出血，意识障碍有轻有重，脑神经麻痹少见，偏瘫常见，眼的改变少见，CT见脑室出血铸型或梗死灶，脑血管造影见脑底异常血管团。
4.肿瘤卒中
以30～60岁多见，出血前有颅高压和病灶症状，血压正常，复发出血少见，意识障碍较重，脑神麻痹以颅底肿瘤常见，偏瘫常见，可有视乳头水肿，（增强）CT见肿瘤影，脑血管造影有时可见肿瘤染色。
治疗
1.术前评估
（1）Hunting和Hess分级 ①Ⅰ级 无症状，或有轻微头痛和颈项强直；Ⅱ级 头痛较重，颈项强直，除颅神经麻痹外无其他症状；Ⅲ级 嗜睡或有局灶性神经功能障碍；Ⅳ级 昏迷、偏瘫，早期去脑强直和自主神经功能障碍；Ⅴ级 深昏迷、去脑强直，濒危状态。病情Ⅰ、Ⅱ级应尽早行造影和手术治疗；病情在Ⅲ级以上者常伴有血管痉挛和脑积水，可待数日病情平稳后再手术治疗。
（2）以Glassgow为基础的世界神经外科联盟分级 1级 15分，无运动功能障碍；2级 13～14分，无运动功能障碍；3级 13～14分，有运动功能障碍；4级 7～12分，有或无运动功能障碍；5级 3～6分，有或无运动功能障碍。
（3）头颅CT、CTA、MRI、MRA、DSA、TCD等 有助于明确诊断。
（4）脑动脉瘤出血后合并急性脑积水 占15%，如有症状应行脑室外引流，但有诱发在再出血的风险；慢性脑积水需行侧脑室-腹腔分流术，但仅对部分患者有效；术中为增加暴露空间也可行脑室外引流，但已逐渐被腰穿置管引流所取代。
2.一般治疗
（1）目的 防止再出血和控制动脉痉挛。
（2）适应证 ①患者不适合手术或全身情况不能耐受开颅者；②诊断不明确，需进一步检查者；③患者拒绝手术或手术失败者；④作为手术治疗前后的辅助治疗。
（3）方法 ①绝对卧床14～21天，适当抬高头部，镇痛、抗癫痫、镇静、导泻、保持患者安静、避免情绪激动。②预防和治疗脑动脉痉挛，给予钙离子拮抗剂、改善微循环、血性脑脊液引流和皮质类固醇。③退热、防感染、加强营养、维持水电解质平衡、心电监测，严密观察生命体征和神经功能变化。④控制血压，通常降低10%～20%即可，高血压者可降低收缩压的30%～50%，如有头晕、意识障碍等缺血表现应适当回升血压。⑤降低颅内压时需要注意甘露醇有暂时增加血容量、升高平均血压、诱发动脉瘤破裂的风险，当颅内压低于正常时也可诱发再出血。⑥自由基清除剂21-氨基类固醇能有效抑制血管痉挛和神经元损害过程中的氧自由基反应。⑦尿激酶和重组组织纤溶酶原激活剂（rtPA）等纤溶药物，减少了缺血损害的发生。⑧戒烟。
3.手术治疗
（1）手术时机的选择 ①早期手术是指动脉瘤破裂出血后48～96小时内进行手术治疗，再出血几率明显低于晚期手术（3%～11%）。②晚期手术指动脉瘤破裂出血后10～14天后进行手术治疗。③手术时机的选择受动脉瘤并发症、手术入路的困难程度和患者临床分级的影响，近年来多倾向于早期手术，尤其是一般情况良好或中等的患者。
（2）等待手术治疗期间 绝对卧床，减少声光刺激，TCD监测血流变化，钙离子拮抗剂等扩血管，便秘者予以缓泻剂，维持正常血压，适当镇静。
（3）手术方法 ①显微外科技术开颅夹闭动脉瘤蒂 为首选治疗方法。动脉瘤夹闭术后复发的主要原因为瘤颈夹闭不当和术后动脉瘤夹滑脱，术后常规于ICU监护至少1天，给予抗癫痫药、脱水、激素、扩血管、维生素、抗生素等治疗。②血管内介入治疗 是将可解脱的球囊或弹簧圈解脱在动脉瘤内使动脉瘤闭塞，适用于开颅手术失败或术后复发者、手术未能完全夹闭者、动脉瘤难以夹闭或因全身和局部情况而不适合开颅手术者（如风心病、血小板减少症、肝肾功能不全、头皮银屑病等）、与外科治疗相联合。③动脉瘤孤立术 是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，但未证实侧支循环良好的情况下慎用。④动脉瘤壁加固术 效果不肯定，尽量少用。
总之，绝大多数动脉瘤能够手术夹闭，也应尽量行手术夹闭，尤其是位于颈内动脉系统者和年轻患者；对于巨大动脉瘤、宽颈动脉瘤、基底动脉瘤等特殊类型的动脉瘤手术困难、效果差，血管内栓塞治疗对于这些动脉瘤以及身体条件差、难以耐受开颅手术者，或载瘤动脉合并AVM（动静脉畸形）者较为适宜。
预后
早期诊断和有效的外科治疗为改善脑动脉瘤预后的关键。
患者的年龄、术前有无其他疾病、动脉瘤的大小和数目、手术前的临床分级状况、手术时间的选择、有无血管痉挛和颅内血肿等均影响预后，术者的经验和技术熟练程度、术中微创理念的有无、术后有无颅高压、高血压以及全身脏器功能等也影响预后。
一般认为老年人较年轻人差、Hunt和Hess分级Ⅲ级以上者较Ⅰ和Ⅱ级者差、多发性动脉瘤较单发性动脉瘤差、后循环动脉瘤较前循环动脉瘤差、伴有血管痉挛者差，动脉瘤颈大于2cm、蛛网膜下腔有厚的血凝块者差。