概述
颞叶病变导致癫痫发作的临床综合征
发作时常出现反复咂嘴或吞咽等异常行为，思维、情绪混乱，失去意识
颞叶癫痫的病因可能是多种因素所致，如颞叶病变、发热或者遗传因素所致
以药物治疗为主，药物治疗无效者可考虑手术治疗
定义
颞叶癫痫是指癫痫灶位于颞叶的一组癫痫综合征。
颞叶位于大脑侧面，颞叶皮质是听觉、嗅觉中枢，亦是语言、声音和记忆的储存中枢。
颞叶癫痫是成人和青少年最常见的药物难治性癫痫，也是手术治疗效果最好的癫痫类型之一。
分类
按照癫痫起源部位分类
内侧型颞叶癫痫：癫痫灶位于颞叶内侧，如海马、杏仁核和内嗅区，与边缘系统联系紧密。
外侧型颞叶癫痫：癫痫灶位于颞叶新皮质。
颞极型颞叶癫痫：癫痫灶位于颞极，或颞叶与海马区域。
内外侧型颞叶癫痫：癫痫灶同时累及颞叶边缘系统和新皮质。
颞叶癫痫附加症：痫性放电起源涉及更为复杂，包括颞叶及其邻近结构，如眶-额叶皮质、岛叶、额叶及颞-顶-枕交界区等，即癫痫灶以颞叶为主并广泛累及邻近皮质。
发病情况
国内癫痫的总体患病率在7%左右。
颞叶癫痫占癫痫患者的1/4～1/2。
约40%发病于10岁之前，约50%发病于10～30岁之间。
病因
致病原因
颞叶癫痫的病因可能是由多种因素所致。
儿童多为热病性惊厥、产伤、先天发育异常造成的颞叶病变。
成人可能与后天疾病相关，如颞叶海马硬化、发生在颞叶的炎症、血管病变、肿瘤等。
海马硬化：海马体出现神经细胞丢失、神经胶质增生。
炎症性疾病：包括细菌、病毒感染导致的脑炎及脑膜炎，也包括自身免疫性脑炎。
大脑皮质发育异常、遗传性疾病、变性疾病。
脑部血管畸形、脑卒中、脑肿瘤、脑外伤。
诱发因素
其他系统疾病
发热、内分泌代谢障碍性疾病（如低血糖、糖尿病、尿毒症）、贫血等。
精神心理因素
不良情绪、睡眠不足、精神紧张等。
突然撤药
癫痫患者突然停用抗癫痫药物，容易诱发癫痫发作。
症状
主要症状
内侧型颞叶癫痫
最多见，表现较为典型。
先兆症状：在发作之前出现的症状。
腹气上升（感觉腹内有一股气体上升）。
似曾相识感（似乎遇到过现在发生的事）。
出现感觉性的幻觉，如闻到不存在的气味，听到不存在的声音，看到不存在的事物。
自动症：是典型的发作表现。患者貌似清醒，但实际上意识并不清楚，属于一种意识障碍。
不停地咀嚼、噘嘴。
四肢出现不由自主地活动，如反复地系扣、起床、开门等。
以上行为反复进行，发作时间长，但较少发展成全身抽搐等症状。
颞极型颞叶癫痫
表现形式类似内侧型颞叶癫痫，但症状出现时间更早。
外侧型颞叶癫痫
比较少见。
幻听：可以听到一些不存在的声音，可以是一些简单的声音，比如嗡嗡声、铃铛声、滴答滴答的声音。
四肢不自主活动形式可以更简单，如反复摆手、摇头等。
可早期出现意识丧失、昏迷，发作持续时间短，常发展成全身抽搐等症状。
内外侧型颞叶癫痫
表现与上述形式相似，但临床症状出现较早。
颞叶癫痫附加症
除上述表现外，还可有头晕、恶心、呕吐、流涎、肢体冷热痛觉等症状。
其他症状
躯体感觉症状
如面部触电感、温热感或者肢体疼痛感等。
语言障碍
可出现发音不清晰、说话突然中断，语言含混、错乱等。
癫痫大发作
发作形式可发展成癫痫大发作，表现为意识丧失、全身抽搐、口吐白沫等。
自主神经症状
咽喉部发紧、胸部或腹部受压感、呕吐。
心慌、胸闷、呼吸困难。
并发症
记忆力损害
癫痫发作持续时间较长或者反复发作，引起脑细胞缺氧以及水肿等情况，可导致患者出现记忆力损害。
抑郁症
癫痫反复发作可影响负责情绪处理的神经环路，尤其是海马功能，导致患者出现抑郁症的概率高于一般人群。
就医
就医科室
神经内科
患者出现发作性腹气上升、烦躁不安，伴有幻听、味觉异常或者出现了不停地咀嚼、噘嘴等症状，建议发作停止后及时到神经内科就诊。
急诊科
患者癫痫发作持续5分钟及以上，癫痫发作后意识及呼吸未完全恢复，癫痫发作在短时间内频繁发作，应该立刻拨打120电话或送至急诊科就诊。
神经外科
已诊断为颞叶癫痫的患者，药物控制欠佳；或者有明确病因为颞叶肿瘤或颞叶占位性疾病时，应及时至神经外科进行相应治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽可能梳理并记录所出现的症状、发生频率、持续时间及诱发因素。
家属可以拍下患者癫痫发作时的情况供医生参考。
若患者出现全身抽搐，应移开周围危险物品，不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
特别提示：建议家属陪同就医，以防患者摔伤或发生意外。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是第一次发作吗？
每次症状发作时，是否有诱因，如发热、精神紧张、睡眠不足？
每次发作的持续时间是多久？发作的频率如何？
是否有恶心呕吐、出冷汗、心慌等症状？
发作时意识是否清楚，有无反复咀嚼、噘嘴、系扣等症状？
是否出现了幻听、味觉异常等症状？
病史清单
父母、兄弟姐妹等亲属中是否有人患有癫痫？
是否患过脑卒中、脑肿瘤、神经系统变性疾病？
是否患过脑炎、脑膜炎，或脑部受过外伤？
检查清单
近半年的既往检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、生化检查
影像学检查：头部CT、头部磁共振
脑电图检查
正电子发射断层扫描（PET）
用药清单
近3个月的患者既往用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗癫痫药物：卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、苯妥英钠、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸钠等。
诊断
诊断依据
病史
患者母亲怀孕期间可能有特殊用药史。
出生前或婴幼儿期可能有产伤、外伤、高烧。
可能患过某些疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等。
临床表现
发作前出现腹气上升感、似曾相识感、幻听、幻嗅等。
出现朦胧或混沌状态，伴有不停地咀嚼、噘嘴、反复系扣、起床、开门、摆手、摇头等动作。
出现四肢抽搐、口吐白沫等。
上述表现具有以下共同特点：
发作性：突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常。
短暂性：持续时间通常为数秒钟或数分钟（癫痫持续状态除外）。
重复性：通常不止一次发作。
刻板性：每次发作表现几乎一致。
实验室检查
血液检查
血常规、生化全项、动脉血气分析、血药浓度等检查，了解全身状态。
结果：可发现感染、血糖异常、电解质紊乱、肝肾功能异常。可判断抗癫痫药物是否足量。
血生化检查需要在空腹时进行。
腰椎穿刺检查
检查颅内是否有感染、炎症，对某些遗传代谢病的诊断有帮助。
属于有创检查，检查后可出现轻微的头痛，需平卧，多喝水。
影像学检查
磁共振/CT检查
目的：辅助诊断颞叶癫痫的病因，通常磁共振的诊断价值高于CT。
常见结果：可发现脑内出血、感染、变性、肿瘤、钙化等病变部位、范围及程度；判断海马萎缩、硬化。
注意事项：进行磁共振检查前，需要去除身上带有金属的物品，对于幽闭恐惧症患者以及配合能力差的患者，可以在检查前给予适量镇静剂或麻醉药物。
正电子发射断层扫描
目的：通过代谢和神经递质分布情况发现无明显结构异常的癫痫病灶。
常见结果
发作期癫痫灶呈高代谢，发作期间呈低代谢。
已成为临床常用的检查手段之一。
注意事项：检查后尽量多饮水，促进显影剂排除代谢。
脑电图
目的：发现异常脑电波，协助诊断是否为癫痫及癫痫类型。
常见结果：发作时可在单侧或双侧颞部发现高而尖的脑电波。
注意事项
考虑本病时，检查可加用蝶骨电极提高诊断的准确率。
如果发作频率较低，可以通过睡眠剥夺等方式诱发发作。
神经心理学评估
目的：评估认知、精神状态；推测受损脑区；评估手术对认知功能可能的影响。
评估内容：智力、语言、认知、情绪、行为、生活质量和社会功能等。
基因检测
目的：如考虑是由遗传引起的颞叶癫痫，需要完善基因检测。
意义：明确遗传性特征，依据突变的类型可以指导用药，评估预后，并且评估将变异遗传给后代的可能性，指导优生优育。
注意事项：目前基因检测不作为常规病因筛查手段，通常是在高度怀疑某种疾病时进行。
鉴别诊断
晕厥
相似点：均会出现意识丧失。
不同点
晕厥的诱因常常为久站、疼痛刺激等。
通常表现为面色苍白、出汗、脉搏不规律，意识丧失持续时间短。
发作时脑电图检查多无异常。
偏头痛
相似点：发作前都可以出现视幻觉。
不同点
偏头痛发生缓慢，持续时间较长，可持续几小时或数天。
发作前可有闪光、暗点、偏盲（视野缺失）、视物模糊。
主要表现为剧烈头痛，常伴恶心、呕吐，很少出现意识障碍。
发作时脑电图检查多无异常。
抽动症
相似点：均好发于儿童，可出现肢体抽动。
不同点
抽动症发作时意识清楚。
抽动通常是非节律的，多见于头面部和上肢。
常伴有注意力缺陷，学习困难，强迫行为或秽语（脏话）等表现。
发作时脑电图检查多无异常。
治疗
治疗目的：控制或减少发作频率，减轻对日常生活和社会功能的影响，提高生活质量。
治疗原则：病因不明或无法根治时以药物治疗为主，当结构性病变明确时手术治疗效果最佳。
癫痫发作时急救处理
本病发作时有可能发展为全身性大发作以及癫痫持续状态。
让患者躺在安全稳定的场地。
将衣领解开保持呼吸道通畅，迅速清理其口腔的异物，防止发生窒息。
不要往患者嘴里塞任何东西，不要强行喂食物或药物。
如果患者四肢抽搐剧烈，不可强行扳动或按压肢体，否则很可能导致骨折。
如果持续发作超过5分钟或频繁发作，及时拨打“120”，以及时得到医务人员的救助。
药物治疗
用药原则
对于首次发作，且经检查脑内没有发现病变，可暂不用药，但要警惕很可能会再次发作，3个月左右复查脑电图。如出现再次发作，应考虑药物治疗。
不同癫痫类型会有相应的一线治疗药物。通常先选择其中一种药物足量、足疗程使用。
如果第一种药物效果不佳，可从选择另一种药物单用或联合使用。
当一线药物治疗效果不佳或不能耐受时，可添加其他药物。
常用一线药物
目的：提高兴奋阈值，减少癫痫病灶的放电，改善精神症状。
常用药物：本病属于局灶性发作类型，首选药物为卡马西平、奥卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪等。
注意事项
可能会出现心律失常、房室传导阻滞、骨髓抑制、肝肾功能损伤、低钠血症、皮疹等不良反应。
需要长期服用，用药期间需严格遵照医生要求，按时、按量、规律服药，禁止擅自停药、减药或改药。
部分抗癫痫药物有致畸作用，女性孕前或怀孕期间需要在医生的指导下调整抗癫痫用药。
手术治疗
手术原则
疾病诊断明确、药物治疗无效的患者；
癫痫反复发作，严重影响工作和生活的患者；
癫痫病灶的范围比较局限，切除后不会造成严重的神经功能障碍的患者。
手术方式
前颞叶切除术
适用于单侧颞叶癫痫，抗癫痫药物治疗无效者。
术前评估确认癫痫灶局限于单侧颞叶者。
CT或MRI可发现明确、局限的病灶，并与临床表现及脑电图结果相一致。
选择性海马杏仁核切除术
适用于癫痫灶局限于海马或者杏仁核的患者。
另一侧颞叶、海马功能正常，无癫痫灶。
注意事项
术后根据癫痫发作、脑电图情况，会逐渐减少或完全停用抗癫痫药物。
立体定向毁损术或激光引导的间质内热疗
治疗作用：破坏癫痫异常放电的活动途径，阻止其向远处传播。
适应证：适用于致痫灶体积较小者。
手术方式：最常用的是海马-杏仁核毁损或者激光引导的间质内热疗治疗。
神经调控手术
常用方法：脑深部电刺激手术、靶点选择丘脑前核、海马等、迷走神经刺激术、反应性电刺激术。
适合于无法进行手术切除的患者。
预后
治愈情况
未治疗
如果颞叶癫痫反复发作，并且没有及时接受正规治疗，患者会因为反复癫痫发作，出现记忆障碍及智力障碍、情感障碍、跌倒等意外伤害，严重者甚至可能会因为缺氧导致窒息、猝死。
治疗后
正规治疗后，大部分患者的症状可以缓解，生活质量大幅度提升，大多可以回归正常生活。
预后因素
出现下列情况时，预后可能较差。
发病年龄早、病程长、发作频繁、症状严重。
出现智力、语言、日常生活、社交等方面的障碍。
治疗不规律者。
危害性
反复发作，会影响正常的生活和工作，并可导致自卑、焦虑及抑郁。
癫痫发作时容易出现摔倒、车祸等意外，导致骨折、脑外伤等。
日常
日常管理
饮食管理
日常饮食忌过饱过饥、过冷过热、忌烟酒以及辛辣刺激的食物。
增加每天蔬菜、水果的摄入量，保证膳食纤维、矿物质（尤其是钙、铁等）和维生素的供给，保证大便通畅。
长期服用抗癫痫药可能会影响叶酸的代谢与吸收，甚至导致巨幼细胞贫血，除蔬果外，还需补充动物内脏、鸡蛋、豆类、酵母及坚果类的食物。
禁食酒、可乐、浓茶和浓咖啡等。
生活管理
生活应有规律，保证睡眠时间，避免过度紧张、劳累、熬夜。
癫痫发作频繁者家属需加强照顾和陪伴。
居住环境避免放置不稳定、易碎及尖锐物体，以免造成意外伤害。
不宜做有危险性的运动或职业，如游泳、登山、高空作业、驾驶等。
心理支持
患者应保持积极乐观的心态，多与亲属及医生沟通。
亲属应该给予患者足够的支持、鼓励与安慰。
病情监测
可通过拍摄视频、写日记或日志等手段，记录发作的形式、频率、持续时间等，以便协助医生了解病情和治疗效果，制定和调整治疗方案。
随诊复查
遵医嘱进行复查，一般服药的前3个月，每个月复查；服药3个月后，每3～6个月定期复查。如果疾病发作控制良好，一般1年复查1次脑电图。
复查时需要做的检查项目：脑电图、头部CT、头颅磁共振等。
预防
预防发病
有生育准备者建议进行遗传咨询及产前诊断。
备孕妇女需提前在医生指导下调整用药，减少或避免药物致畸作用。
如患有脑炎、脑膜炎等疾病，应积极治疗，减少癫痫等后遗症。
预防发作
本病患者应注意避免诱发因素，预防癫痫发作。
增强身体素质，减少呼吸道、消化道、内分泌等全身疾病发生。
保持良好心态和生活习惯，避免不良情绪、睡眠不足、精神紧张的刺激。
严格遵循医生用药要求，避免突然停药、减药或随意调药。
参考文献
[1]
崔丽英.中华医学百科全书:神经病学[M].中国协和医科大学出版社，2019.
[2]
吴江，贾建平.神经病学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2015.
[3]
成人癫痫患者长程管理共识专家协作组.关于成人癫痫患者长程管理的专家共识[J].中华神经科杂志，2013，46(7):496-499.
[4]
中华医学会儿科学分会神经学组.儿童癫痫长程管理专家共识[J].中华儿科杂志，2013，51(9):699-703.
[5]
中国抗癫痫协会.临床诊疗指南·癫痫分册(2015修订版)[M].北京：人民卫生出版社，2015.
[6]
周永吉,朱露佳,王爽.颞叶癫痫伴随海马硬化的研究进展[J].中华神经科杂志,2016,49(03):255-257.
[7]
陈聪,汪珊,王爽.良性颞叶癫痫研究进展[J].中华神经科杂志,2017,50(12):953-955.
[8]
张凯.加深对颞叶癫痫的认识[J].中华神经外科杂志,2020,36(07):649-652.
[9]
李安民,梁树立.癫痫外科的发展与现状[J].中华临床医师杂志(电子版),2015,9(11):2033-2038.
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