概述
概述
细胞外胆固醇沉着综合征又称Urbach综合征，是由于细胞外胆固醇沉着导致的皮肤损害为主的一系列临床症状，表现为皮肤紫红色斑块结节，其中可有棕黄色或黄色区域。小儿及各种年龄的人均可罹患，一般预后良好。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科、小儿外科、小儿内科
别名
小儿Urbach综合征，持久性隆起性红斑、细胞外胆固醇沉着症。
临床症状
皮肤紫红色斑块结节，其中有棕黄色或黄色区域。
危害
可影响美观。
并发症
肝脾肿大，继发感染
检查
体格检查、腹部B超、组织病理检查等。
诊断
紫红色皮损中有棕色区域，结合组织病理检查诊断。
治疗原则
无特殊疗法，对症治疗为主，可试用皮质激素治疗。
治愈性
部分患者可自然缓解，药物治疗可能有效。
饮食建议
正常饮食。
病因
流行病学
小儿及各种年龄的人均可罹患。
病因
病因不明，可能与细菌感染和慢性血管炎等因素有关。
症状与诊断
典型症状
根据皮肤损害不同可分为两种类型。1.Ⅰ型皮肤损害表现为钱币状斑块和结节，呈具有棕色中央区的紫红色，常发生于手足背，也可波及肢体、胸、背、耳、舌等部位。2.Ⅱ型皮肤损害表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似多形红斑，呈靶形损害。两型皆有肝脾肿大，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，几年后可能自然缓解。
诊断依据
1.体格检查发现特征性皮肤损害。2.组织病理检查具有诊断意义，可见细胞外胆固醇浸润，血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润。3.B超可发现肝、脾肿大。
治疗
治疗方针
无特殊疗法，可试用皮质激素治疗。药物治疗可试用砜类药物（儿童慎用）及皮质激素。护肝药物、治疗继发性感染
其他治疗
有自行缓解的可能。
预后情况
此病有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。
护理
日常护理
1.指导患儿注意皮肤卫生，防止继发感染。2.及时安抚患儿，向其讲明疾病不影响生存，减轻及焦虑、恐惧等不良情绪，同时也应注意防止由于皮肤损害影响外观带来的自卑心理及社交障碍。3.鼓励患儿进行运动，有助于提高身体素质，改善精神面貌。4.教育患儿注意安全，防止外伤等损伤皮损区域。
饮食调理
正常饮食。