先天性肝内胆管扩张_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
先天性肝内胆管扩张（Caroli病）又称肝内胆管囊肿或交通性海绵状胆管扩张症。先天性肝内胆管扩张是一种罕见的先天性胆道疾病，可分为Ⅰ型与Ⅱ型。目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，可发生于任何年龄，其中儿童及青少年多发，男性多于女性，男、女患病比例约为2：1。
病因
目前病因尚不明确，众多学者认为可能与胆管壁先天性薄弱，当胆管末端受阻以致管内压力增高时，管壁扩大成囊状有关。
症状
临床表现多种多样，无特异性，典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎，继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲缺乏、恶心、呕吐等消化道症状。儿童可有胆汁样便，偶可致肝脓肿，严重者可发生败血症，常伴发多囊肾。Ⅰ型与Ⅱ型先天性肝内胆管扩张的临床表现有所不同。
1.Ⅰ型
主要以胆道系统病变的临床表现为主，可表现为右上腹反复发作性疼痛，进行性加重，常与胆囊炎、胆石难以鉴别，故易漏诊、误诊。
2.Ⅱ型
除胆道系统病变的临床表现外，尚伴有肝纤维化和门静脉高压的表现，如上消化道出血、脾大等。
检查
1.B超检查
常规诊断方法之一，可见肝内多发性囊肿群，常呈簇状分布，若发现囊肿内合并结石，可提高诊断率。但B超检查存在一定的局限性，对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。
2.CT检查
CT检查优于超声，可明确显示病变部位及性质，如条状或小分枝状的低密度影，以肝右叶为主，肝门区及中心胆管区无扩张，囊肿与扩张的管状结构相通，中心点征常可以提供准确的诊断依据，同时可以显示肝脏、门静脉、脾脏及双肾病变情况。
3.磁共振成像
（1）无创，避免了细菌传播的风险。
（2）平扫肝内扩张胆管呈T1WI低信号、T2WI高信号影，增强扫描不强化。
（3）能很好的显示胆道与囊肿的关系，对于判断病变范围，明确肝实质、血管、胆管的改变具有重要意义。
诊断
本病在临床表现上缺乏特异性，故诊断主要依据影像学资料。
鉴别诊断
1.肝囊肿
肝囊肿呈圆形，壁光滑规整，分布在肝实质中与胆管无相通；而先天性肝内胆管扩张则是肝内胆管呈囊状或柱状扩张，有交通性，囊壁回声增强、不规整、欠光滑等，可供鉴别。
2.多囊肝
多囊肝呈现大小不等，互不相通的圆形或椭圆形无回声区，前后囊肿可不规则重叠，邻近囊肿相互挤压，使无回声区不规整、囊壁回声强弱不均，与胆管不相通。常合并多囊肾，甚至多囊胰、多囊脾，不合并结石，具有家族性和遗传性特点，可供鉴别。
3.硬化性胆管炎
硬化性胆管炎呈不同程度的局部胆管狭窄，有时出现近端胆管轻度扩张，但其管壁明显增厚，回声增强，有僵硬感。而先天性肝内胆管扩张呈囊状或柱状无回声区，与胆管相通，囊腔回
声强而清晰，欠光滑、规整，结合临床表现，可供鉴别。
治疗
1.手术治疗
手术治疗目前是先天性肝内胆管扩张的主要治疗方法，术式选择依据患者病情而定，原位肝移植可取得较好预后。适应证主要包括以下几点。
（1）有明显的临床症状。
（2）囊肿群限于一叶或段，能以手术彻底切除。
（3）合并有感染，肝内、外胆管结石。
（4）合并胆总管囊状扩张。
（5）疑有恶性变而尚可手术切除者。
2.非手术治疗
传统的非手术治疗主要以保肝为主，辅以对症治疗。主要适用于以下情况。
（1）无明显临床症状者。
（2）无严重并发症者。
（3）无可疑恶变者。
（4）肝纤维化晚期及肝功能不全者。
（5）癌变晚期。