概述
是发生于输尿管壁各种组织的肿瘤
可出现肉眼血尿、腰部疼痛、腹部肿块等症状
病因不明，但有多种高危因素，包括吸烟、长期接触工业化学产品等
诊断一旦明确应尽早开始治疗，以手术治疗为主
定义
输尿管上接肾盂，下连膀胱，是一对细长的管道，呈扁圆柱状，管径平均为0.5～0.7厘米。成人输尿管全长25～35厘米，可分为上、中、下三段。
输尿管肿瘤是指发生于输尿管壁的肿瘤，包括良性肿瘤和恶性肿瘤。
输尿管、膀胱、尿道的黏膜表层具有相同的胚胎起源，其表面有一层被覆上皮统称为尿路上皮。所以输尿管肿瘤的生物学行为与生长在膀胱的肿瘤有一定相似之处，但也有所不同。
分型和分类
根据肿瘤性质不同分类
良性输尿管肿瘤
较少见，根据病理类型可分为尿路上皮乳头状瘤、内翻性乳头状瘤、鳞状细胞乳头状瘤、平滑肌瘤和血管瘤等。
恶性输尿管肿瘤
如移行细胞癌、鳞状细胞癌、腺癌、肉瘤等。
移行细胞癌表现为乳头状或固定的病灶，可能为单发或者多发。
鳞状细胞癌可以从中等分化到低分化，发现时往往已经侵袭到周围组织。
腺癌比较少见，常常和长期的梗阻、炎症、尿路结石有关，分期比较高，预后比较差。
肉瘤较为罕见。
发病情况
输尿管肿瘤少见，占泌尿系统肿瘤的1％～2％[1] 。
输尿管肿瘤大约70％的输尿管癌发生在下输尿管，25％发生在中段，5％发生在上段输尿管[1]。
发病多为单侧，双侧肿瘤罕见。
多见于40～70岁，患者年龄大多在50岁以上。
男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1 [1]。
约90%以上输尿管恶性肿瘤为移行细胞癌，鳞状细胞癌占输尿管肿瘤的0.7％～7％，腺癌罕见[2]。
病因
致病原因
输尿管良性肿瘤
其形成的原因包括遗传因素、炎症刺激、机械损伤等。
输尿管恶性肿瘤
输尿管肿瘤具体致病原因尚未明确，但已知的可以导致膀胱癌的相关因素也都与上尿路上皮癌相关，如职业暴露、遗传因素、生活方式、饮食习惯、长期服用某些药物和长期慢性刺激等因素相关。
诱发因素
吸烟是输尿管恶性肿瘤最重要的危险因素之一，且风险与吸烟量相关[1]。
滥用镇痛药可诱发输尿管恶性肿瘤，尤其是非那西汀；某些含有马兜铃酸的中药也可诱发恶性肿瘤。
从事化学，石油，塑料工业等工作的人员患输尿管恶性肿瘤的风险更高。
输尿管慢性感染及结石与输尿管良恶性肿瘤的发生均有关系。
放疗也能增加输尿管癌的患病率。
患有某些家族性的遗传疾病与输尿管恶性肿瘤的发生有关。
症状
输尿管肿瘤早期患者大多无症状，多在体检中发现异常。中晚期患者可出现血尿、腰部疼痛等症状。
【提示】关于更多输尿管肿瘤的详细症状，请参考阅读相应疾病的词条。
主要症状
血尿
是输尿管肿瘤最常见的症状，表现为肉眼或镜下发现尿液中有血液。通常为间歇性、无痛性、全程肉眼血尿。劳累及活动后可诱发血尿出现。
腰部疼痛
多为隐痛，可能与肿瘤周围组织浸润，侵犯周围神经或发生骨骼转移有关，也可能因为肿瘤逐渐增大或输尿管息肉导致输尿管梗阻。有时也会出现绞痛，可能是血块阻塞输尿管引起积水所致。
其他症状
晚期出现淋巴结及血行转移，可引起消瘦、畏食、皮肤巩膜黄染、咳嗽、呼吸困难、骨痛等表现。
当肿瘤引起的肾积水较严重时，可见输尿管移行区肿块，质硬，活动性差。
并发症
输尿管肿瘤可引起膀胱炎、肾积水等并发症。
膀胱肿瘤
当输尿管恶性肿瘤逐渐发展，易侵犯膀胱而使膀胱出现种植性肿瘤。
主要表现为血尿、尿频、尿急、尿痛、排尿困难甚至尿潴留。
肾积水
输尿管肿瘤增大或侵犯下尿路引起尿路梗阻进而导致肾积水。
主要表现为排尿困难、血尿、腰部疼痛、尿液潴留等。
肾衰竭
输尿管息肉经久不愈，可引发肾衰竭等更为严重的疾病。
就医
就医科室
泌尿外科
当患者出现血尿、腰部疼痛等症状时，建议及时到泌尿外科就医。
肿瘤内科
当患者确诊输尿管恶性肿瘤合并远处转移后，转入肿瘤内科接受系统内科治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议穿方便穿脱的衣物，以便于医生进行体格检查。
特别提醒：就医前可留意尿量多少及尿液颜色有无改变。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腰部疼痛、肿块等症状？
是否有血尿、尿液中有条索状血块等症状？
这些不适症状从什么时候开始的？
这些不适症状有没有加重或缓解因素？
病史清单
既往是否有输尿管慢性炎症、尿道结石等病史？
既往是否长期服用非那西汀等镇痛药？
既往是否服用过天仙藤、关木通等含有马兜铃酸的中草药？
直系亲人是否患过输尿管癌等尿路上皮癌或输尿管息肉病史？
是否有外伤致输尿管损伤？
是否有长期吸烟的习惯？
从事的职业是否长期接触联苯胺、油漆、制革、农药等致癌物质？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：尿液脱落细胞检查、尿常规检查。
影像学检查：B超、CT检查、泌尿系统X线平片（KUB）、磁共振检查、泌尿系CT造影（CTU）、静脉尿路造影（IVU）、逆行尿路造影。
内镜检查：输尿管镜检查、膀胱镜检查。
病理学检查：组织病理学检查。
用药清单
近半年的检查结果，可携带就医
镇痛药物：如非那西汀。
抗生素：头孢克肟、左氧氟沙星、莫西沙星等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
输尿管慢性感染及结石病史。
有输尿管癌等尿路上皮癌家族史。
致癌物质长期接触史。
镇痛药长期服用史。
输尿管外伤史。
临床表现
症状
患者可出现无痛性、间歇性血尿、腰部疼痛、腰部肿块等症状。
体征
触诊时可发现患者腰腹部有压痛。
部分患者可见输尿管走行区肿块，质硬，活动性差。
实验室检查
尿液脱落细胞检查
目的：评估患者泌尿系统有无肿瘤。
意义：输尿管癌患者尿液脱落细胞检查可发现肿瘤细胞，提示泌尿系统存在肿瘤。
注意事项：一般取中段尿液，女性患者留取尿液应避开经期。
尿常规检查
目的：评估患者有无血尿。
意义：输尿管肿瘤患者尿常规检查可发现尿液中有红细胞，发生感染的患者尿液还可出现白细胞。
注意事项：为降低结果假阳性，一般取中段尿。
影像学检查
超声检查
帮助明确有无输尿管结石，肾、输尿管积水及积水量。
结石表现为有高回声的声影，后方并有明显的声影。输尿管肿瘤导致的积水可见肿瘤实行团块回声，其上方输尿管扩张。
进行检查前需要憋尿使膀胱充盈，以便于更好地观察输尿管。
MRI检查
了解病变的位置，大小，邻近组织侵袭情况。
如果发现输尿管的不规则软组织肿块及外侵表现可能是输尿管癌。
CT检查
可以更为直观了解输尿管管腔状况、肿瘤位置、大小及周围组织侵袭情况，辅助诊断输尿管肿瘤。
若显示输尿管黏膜不规则增厚，管腔狭窄闭塞，局部输尿管增粗或结节状软组织密度影包绕输尿管生长，软组织肿块边缘光滑或不规则，则考虑恶性可能性大。
CTU检查
更加清晰地显示泌尿系统器官。
可以直接显示患侧输尿管肿块的大小，部位，外侵的范围，还可以显示患侧上尿路积水的情况，反映肾功能，也能清晰地显示对侧尿路和膀胱形态。
患有甲状腺功能亢进与严重的肾功能障碍的患者是CTU检查的禁忌。
静脉尿路造影检查
可以更为直观了解输尿管管腔状况、邻近器官的情况，辅助诊断输尿管肿瘤。
可发现肾盂、输尿管充盈缺损。
严重心功能不全、肾衰竭、碘过敏患者禁忌做此项检查。
输尿管镜检查
了解输尿管管腔及病变组织的情况，进行活检辅助诊断。
可以为临床诊断甚至疾病分期提供有力的依据。
患者取合适的体位，尽量放松心情，避免肌肉过度紧张而不易进镜。
病理组织学检查
可明确病变的性质，明确诊断的金标准。
通过肉眼观察、镜下所见，帮助判断病变组织细胞的性质。
鉴别诊断
输尿管肿瘤应与输尿管阴性结石，输尿管内血块等疾病相鉴别：
输尿管阴性结石
相似点：二者均可出现血尿、腰部疼痛、肾积水等症状。
不同点：输尿管阴性结石患者疼痛多为绞痛，还可出现血压升高、恶心、呕吐、随尿液排出碎石等一系列症状。一般行尿路平片、超声、CT、X线等检查。输尿管阴性结石可以透过X线，行X线检查结石不显影， CT检查显示CT值较高，多在180Hu以上。
输尿管内血块
相似点：二者均可出现血尿表现。
不同点：
病史：输尿管内有血块可能近期有过尿道损伤或碎石术等治疗
检查：通过造影检查可见充盈缺损，数日后血块可排出，复查造影充盈缺损可消失。
治疗
治疗目的：最大程度切除肿瘤，提高疗效，改善患者的生活质量。
治疗原则：输尿管肿瘤诊断一旦明确应尽早开始治疗，以手术治疗为主。
【提示】关于更多治疗内容，请参考阅读相关疾病词条，如「输尿管癌」等。
手术治疗
根治性肾输尿管全长切除加膀胱袖状切除是针对所有位置输尿管恶性肿瘤治疗的标准术式。
输尿管部分切除术适合于远端输尿管的低危或高危肿瘤。
输尿管镜下治疗输尿管肿瘤适用于孤立肾，双侧发病，肾功能减退或者其他不适合根治性肾输尿管全长切除的情况。对于病灶小，分级低，对侧肾脏功能良好的患者也适用。
化疗
化疗类型
新辅助化疗、辅助化疗，以及发生晚期转移后的姑息化疗。
新辅助化疗是指确定手术之前，采用化疗药物控制肿瘤生长，以期达到更好的局部控制，降低远处转移风险。
辅助化疗是肿瘤切除术后，为进一步降低复发转移概率，采用化疗药物杀死微小残留。
姑息化疗是指已发生癌细胞转移的输尿管肿瘤晚期患者手术后或无法手术时进行的化疗。
常用药物
一线化疗方案剂量密集型MVAC方案或者GC方案（吉西他滨联合顺铂），GC方案临床常用，也是新辅助或辅助化疗采用的主要方案。
二线化疗方案以紫杉醇为基础用药。
不良反应
患者可能出现血小板和白细胞减少、脱发、指甲色素沉着等骨髓抑制反应，呕吐、腹泻、食欲不振等胃肠道反应。
靶向、免疫治疗
以PD-1/L1单抗为代表的免疫检查点抑制剂可以用于输尿管尿路上皮癌出现转移后，接受化疗失败后的病人，或者化疗有效后的维持治疗。
针对FGFR3突变可以尝试FGFR3抑制剂治疗，另外抗体偶联药物同样可以用于既往化疗失败后的晚期输尿管尿路上皮癌。
【提示】关于更多靶向和免疫治疗的详细内容，请参考阅读输尿管癌的治疗部分
预后
治愈情况
不同类型的输尿管肿瘤，预后差异悬殊。
输尿管恶性肿瘤一旦出现转移，预后都比较差。高达19％输尿管移行细胞癌患者早期即可出现转移。
输尿管良性肿瘤只要切除彻底，极少复发，预后良好。
预后因素
分期是输尿管癌患者最重要的预后因素，分期越早，预后越好。
未发生癌细胞转移的输尿管肿瘤预后较好。
高级别的肿瘤更加易于侵袭周围组织，预后相对较差。
病理检查发现淋巴血管侵袭的患者往往预后比较差。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
少吃高脂肪、高胆固醇的食物如肥肉、牛排、炸鸡、蛋糕、冰淇淋等。
需戒除烟酒，多饮水，防治泌尿系统疾病。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
心理支持
家属应鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。
家属应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
病情监测
患者日常应注意观察尿液情况，若再次出现血尿或出现腰部疼痛等症状，应及时就医。
随诊复查
对于输尿管肿瘤患者而言，随诊复查至关重要，可及时监测肿瘤有无复发及周围淋巴结转移。
随诊时间由医生制定。
复查时可能需要行血液肿瘤标志物、B超、核磁共振、CT及CTU等检查。
预防
目前输尿管肿瘤没有权威的预防策略，但以下措施有助于减少输尿管肿瘤的发病风险。
预防措施
尽量避免接触致癌物质，如联苯胺、油漆、农药、革制品等。
戒除烟酒，避免服用含马兜铃酸的中草药。
不滥用镇痛药。
有尿道炎、尿路结石、尿路梗阻的患者，应积极治疗原发病。
戒烟。
筛查
有膀胱癌等尿路上皮癌家族史的人群应定期体检，以便及时发现疾病。
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