Castleman病肾损害_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
Castleman病肾损害是指由Castleman病所致的肾脏损害性疾病。本病患者主要表现为蛋白尿、贫血等，常伴有其他系统或器官受累的表现，如全身多处淋巴结肿大。
病因
发病原因尚未明确，可能与病毒感染（特别是人类疱疹病毒8型感染）、细胞因子（如血管内皮生长因子、白介素-6、肿瘤坏死因子-α）和抗原递呈细胞的功能异常有关。
症状
绝大多数患者表现为肾小球受累，几乎均有蛋白尿。多数患者有高γ-球蛋白血症伴低补体血症和贫血，部分患者表现为肾病综合征、急性或急进性肾炎综合征，偶尔可见肾小管间质病变。就诊时半数以上患者表现为急性肾损伤，部分有高血压表现。该病常伴有其他系统或器官受累，如全身多处淋巴结肿大，以颈部、颌下、锁骨上、腋窝及腹股沟部位常见。
检查
1．实验室检查
多数患者可见镜下血尿。中、重度贫血患者可见血小板减少至（26～84）×10⁹/L。红细胞沉降率有不同程度的增快。半数以上患者C-反应蛋白升高；少数患者抗肾小球基膜抗体、抗中性粒细胞胞质抗体或抗核抗体阳性。
2．组织病理学检查
可见淋巴组织增生及肾脏病变。
诊断
根据体格检查见多部位淋巴结肿大，并同时存在慢性淋巴组织增生性疾病及肾脏病变的组织病理学改变者，可诊断为Castleman病肾损害。必要时可做影像学检查和淋巴结活检，防止漏诊和误诊。
鉴别诊断
（1）结缔组织病：淋巴结呈非特异性增生，类风湿关节炎的淋巴结有时可见浆细胞浸润。可依据临床症状、实验室检查及淋巴结组织病理学改变做出鉴别。
（2）木村病：多表现为头颈部肿块伴局部淋巴结肿大，常伴血嗜酸性粒细胞增多和免疫球蛋白IgE升高；淋巴结活检可见淋巴滤泡增生及活跃的生发中心，副皮质区嗜酸性粒细胞显著浸润。依据临床表现和淋巴结组织病理学改变可与Castleman病肾损害鉴别。
治疗
Castleman病肾损害的治疗可采用血浆置换、甲泼尼龙冲击治疗等。依病情轻重可采用COP方案（环磷酰胺+长春新碱+泼尼龙）、CHOP方案（COP方案+多柔比星）和RCHOP方案（CHOP方案+利妥昔单抗）等治疗。
预后
近期治疗效果良好，长期转归有待随访。