膈疝_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
膈疝（diaphragmatic hernia，DH）是内疝的一种，系腹腔内或腹膜后脏器或组织通过横膈的先天性或获得性缺陷（如创伤裂口）进入胸腔内而形成膈疝。以食管裂孔疝最多见，其次为创伤性和先天性膈疝。其中先天性膈疝是一种较少见的疾病，常见为胸腹裂孔疝（Bochdalek疝）和胸骨旁疝（Morgagni疝），而膈肌中央部和心包部膈疝罕见。膈疝的症状常不典型，使迟发性膈疝得不到早期诊断，且疝入器官可发生绞窄甚至坏死，患病率和病死率均大大增加。
病因
膈肌是分隔胸腹间的一层肌性与腱性结构相移行的薄弱组织。膈疝在临床上根据病因分为先天性膈疝和创伤性膈疝。前者是由于人体胚胎在第4～8周横膈发育时期的发育停钝造成横膈缺损所致，与基因、综合病征和染色体异常有关；后天获得的创伤性膈疝发病率约占胸腹部创伤的2.3%～4.5%，可因直接损伤（刀刺伤、枪弹伤、膈肌手术后）或间接暴力（爆震伤、挤压伤、坠伤）或胸腹腔内压力突然改变（自发性）损伤膈疝而破裂。
症状
膈疝的临床表现多种多样，与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关；可以表现为呼吸系统或（和）消化系统的症状，也可以无任何临床症状。
以胸痛为主要表现，常伴有腹痛、恶心、呕吐、便秘或/和呼吸困难等；
以腹痛为主要表现，伴有呼吸急促和/或恶心、呕吐、腹胀、停止排便等；
也可有以下腹痛、恶心为或上腹痛、消化道出血或咳嗽、咳痰、胸闷等为首诊症状；部分患者无症状在诊治其他疾病时发现。①持续性下胸部和/或上腹部疼痛，伴阵发性或进行性加剧的特征性胃肠道梗阻症状；②呕吐、严重腹胀轻甚至出现舟状腹即所谓“吉布森症”及③严重的呼吸困难是绞窄性膈疝的三主征可同时出现；晚期可有血压下降、中毒性休克等。
检查
本病确诊依靠的检查是胸片，胸部X线结合食管吞钡及胸部CT等。临床可视具体情况选用一项或多项检查。胸部X线是诊断本病的关键，当膈疝内容物为消化道空腔脏器时，结合钡餐动态观察可有很高的确诊率；CT和MR有更高的敏感性、更好的组织分辨率，尤其对于创伤性膈疝诊断效果更佳。对病情危重、搬动困难的创伤性膈疝患者，床旁B超则是最简捷、有效、安全的检查。
此外，胸/腹腔镜是诊断膈破裂最准确、且最可靠的方法，其确诊率可达100%，并可同时对损伤的膈肌进行止血、血块清除及修复。
诊断
膈疝具有可复性或嵌顿绞窄性，但膈疝不可能像腹外疝一样眼观确诊。该疾病既有可能是疝入器官或组织刺激压迫肺或其他胸内器官，也可能由于疝入器官绞窄坏死炎症波及肺实质等原因，而相应地出现呼吸系统症状和异常胸部体征。因此，详细地了解受伤原因、部位及作用力方向，是早期诊断的关键；从临床症状结合胸腹CT扫描、胸部X线或/和结合消化道造影等检查可以明确诊断。
鉴别诊断
膈疝常误诊为膈下脓肿、肺癌、胸腔积液、肺隔离症、肺炎、胸部纵隔肿瘤、心包囊肿、肺部脂肪瘤等等，所以应警惕与这些胸部病变鉴别。
治疗
膈疝的治疗视分类而有区别，成年人的食管裂孔滑疝，往往症状不重，无消化道梗阻症状，可以保守治疗，包括减肥、不饱食，睡觉宜头高位及右侧卧位；酌情使用抗酸/抑酸及保护胃黏膜药物。
先天性膈疝常因疝孔较大、疝内容物较多，原则上均应手术。但特别一提的是，婴幼儿膈疝尤其胸腹裂孔疝往往合并肺发育不良，年龄越小，病情越重，目前认为病死率的主要相关因素是肺发育不全及持续性肺动脉高压。因此，对于手术时机的选择亦从尽早急诊手术转为改善肺功能、降低肺动脉压力后择机手术。创伤性膈疝原则上是早期发现、早期诊断、尽早采取手术治疗。
膈疝的外科治疗原则为回纳疝囊，修补膈肌薄弱处。手术入路的选择取决于对胸腹腔脏器合并损伤情况和疝人物状态的评估。传统手术方式均采用探查切口口下膈疝松解、膈肌全层粗丝线褥式缝合，近年来随着VATS技术的应用、发展和成熟，不少学者都已经尝试将胸腔镜技术应用于膈疝的外科治疗中。术后给予患者具补益中气功效的药物补中益气汤，助其膈肌保障正常位置。
预后
高认识、动态观察病情和X线胸片，及时全面的手术探查可降低误诊率。通过早期诊断和及时治疗，大多数膈疝可以治愈，死亡同膈疝本身无关，延误诊治是引起死亡的主要原因。
预防
由于对胃食管反流的病理生理学的深入认识，近30年来应用了H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂等强力抑酸药物，大部分食管裂孔疝和反流性食管炎患者可经过内科治疗获得满意控制，故而需要手术治疗的食管裂孔疝的患者明显减少。探索致畸因素及诱发机制，积极的产前诊断、预后评估指标及胎儿期干预措施，寻找积极有效的方法处理患儿合并的肺发育不良与肺动脉高压，将继续是预防与治疗先天性膈疝的重要突破口之一。