概述 肠系膜淋巴管肉瘤是源于肠系膜淋巴管内皮的恶性肿瘤。极为罕见，多数继发于慢性淋巴水肿。 病因 病因尚不明确。目前认为外伤、手术、放射治疗等引起淋巴系统损伤，肿瘤对淋巴系统的侵袭或转移，寄生虫如丝虫引起淋巴管阻塞以及先天性发育障碍引起淋巴回流障碍等，均可引发慢性淋巴水肿。长期慢性淋巴水肿可引起组织营养不良，以及淋巴液淤积外溢长期刺激，引导淋巴管内皮细胞过度增殖、恶性转变，诱发淋巴管肉瘤形成。 症状 常因慢性淋巴回流障碍出现腰背疼痛不适、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、乳糜性腹水、低蛋白血症等。疾病晚期可经淋巴及血行转移至…

概述 肠系膜囊肿和肿瘤在临床上并不多见。囊肿可属于先天性发育异常，如肠源囊肿、结肠系膜浆液性囊肿、皮样囊肿等。另外尚有寄生虫性囊肿、外伤性（出血性囊肿、炎性囊肿）等。肿瘤大多为实质性肿物，可以为良性或恶性，恶性肿瘤约占实质性肿物的60%。浆液性囊肿覆有间皮细胞，一般发生在横结肠系膜和乙状结肠系膜，囊肿大小不一，自数厘米到20厘米不等，多为单发性单房囊肿。 肠系膜囊肿常有完整的包膜，孤立的囊肿可作囊肿摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管粘连紧密，可连同部分小肠一起切除。恶性肿瘤就诊时往往已不在病程早期，根治切除率…

概述 肠系膜纤维肉瘤是源于成纤维细胞和胶原纤维的恶性肿瘤。可发生于任何年龄，以中青年多见，部分为先天性发病。多呈侵袭性生长。 病因 病因及发病机制尚不清楚，目前认为与外伤后瘢痕修复、各种瘘管或窦道、放射线接触及遗传等因素有关。 症状 肠系膜纤维肉瘤早期无明显症状，直到肿瘤生长较大才出现症状。主要表现为腹部包块、腹胀、腹痛、腰背部疼痛、排尿困难等，可继发肠梗阻、肠套叠、肠扭转等。随着疾病进展可经血行转移至肺、骨、肝等脏器，引起相应症状。此外，纤维肉瘤可分泌胰岛素样物质，导致低血糖。 检查 1.查体 腹部可触及包块，质…

概述 肠系膜神经纤维肉瘤是分布于肠系膜的神经纤维肉瘤，以青年和中年多见，无男女性别差异。肿瘤可呈单个结节，椭圆形，分叶状，有时多个瘤体融合形成大的肿块，边界较清楚，少数可见假包膜或不完全的包膜。肿瘤切面呈灰白色，纤维多者呈编织状结构，细胞丰富，间质血管较多者可呈鱼肉状，质脆，可伴有出血、坏死。40%的病例伴有神经纤维瘤病。 病因 肠系膜神经纤维肉瘤的病因及发病机制尚不清楚。 症状 肠系膜神经纤维肉瘤患者可出现腹痛、消瘦、腹部包块和消化道出血等症状，可伴有全身症状，如发育不全、智力迟钝及其他畸形。当肿瘤浸润邻近骨骼，…

概述 肠系膜脂肪肉瘤多发生于腹膜后，源发于肠系膜者较少见。肿瘤易生长成巨大性肿块，形状不规则、分叶状、境界清楚、有包膜。切面有的是灰黄色，似脂肪瘤状；有的是灰白色或棕红色，质软似鱼肉样；有的切面湿润，是胶冻样半透明状。手术切除后易复发。男性稍多于女性，好发年龄为40~70岁。 病因 肠系膜脂肪肉瘤的病因和发病机制尚未明确，目前认为化学刺激、病毒感染、创伤、射线及内分泌因素均可导致发病。根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤可分为分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、未分化型及多形性型，其中前两型预后良好。 症状 腹部包块最为常见…

概述 肠系膜肿瘤多为实性肿物，而恶性肿瘤约占实性肿物的60%,以恶性淋巴瘤最多见，其他的有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤等。恶性肿瘤除腹痛及腹部包块外，尚有消瘦、贫血及肠梗阻等症状。 原发性肠系膜肿瘤是发生于肠系膜组织的少见病，多见于男性，可发生于任何年龄。发病隐匿，早期常无特异性表现，临床误诊率高。 病因 原发性肠系膜肿瘤是少见病，可能有7种来源：淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织、平滑肌、血管组织和胚胎残余。 症状 1.腹块 是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实质性，若其质较硬，表面不光滑呈结…

概述 成骨细胞瘤是一种特殊类型肿瘤，在组织学上无恶性表现，但有侵袭性，甚至出现肺转移或恶变，故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。曾用名有良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤等。临床表现为局部疼痛，根性放射痛，夜间疼痛及不同程度的神经症状。手术治疗方法主要为局部刮除术和植骨填塞空腔。术后复发率不超过10%。 病因 成骨细胞瘤的病因，至今尚不明确。可能与病毒性感染、非化脓性感染、血管异常等因素有关。 症状 成骨细胞瘤临床不常见，约占骨肿瘤的1%，80%的患者在30岁前发病，25岁为发病高峰，男女之比为2：1。本病的41%～5…

概述 是指成人中前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病 主要表现为贫血、发热、感染、出血等 发病原因尚不清楚，可能与病毒感染、电离辐射、接触苯有机溶剂等有关 主要通过一般支持治疗、全身化疗和造血干细胞移植进行治疗 定义 成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种常见的恶性血液病，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。 患者染色体伴（9;22）（q34;q11.2）/BCR-ABL1重现性遗传学异常，称为费城染色体（Ph）阳性-ALL，否则为Ph阴性-ALL。 ALL可分为成人ALL…

概述 成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞（成软骨细胞）的良性肿瘤，主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现，也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病，好发年龄为10～20岁，男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突，症状出现晚且轻，表现为疼痛、关节功能受限，肌肉萎缩。 病因 成软骨细胞瘤的病因尚不清楚。 症状 成软骨细胞瘤多发生于10～20岁之间，好发于男性，男女之比为2～3：1。其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可…

概述 成纤维性纤维瘤（Desmoplastic fibroma），又称为硬纤维增殖性纤维瘤或韧带样纤维瘤，是一种原发于骨良性纤维组织的纤维瘤，类似软组织的硬纤维瘤，易于复发。 病因 本病发病原因不清楚。病理： 1.肉眼所见 典型的成纤维性纤维瘤的组织致密，呈明亮的腱样白色，成束或旋涡状，有一明确的边界。 2.镜下所见 是一种致密和成熟程度不一的纤维组织，纤维母细胞和胶原纤维比例处处不同，纤维母—纤维细胞不很多，细胞小，成熟程度不一，核不丰满，染色也不深，有丝分裂像少或无。胶原纤维很丰富，常形成波浪带，甚至玻璃样致密…

概述 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的主要侵犯腹部和盆腔腹膜的肿瘤，是上皮样小圆细胞巢及周围硬化性纤维结缔组织组成的高度恶性肿瘤。好发于青少年，男性多于女性，常见的症状为腹部膨胀、包块。治疗多做肿瘤大部分切除，术后辅以化疗和放疗。 病因 尚不明确。 症状 因肿瘤多位于腹腔，常位于腹膜后、盆腔、网膜及肠系膜，临床症状与部位有关，如腹胀、疼痛、腹部可触及包块、腹水、梗阻及其他一些急腹症的表现。 肿瘤也可发生在睾丸，引发睾丸肿块，偶有疼痛，可发生在卵巢、胸腔、腮腺、手及中枢神经系统，引发不同的症状和体征。 检查 …

概述 丛状血管瘤又称成血管细胞瘤，是一种罕见的良性血管增生性疾病，该病通常大小为2～5厘米，常见于婴儿及幼儿，好发于颈及躯干上部。由Wilson-Jones和Orkin于1989年首先报告，目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表型Kaposi样血管内皮瘤。 病因 病因尚不明。 症状 呈界限不清的暗红色斑和斑块，逐渐增大，通常大小为2～5cm。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。该病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部如上胸、肩部。大多损害进行性缓慢增大，呈良性经过，偶可自然消退。 检查 组织病理：真皮内散在小而限…

概述 椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤，约占硬膜内椎管肿瘤的25%左右，在整个椎管的各个节段均可发生，大多为单发，发病高峰在40～60岁之间，男女性别之间无显著差异。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润，这种情形在菱形神经纤维瘤病例中更为常见。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿着多个神经根向硬脊膜内生长。相反，椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性，这其中至少有一半发生在多发性神经纤维瘤病患者中。 病因 肿瘤形成的确切原因至今仍不明确，相当多的观点认为…

概述 椎管内转移性肿瘤（intraspinal metastatic tumors）是指各部位恶性肿瘤转移至椎管内者，绝大多数发生在椎管内硬脊膜外，少数转移至脊髓内。在临床表现方面，椎管内转移瘤压迫脊髓较为常见。一般认为，椎管内转移较颅内转移多2～3倍。 分类 1.硬膜外转移瘤 占绝大多数，部分同时侵犯脊椎骨质。 2.脊髓髓内转移瘤 十分罕见，多沿神经根或蛛网膜下腔扩展而来。 病因 全身各处的恶性肿瘤均可转移到椎管内，有时难以确定原发灶。 椎管内硬膜外转移瘤的常见原发灶依次为肺癌、肾癌、乳腺癌、甲状腺癌、前列腺癌、…

概述 椎管肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一，包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。原发椎管肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性发病率相近，脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 病因 椎管肿瘤尚无清楚病因，推测并非单一病因所致，可能与遗传，外伤及环境关系密切。 症状 1.髓外肿瘤 早期症状通常是由神经根的受压所引起：疼痛与感觉异常，继以感觉丧失，肌肉无力与萎缩，感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符。肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫，…