概述
脊髓内形成充满液体的空洞性病变
主要表现为肢体感觉障碍、运动障碍、关节病变等
治疗方法以手术治疗为主
进展缓慢，可迁延数十年
脊髓空洞症是什么？
定义
脊髓空洞症指脊髓内形成充满液体的空腔，是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。
常见于脊髓颈段，可累及多个脊髓节段。如果病变向上延伸至延髓，则称为延髓空洞症。
脊髓位于脊柱椎管内，上端连接延髓，沿椎管下行结束于圆锥。脊髓两侧发出成对的神经，分布到四肢、躯干和内脏，分别支配身体相应部位的感觉和运动。
分型
根据脊髓内空腔与四脑室的关系分型
交通型：脊髓内空腔与四脑室相交通，多为先天性。
非交通型：脊髓内空腔与四脑室没有直接交通，常与髓内肿瘤、脊柱外伤和脊髓变性疾病相关。
根据脊髓空洞症伴随的疾病种类分型
Ⅰ型：伴枕骨大孔区梗阻和中央管扩张。
Ⅰ-A型：伴Amold-Chiari畸形，即合并小脑扁桃体下疝。
Ⅰ-B型：伴其他类型的枕骨大孔梗阻性病变。
Ⅱ型：不伴枕骨大孔区梗阻。
Ⅲ型：伴脊髓其他疾病。
Ⅲ-A型：伴脊髓肿瘤（通常是髓内的）。
Ⅲ-B型：伴外伤性脊髓病。
Ⅲ-C型：伴脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。
Ⅲ-D型：由于肿瘤或椎关节强直压迫，继发脊髓软化。
Ⅳ型：单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。
发病情况
每10万人中约有5～10人发病。
发病年龄多在20～30岁。
男女之比约为3∶1。
你可能关注的问题
脊髓空洞症可怕吗？
脊髓空洞症病情危害与病变脊髓的部位及程度有关。
本病属于慢性疾病，发病隐匿，病变逐渐加重，病程可长达十年，从早期的肢体麻木疼痛可逐渐变成为肌肉无力、萎缩、感觉减退、关节病变、大小便失禁等。
病变发生在颈段脊髓的患者，除上述症状外，空洞还可能向上发展影响延髓功能。患者会出现吞咽困难、呼吸功能障碍而影响生命。
脊髓空洞症能恢复正常吗？
部分脊髓空洞症患者治疗后症状可恢复正常，但脊髓的空洞难以完全消失，已经丧失的神经功能也无法恢复。
对于早期患者，积极手术治疗可降低空洞内压力，缩小空洞体积并缓解对脊髓的压迫。术后配合康复治疗，患者的神经功能有所恢复，症状明显改善甚至消失。
对于已存在严重脊髓功能损伤的患者，手术及康复治疗也不能挽回已丧失的神经功能。
脊髓空洞症手术风险大吗？
脊髓空洞症手术风险取决于空洞位置。颈段手术风险性较大，骶髓段手术风险相对较小。
脊髓颈段汇聚了四肢的感觉、运动神经，尤其上颈髓接近延髓生命中枢。术中损伤可能会造成患者四肢瘫痪、影响呼吸和循环功能，因此手术风险较高。
脊髓骶段主要涉及下肢感觉、运动和大小便功能，不影响生命安全，手术风险相对较小。
病因
致病原因
脊髓空洞症确切的病因和发病机制尚未明确，目前认为可能由多种致病因素造成。
脊髓先天性发育异常
脊髓空洞症常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，因此认为脊髓空洞症与脊髓先天性发育异常有关。
脑脊液动力学异常
脑脊液包绕在脑和脊髓周围。正常情况下，脑脊液不断循环流动。当髓内肿瘤、先天性异常及退变压迫性病变影响脑脊液循环时，脑脊液回流受阻，升高的压力会冲击脊髓，导致脊髓出现空洞。
脊髓血液循环异常
脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，导致脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
症状
脊髓空洞症起病隐匿，进展缓慢，病程可达数月至数十年。
因其多发生于颈段，故病变多先累及双手、双上肢、颈背部、下背部，进而累及下肢，身体一侧症状可能更严重。
主要症状
初期症状
大多数以感觉障碍为首发症状。
单侧或双侧手部、手臂的痛觉和温度觉丧失，触觉正常，如手臂被烫伤、切割、刺伤后感觉不到疼痛。
手臂常有麻木感、蚁走感、自发性疼痛（没有任何刺激的情况下出现疼痛）。
发展期症状
感觉障碍
痛温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部，呈短上衣样分布。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。
如病变累及三叉神经脊束核，可造成面部分离性感觉障碍，表现为面部痛觉、温度觉缺失而触觉正常，角膜反射消失。
运动障碍
病变累及前角细胞时，出现肌肉萎缩无力、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失。表现为手脚无力，活动不灵，提重物较前费力。手部肌肉严重萎缩者可呈爪形手。
皮肤及神经营养性障碍
受累区域皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白。
痛觉丧失区的皮肤如果发生烫伤、外伤，可造成无痛性溃疡及瘢痕形成，甚至指（趾）节末端无痛性坏死脱落。这种情况被称为Morvan征。
后期症状
感觉障碍
肢体痛温觉丧失或者减退，触觉也受损。
感觉性共济失调：可为Romberg征阳性（双脚并拢直立，睁眼尚可站稳，闭目后摇晃、倾倒）。
运动障碍
空洞继续扩大尚可侵及锥体束，出现受损平面以下肢体运动瘫痪，如背部、肩膀、手臂和腿部僵硬，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性。
神经营养性障碍
Horner征：瞳孔变小、眼裂变窄、眼球内陷、面部无汗及结膜充血。
可有大小便失禁、排尿不完全。
关节病变
夏科（Charcot）关节：是本病特征之一，表现为关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感。
其他症状
空洞向上累及延髓时，可能引起下列表现。
眩晕。
恶心。
眼球震颤：眼球出现无法控制的摆动。
声音嘶哑。
共济失调：走路不稳、说话含糊不清、吞咽困难、喝水容易呛咳等。
面部痛温觉减退或缺失。
并发症
严重瘫痪至卧床、大小便障碍可继发感染、压疮等。
少数情况还可因呼吸肌受累而出现呼吸衰竭。
就医
就医科室
神经外科
如果对疼痛和温度失去敏感性，出现手部肌肉萎缩，手臂、肩膀、腿部僵硬，颈部、手臂和背部疼痛等症状，建议及时就诊。
神经内科
如出现以上症状，也可前往神经内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
应尽量记录出现过的症状及疼痛特点，以便给医生更多参考。
特别提示：建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
有没有感觉手脚无力、提重物较前费力？
有没有走路时腿软、容易摔倒？
有没有胳膊、腿麻木的情况？
洗手、洗脚时有没有觉得两手、两脚感觉到的水温不一样？
有没有颈肩部、肢体疼痛情况？
病史清单
是否有小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、脊髓肿瘤、脊髓损伤等疾病？
检查清单
专科检查：X线检查、延迟脊髓CT扫描、磁共振成像检查
其他检查：脑脊液检查
用药清单
镇痛药：阿司匹林、对乙酰氨基酚、布洛芬
其他检查：维生素B1、卡马西平、加巴喷丁
诊断
疾病诊断
病史
可有小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、脊髓肿瘤、脊髓损伤、脊髓炎等病史。
临床表现
症状
对疼痛和温度失去敏感性。
手部肌肉萎缩。
手臂、肩膀、腿部僵硬。
脖子、手臂和背部疼痛。
体征
角膜反射消失。
肌张力减低、腱反射（包括肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、跟腱反射）减退；或肌张力增高、腱反射亢进。
Romberg征阳性：双脚并拢直立，睁眼尚可站稳，闭目后摇晃、倾倒。
病理反射：如Babinski征阳性（用竹签轻划足底外侧，由足跟向前至小趾跟部转向内侧，阴性反应为所有足趾的屈曲；阳性反应为?趾背屈，其余各趾呈扇形展开）。
影像学检查
常见检查
X线检查：有助于发现是否存在骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形等。
磁共振成像（MRI）：可清晰显示脊髓空洞的位置、大小、范围以及是否合并其他畸形，是确诊本病的首选方法，并且对确定手术适应证及手术方案的选择有指导意义。
延迟脊髓CT扫描：该检查是在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的脊髓空洞影像，对确诊本病有重要意义。
注意事项：检查前要去除身体佩戴的金属物件。延迟脊髓CT扫描后，应多饮水。
脑脊液检查
脑脊液检查常无特征性改变。但空洞较大时，可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高，进行脑脊液检查有助于辅助诊断。
鉴别诊断
脊髓肿瘤
相似点：感觉障碍、肢体无力、步态不稳、活动不灵、排便排尿障碍。
不同点：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓磁共振检查有助于鉴别诊断。
脑干肿瘤
相似点：肢体无力、步态不稳、面部麻木。
不同点：脑干肿瘤多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、磁共振检查有助于鉴别诊断。
颈椎病
相似点：上肢疼痛、麻木，双手无力。
不同点：颈椎病可表现为上肢感觉异常及肌力减退，但该病症状仅限于一侧上肢，Adson征阳性，脊髓磁共振成像无特殊发现。
肌萎缩侧索硬化症
相似点：一侧肢体无力。
不同点：肌萎缩侧索硬化症多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，磁共振成像无特异性发现。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的：去除病因，缓解症状，控制病情发展。
治疗原则：本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前主要采用药物治疗、手术治疗，如不能明确原因的则无特效疗法。
药物治疗
常用药物
出现周围神经症状时可适当使用营养神经的药物，如B族维生素、辅酶A、肌苷等。
神经性疼痛长期存在者，可使用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等治疗。
用药注意事项
遵照医嘱，按时按量服药，不要擅自加药、减药或更换药物。
服药后注意观察自身情况，如果有嗜睡、口干等不适，需要立即停药并尽快到医院就诊，请医生处理并调整用药方案。
手术治疗
较大的脊髓空洞、症状明显，或合并其他畸形者，可以考虑手术治疗，以缓解症状或消除病因，预防疾病发展与恶化。手术方案需依据具体病情选择。
常用术式
椎间盘脱出导致较大空洞伴椎管梗阻，可行椎间盘切除或椎板切除减压术。
合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝，可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。
继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞，可行空洞-蛛网膜下腔分流术。
Arnold-Chiari畸形合并脑积水的患者应先考虑脑脊液分流，部分患者术后症状可有所改善。
脊髓内肿瘤所致空洞，可行肿瘤切除术。
囊性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常复发。
术后护理
保护伤口不受污染。伤口完全愈合后可以洗澡。
避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作。
术后按医嘱定期复查磁共振。
康复治疗
部分患者伴有肢体瘫痪，必须加强康复锻炼，越早越好。
训练方法
被动锻炼：指借助他人的力量进行运动，如按摩，每日4次，每次15分钟。
主动锻炼：当病情渐趋好转时，应进行上肢伸展和上举、下肢屈膝和下肢伸展练习。经过一段时间后，可练习打太极拳、八段锦等。
注意事项
在运动训练的时候，需要有家人陪伴，保证训练环境安全。
选择合适的训练时间，空腹以及饭后饱腹时，不宜立即训练。
保证训练强度适宜，循序渐进增加训练频率。
一定要长期坚持坚持康复锻炼。
其他治疗
脊髓空洞症合并严重肌无力、肌萎缩及肌痉挛者，为防止关节挛缩，可辅助进行按摩及针刺治疗。部分患者经高压氧治疗可缓解症状。
预后
治愈情况
本病进展缓慢，可迁延数十年。
如能找到原因经手术治疗后可以缓解症状，控制病情发展，总体预后较好，部分可能复发。
对于原因不明的脊髓空洞治疗以对症治疗为主，多预后较差。
危害性
脊髓空洞症会出现感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等表现，给正常工作、生活带来一定影响。
如果发展为延髓空洞症，病情会更加复杂，治疗难度也会加大，甚至会因呼吸功能障碍影响生命。
日常
日常管理
饮食管理
以高纤维、高蛋白、低脂肪、低油、低胆固醇的饮食为主。
推荐食用鸡蛋、牛奶、豆类及其制品、鱼肉、禽肉和瘦肉等食物，以补充蛋白质。
多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物，如将燕麦、藜麦、小米、红豆等同大米一起烹制。
饮食清淡，忌肥腻、煎、炸的食物，如甜点、蛋糕、冰淇淋或含糖饮料等。
心理支持
患者和家属一定要耐心听医生解释，了解病情, 积极配合治疗，不能急于求成。
家属一定要关心患者，多与患者沟通交流，安抚患者。家属或朋友一定要尊重患者，与之谈话一定要耐心倾听。亲友也要时常去看望患者，减少其孤独感。
生活当中，要尽量照顾患者的习惯。多鼓励患者参与一些社会、家庭活动。让患者做一些力所能及的家务或自己喜欢的事情，家属要对其生活自理方面的成功给予赞扬和鼓励，有助于增强患者自信心。
生活管理
每天自我检查感觉异常区有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、冻伤、青肿、抓伤、切伤等，如有伤口要尽快治疗。
劳动或工作时戴手套，在拿热的杯、壶、金属勺子时用手套、厚棉布或毯子包着拿。
选购或定做合适的鞋，不要长时间行走，不要光着脚在滚烫的石头或沙子上行走。
预防
脊髓空洞症确切病因尚不明确，暂无有效的预防措施。关键是早期发现、早期诊断、早期治疗。
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