非霍奇金淋巴瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述

一组常见的、高度异质性的淋巴造血组织恶性肿瘤
常表现为进行性、无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、体重下降等
可能与感染、免疫功能缺陷或被抑制、物理、化学、遗传等有关
化疗和单克隆抗体治疗是主要治疗手段，部分患者可行造血干细胞移植

定义
非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）是指除霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）以外所有淋巴瘤的统称，属于淋巴造血组织常见的恶性肿瘤之一。
按组织病理学改变，淋巴瘤可分为HL和NHL两大类。

分型和分类
在WHO分类中，根据肿瘤细胞的起源和属性，NHL分为三大类：
前体淋巴细胞肿瘤
即前体B细胞和T细胞肿瘤，是不成熟的前体淋巴细胞（又称淋巴母细胞）来源的一类高度侵袭性肿瘤。
主要包括：B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL）、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL）两种类型，两者的细胞形态和临床预后相似。
成熟B细胞肿瘤
约85％的NHL是成熟B细胞肿瘤，最常见的两种类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）和滤泡性淋巴瘤（FL）。
DLBCL：为弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤，是一组异质性的侵袭性淋巴瘤，占所有NHL的30％～40％，是最常见的NHL类型。
FL：是滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤。发病率在我国及其他亚洲国家较低，占NHL的5％～10％。
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
起源于成熟T细胞、胸腺后T细胞，或NK细胞。
主要包括：
外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。
NK/T细胞淋巴瘤。
蕈样霉菌病/Sezary综合征。
【特别提醒】根据免疫细胞的病理形态、免疫表型及基因特征和临床特点，每一类NHL又可分为十余种不同的病理亚型，具体分型请咨询临床医生。

发病情况
分类占比：我国淋巴瘤的病理类型分布与欧美国家有所不同，NHL约占90％，其中T细胞型占20％～25％，B细胞型占80％左右。
我国成人淋巴瘤发病率最高的NHL是DLBCL。
在儿童和青少年则是急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤及间变性大细胞淋巴瘤。
淋巴结外淋巴瘤主要有黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤。
发病部位：2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织，如消化道、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺和中枢神经系统等部位。

病因
致病原因
NHL的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与以下多种因素有关。
感染
病原体感染可能增加罹患NHL的风险，常见的病原体包括：
EB病毒
研究提示EB病毒是Burkitt淋巴瘤的病因。EB病毒与T细胞淋巴瘤和免疫缺陷相关淋巴瘤也有密切的关系。
反转录病毒
人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV）被证明是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因。
另一反转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）的发病有关。
HIV感染者罹患NHL的危险性是普通人群的60～100倍。
HHV-8
人类疱疹病毒-8（HHV-8）也称Kaposi肉瘤相关疱疹病毒，是一种亲淋巴DNA病毒，与较少见的NHL类型即特征性体腔淋巴瘤/原发性渗出性淋巴瘤有关。
幽门螺杆菌
胃黏膜淋巴瘤是一种B细胞黏膜相关的淋巴样组织（MALT）淋巴瘤，幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。
免疫功能低下
患者的免疫功能低下与淋巴瘤的发病有关。
遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤。
干燥综合征患者中淋巴瘤发病率比一般人群高。
免疫缺陷患者伴发淋巴瘤多与EB病毒感染有关。
环境因素及职业暴露
如使用杀虫剂、除草剂、杀真菌剂等，以及长期接触溶剂、皮革、染料及放射线等都与NHL的发生有关。
遗传因素
NHL亦存在家庭成员群集现象，淋巴瘤或其他血液肿瘤患者的同胞和一级亲属发生NHL的风险轻度升高。

发病机制
发病机制不明，可能是人体内外环境共同作用的结果。

症状
常见症状
淋巴结肿大
淋巴结肿大是最常见的首发临床表现，尤其是无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋窝、腹股沟淋巴结。
低度恶性淋巴瘤：淋巴结肿大多为分散、无粘连、易活动的多个淋巴结。
侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤：进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润、压迫、水肿的表现。
局部压迫症状
淋巴结肿大可压迫邻近器官，引起相应症状。
纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等。
腹腔内肿块，可致腹痛、腹块、肠梗阻、输尿管梗阻、肾盂积液等。

淋巴结结外受累症状
NHL很少局限在淋巴结内，多见累及淋巴结外的器官，从而出现一系列症状。
咽淋巴环
咽淋巴环病变占NHL的10％～15％，发生部位最常见的是软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦。
主要症状是吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。
胸部
胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或胸腔积液。
主要症状是胸痛、呼吸困难及干咳等。
胃肠道
NHL累及胃肠道部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。
主要症状有腹痛、腹泻和腹块，甚至肠梗阻或大量出血。
骨骼
骨骼损害以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。
主要症状是损害部位的骨痛。
皮肤
皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。

全身症状
主要有发热、消瘦、盗汗等全身症状，多见于晚期。
皮肤瘙痒，但全身瘙痒少见。

就医
就医科室
血液病科
如出现不明原因的发热、盗汗、体重下降、乏力等表现，或出现无痛性进行性增大的肿物时，应及时就医。
肿瘤科
如果是确诊为本病的患者，可以到肿瘤科或肿瘤内科就医。

就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松适宜的衣服，方便医生进行检查。
大型医疗机构一般有会诊中心，如不能确诊者或有疑问者，可先会诊。
本病早期无特异性症状，容易被忽视，所以有淋巴瘤家族史者，应做好定期防癌体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有无痛性淋巴结肿大或局部肿块？
是否有不明原因的持续发热？
近期有无局部及全身皮肤瘙痒？
近期是否有不明原因的体重下降及乏力等情形？
病史清单
家族中是否有淋巴瘤等恶性肿瘤病史？
是否有过放射治疗史？
是否有EB病毒、幽门螺杆菌（Hp）等感染史？
是否对药物或食物过敏？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
专科检查：肿瘤标志物、血象（血常规、血涂片等）、骨髓象检查
病理检查：淋巴结活检病理。
影像检查：超声、CT、磁共振成像（MRI）、PET-CT等影像检查。
其他检查：血生化检查等。

诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
病原体感染史，如EB病毒、幽门螺杆菌感染等。
血液恶性肿瘤家族史。
免疫功能低下。
长期接触溶剂、皮革、染料及放射线等与NHL发生有关的职业暴露。
临床表现
患者可能有以下若干临床表现：
大多数为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大（占60％～70％），其次（约30％）为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。
皮肤、胸腹部可能有包块。
肝脾可能有肿大。
可能出现骨压痛。
有发热、消瘦、盗汗等全身症状。
实验室检查
血液和骨髓检查
辅助诊断：NHL白细胞数多正常，淋巴细胞计数可增加、降低或正常。
判断疾病进展：晚期并发急性淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。
化验检查
判断预后：血清乳酸脱氢酶升高，提示预后不良。
判断疾病进展：当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。
辅助诊断：B细胞NHL可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血，少数可出现单克隆IgA或IgM。
影像学检查
常用的影像检查方法：计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）、超声和内镜等。
CT检查
CT是目前淋巴瘤患者中最常用的影像学手段。
可作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法。对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。
一般所有的NHL患者，在治疗前、中和治疗后，都需要做颈、胸、腹、盆腔等有关部位CT。
CT能清楚显示各区淋巴结大小、密度，与周围血管、脏器关系，也能显示结外病变。
MRI检查
对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查。
对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。
PET-CT检查
目前是除惰性淋巴瘤外，淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测的最佳检查方法。
PET-CT费用高昂，对于下列情况，有条件者推荐使用：
可作为氟脱氧葡萄糖（FDG）亲和性高的NHL亚型治疗前分期以及再分期的常规检查。
对于多数DLBCL，如果PET-CT提示有明确的骨髓受累，则无须行骨髓活检。
可以作为惰性淋巴瘤向侵袭性更强的病理类型转化时活检部位选择的依据。
PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。
超声
可用于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、甲状腺、乳腺等）病变的诊断和复查，但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。
对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用。
对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT扫描时。
在浅表淋巴结切除活检时，选取超声检测声像图异常的淋巴结，有助于提高活检的准确度。
超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。
同位素骨扫描
骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随诊观察和预后评估作用优于CT。
胃肠道钡剂造影
胃肠道钡剂造影是诊断胃肠道NHL常用的方法。
胃NHL：胃黏膜呈“鹅卵石样”的改变，病变主要位于黏膜下，病变广泛时胃蠕动仍存在。此特征是胃NHL与胃癌鉴别的主要依据。
小肠NHL：小肠内见多发散在边缘光整充盈缺损，或肠腔狭窄与扩张并存。
大肠NHL：以直肠和盲肠多见，表现为结节或肿块充盈缺损，肠壁狭窄增厚。
病理学检查
病理学检查是NHL诊断的主要手段。
获取标本的方法
切除淋巴结病灶
应尽可能切除完整淋巴结。
如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。
空芯针穿刺
仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。
对于复发患者，如果无法获得切除或切取的病变组织标本，可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。
诊断方法
NHL的病理诊断需综合应用形态学、免疫组织化学（IHC）、遗传学和分子生物学技术以及流式细胞术等，尚无一种方法可以单独定义为“金标准”。
形态学：在NHL病理诊断中非常重要，不同类型具有特征性和诊断性的形态学特点。
免疫组织化学
可用于鉴别淋巴瘤细胞的免疫表型，如B或T/NK细胞、肿瘤细胞的分化及成熟程度等。
通过组合相关的免疫组化标记物，进行不同病理亚型的鉴别诊断。
荧光原位杂交（FISH）检测技术
可以发现特定的染色体断裂、易位或扩增等，对特定染色体异常相关淋巴瘤的辅助诊断有指导意义。
如伯基特淋巴瘤相关的t（8;14）易位、滤泡性淋巴瘤相关的t（14;18）易位等。
淋巴细胞抗原受体基因重排检测技术
淋巴细胞受体基因单克隆性重排是淋巴瘤细胞的主要特征。
可用于协助鉴别淋巴细胞增殖的单克隆性与多克隆性，以及无法通过IHC诊断的淋巴瘤，是对形态学和IHC检查的重要补充。
其他：包括原位杂交、二代测序（NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充。

分期
正确的分期对判断预后和选择治疗有重要意义。
Ann-Arbor分期是目前通用的描述NHL的分期系统。
Ann-Arbor（Cotswolds修订）分期系统如下：
分期
Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）。
Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及两个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）。
Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者均有（ⅢES）。
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。
记录符号
可采用下列符号记录累及的部位：
E：结外，淋巴瘤累及淋巴结外器官。
单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时，不记录为Ⅳ期。
应在各期后记入“E”字母（如病变浸润至与左颈部淋巴结相联结的皮肤，记录为“IE”）。
X：大肿块，肿瘤直径>胸廓宽度的1/3或融合瘤块最大径>7.5厘米。
其他：M（骨髓）、S（脾）、H（肝）、O（骨骼）、D（皮肤）、P（胸膜）、L（肺）。
分组
每一期根据有无全身症状，又可以分为A组和B组。
A组：无全身症状。
B组：有全身症状，包括不明原因发热（>38℃，连续3天及以上）、盗汗（如睡眠时出现需要更换床单或被罩的大汗，连续7天及以上）或体重减轻（6个月内下降10％以上，并且无其他可解释的原因）。
特别提醒
对于某些原发淋巴结外的NHL，如慢性淋巴细胞白血病、皮肤T细胞淋巴瘤、原发结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤和原发胃、肠道、中枢神经系统淋巴瘤等，则难以适用Ann-Arbor分期。
这些原发于特殊结外器官和部位的NHL，通常有其专属的分期系统。
具体分期建议详细咨询就诊医师。

鉴别诊断
NHL除了各种分型需要相互鉴别外，还需要霍奇金淋巴瘤与非淋巴瘤疾病鉴别。
淋巴瘤是一种全身性的疾病，因此需要与很多疾病鉴别，尤其发生于淋巴结外的淋巴瘤，更要与相应部位的疾病进行鉴别。
大部分淋巴瘤的最终诊断需要病理学检查来确定，部分可能还需要进行分子检测才能最终定性。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别主要依赖于病理检查，一般霍奇金淋巴瘤可在淋巴结或结外组织如骨髓、肺或骨骼组织中，找到R-S细胞。
除此之外，霍奇金淋巴瘤常局限于一组特定的淋巴结，不常累及淋巴结外部位；而非霍奇金淋巴瘤常播散于一组以上的淋巴结，常常累及结外部位。
浅表淋巴结肿大
急性淋巴结炎
一般局部都有明显的红、肿、热、痛，常为肿痛性局限性淋巴结肿大，皮肤可潮红，质地软至中等硬度，有自发痛和压痛，表面光滑，无粘连，肿大到一定程度即停止，与原发病灶部位有关。
非霍奇金淋巴瘤患者的浅表淋巴结肿大症状会进行性加重，且一般没有疼痛。
慢性淋巴结炎
常见的是颈侧方或颌下区散在淋巴结肿大，约绿豆至蚕豆大小，扁平，质中偏软，表面光滑，可活动。可有轻压痛或无压痛。
如果一时难于明确诊断，可试用抗生素治疗，若肿块明显缩小，则淋巴结炎的可能性大。
必要时可做针吸细胞学检查，可见慢性炎症细胞，淋巴结活检可确诊。
淋巴结转移癌
当癌发生淋巴结转移时，也可导致淋巴结肿大。比如乳腺癌，常有同侧腋窝淋巴结的肿大。
但患者一般有原发肿瘤病灶的临床表现，淋巴结活检有助于鉴别。
引起长期发热的疾病
以发热为主要表现的淋巴瘤，需要与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症等鉴别。
一般需要结合病史及相关检查结果综合判断，必要时需要病理诊断确诊。
结外淋巴瘤
非淋巴结的淋巴瘤，需要与相应器官或部位的其他恶性肿瘤相鉴别。一般需要病理诊断才能确诊。
如MALT淋巴瘤和DLBCL等，需要与胃癌、胃肠道间质瘤等相鉴别。

治疗
治疗原则
目前NHL主要采取内科治疗、放疗和手术在内的综合治疗。其中，内科治疗手段包括化学治疗、靶向治疗、生物免疫治疗等。
治疗的目标是最大限度地实现临床治愈或疾病长期无进展生存，最大限度地改善患者的生活质量。

治疗手段
根据患者的年龄、身体状况、淋巴瘤亚型、病变部位、分期等因素，在遵循指南和治疗原则的前提下，进行规范的、综合性的、个体化的治疗是获得良好疗效的关键。
化学治疗
化学治疗，简称化疗，是利用化学合成药物杀伤肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞生长的一种治疗方法。
化疗是非霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。多采用多药联合的化疗方案。
根据淋巴瘤细胞生长周期的特点，联合运用细胞周期特异性和细胞周期非特异性药物。
淋巴瘤常用化疗药物
蒽环类药物：多柔比星、表柔比星等。
烷化剂：环磷酰胺、异环磷酰胺等。
二氢叶酸还原酶抑制剂：甲氨蝶呤等。
抗生素类：博来霉素等。
植物类药物：依托泊苷、长春新碱等。
注：足够的药物剂量强度和疗程对于取得满意的疗效至关重要。
常用化疗方案
CHOP方案：环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松。为侵袭性NHL的标准治疗方案。
R-CHOP方案：即化疗前加用利妥昔单抗的CHOP方案。
DHAP方案：地塞米松+高剂量阿糖胞苷+顺铂。常用于二线治疗。
特别提醒
药物治疗，尤其是化疗，建议在医生的指导下选择合适的方案，切勿自行用药。
放射治疗
肿瘤放射治疗简称放疗，是局部治疗手段，可用于根治和消灭局部原发肿瘤或转移病灶，可以单独治疗肿瘤。
淋巴瘤是最常见的放射敏感肿瘤之一，放疗在淋巴瘤的局部控制、巩固治疗和姑息减症等方面发挥着重要作用。
放疗在淋巴瘤治疗中的作用
根治效果：对于某些早期淋巴瘤，单纯放疗可以达到根治效果。
巩固疗效：对于某些侵袭性淋巴瘤，在化疗的基础上加入放疗可进一步巩固疗效。
减轻症状：对于化疗耐受性差，特别是既往接受过多疗程化疗的患者或老年患者。放疗可以起到减轻局部症状，延缓疾病进展，延长生存时间和提高生活质量的作用。
解救治疗：对于某些淋巴瘤所引起的脊髓压迫、胃肠道梗阻等，局部放疗可以迅速解除或减轻压迫，缓解症状，最终达到解救治疗的效果。
放疗不良反应
放疗引起的急性毒性反应：黏膜反应（溃疡、白膜、疼痛等）、胃肠道反应（恶心、食欲缺乏、呕吐）和骨髓抑制。
放射治疗后并发症：放射性肺炎、心包炎、脊髓炎、甲状腺功能减退等。
对于儿童和青少年，还需特别注意放疗可能影响骨骼发育。
经过扩大野高剂量照射的患者，放疗野内发生第二肿瘤的概率增加，需定期严密随诊。
造血干细胞移植（HSCT）
HSCT是指将正常人的造血干细胞通过静脉输注到经过预处理（化疗/放疗）的患者体内，重建患者的造血功能和免疫功能，以达到治疗某些疾病的目的。
分类
HSCT的分类，根据造血干细胞来源不同可分为：骨髓移植（BMT）、外周血干细胞移植（PBSCT）、脐血移植（ CBT）。
按照供者遗传学分类，可分为自体造血干细胞移植（AHSCT）、同卵双生间同基因HSCT和异基因HSCT。
异基因HSCT
下列情况，可尝试在大剂量联合化疗后进行自体或异基因HSCT，以期最大限度地杀灭肿瘤细胞，取得较长期缓解和无病存活。
年龄在55岁以下；
重要脏器功能正常；
缓解期短；
难治易复发的侵袭性淋巴瘤；
4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者。
自体外周血HSCT
自体外周血HSCT用于淋巴瘤治疗时，移植物受淋巴瘤细胞污染的机会小，造血功能恢复快，并适用于骨髓受累或经过盆腔照射的患者。
手术治疗
非霍奇金淋巴瘤作为一种全身性的血液系统恶性肿瘤，手术切除多不作为常规治疗手段。
在某些特殊情况下仍需外科干预，主要包括：
对于肿大淋巴结或可疑侵犯器官行手术切取（或切除）活检，以明确病理诊断。
对于早期原发胃肠道的淋巴瘤，可先给予手术切除，再行化放疗巩固。
对于淋巴瘤压迫所引起的脊髓压迫综合征、空腔脏器梗阻等并发症，可行减症手术。
合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术以提高血象，为以后化疗创造有利条件。
生物治疗
单克隆抗体
NHL大部分为B细胞性，90％表达CD20。
适用情况：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗（如利妥昔单抗）治疗。
提高化疗效果：每一周期化疗前应用，可明显提高惰性或侵袭性B细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间。
提高移植效果：B细胞淋巴瘤在HSCT前用利妥昔单抗做体内净化，可以提高移植治疗的疗效。
干扰素
干扰素具有抗病毒、抗肿瘤活性和免疫调节作用。
对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。
抗Hp的药物
胃MALT淋巴瘤经抗Hp治疗后部分患者症状改善，淋巴瘤消失。
CAR-T疗法
CAR-T（chimeric antigen receptor T-cell）细胞免疫治疗，即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，治疗难治性/复发性B细胞淋巴瘤有较好疗效。

常见NHL的治疗
NHL的治疗与病理亚型密切相关，在此仅简述治疗策略，具体治疗方向请参见淋巴瘤病理亚型的相关词条。
惰性淋巴瘤
惰性淋巴瘤发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解。
常见分型
B细胞惰性淋巴瘤：包括小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤和FL等。
T细胞惰性淋巴瘤：指蕈样肉芽肿/Sezary综合征。
分期治疗
Ⅰ期和Ⅱ期
放疗或化疗后存活可达10年，部分患者有自发性肿瘤消退，故主张观察和等待的姑息治疗原则。
如病情有所进展，可用苯丁酸氮芥或环磷酰胺口服单药治疗。
Ⅲ期和IV期
化疗后虽会多次复发，但中位生存时间也可达10年，联合化疗可用COP方案或CHOP方案。
进展不能控制者可试用FC（氟达拉滨、环磷酰胺）方案。
侵袭性淋巴瘤
侵袭性淋巴瘤不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及者，可行局部放疗扩大照射作为化疗的补充。
常见分型
B细胞侵袭性淋巴瘤：包括原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、DLBCL和Burkitt淋巴瘤等。
T细胞侵袭性淋巴瘤：包括原始T淋巴细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和周围性T细胞淋巴瘤等。
治疗方案
CHOP方案：环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松。为侵袭性NHL的标准治疗方案。
R-CHOP方案：即化疗前加用利妥昔单抗的CHOP方案，可获得更好的疗效，是弥漫大B细胞淋巴瘤治疗的经典方案。

预后
生存情况
NHL是一组异质性的淋巴瘤，目前通常采用国际预后指数（IPI）作为预后分层评价，DLBCL的预后评分。
国际预后指数（IPI）

风险分组与生存率

特别提醒
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，其是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。
5年后再次复发概率很低，一般可视作临床治愈。
2年生存率和5年生存率等统计数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期，患者的个人生存期需要结合多种因素来决定，建议咨询就诊医师。

预后因素
NHL的预后取决于病理类型、临床分期以及其他多种因素的综合影响。
不同病理类型的淋巴瘤预后迥异。

日常
日常管理
心态与情绪调整
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。
家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗间期和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
生活起居
居住环境保持清洁，充分换气，阳光充足，温室度适宜。定期房间消毒，避免感染。
保持良好的卫生清洁，防止身体意外损伤。每日饭后、睡前用生理盐水液漱口，并用软毛牙刷。
保持积极乐观的心态，减少紧张焦虑情绪，易出血者避免活动过度及外伤。如果病变在下肢，尽量不要下床活动，避免骨折。
饮食调节
膳食结构均衡，食物种类多样化，营养丰富。应避免吃腌制、油煎、油炸食物。
多吃富含维生素的蔬菜和水果，如西蓝花、西红柿、芹菜、莴笋、猕猴桃、苹果、香蕉等。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
建议不吃刺激胃酸分泌的食物，如过甜、辛辣的食物。
休息与运动
注意休息，避免熬夜或劳累，保证充足的睡眠和休息，以减轻体力消耗，促进恢复。
病情改善后，可先从散步等低强度运动开始，逐渐恢复正常活动。

复查随诊
非霍奇金淋巴瘤患者应该注意自我监测病情，定期复诊，若出现乏力、发热、盗汗、消瘦、淋巴结肿大及时就诊。
随诊可参照2014年Lugano会议的推荐标准，具体请遵医嘱。
随诊内容
病史、体格检查、常规实验室检查、影像学检查。
随诊超过1年的患者，尽量减少CT或MRI检查，而以胸片和B超代替。
通常不推荐PET-CT作为随诊检查手段。
随诊频率
NHL患者结束治疗后的随访频率因类型不同而不同。
DLBCL等
治疗结束后的前2年，每3个月复查1次。
以后每6个月复查1次至5年。
此后每年复查1次维持终生。
FL、套细胞淋巴瘤等
建议每3～6个月复查1次，维持终生。

预防
目前还没有NHL的标准预防方案，但注意以下事项，可能有助于减少淋巴瘤的发生。
儿童保健
淋巴系统与全身有关，因此要在日常生活中严防病毒的侵袭。
在婴儿时期应按日期为孩子接种各种疫苗，从小养成运动的习惯，强健体魄，为身体建立一道防线，防止各种病毒、细菌的入侵。
强化免疫系统
多方面强化自身的免疫系统，饮食营养均衡，三餐定时规律，防止营养不良。
生病的时候合理用药，无必须不要服用抗生素或皮质激素等对免疫系统有害的药物。
养成良好生活习惯，增强体育锻炼，戒烟酒，避免熬夜。
避免辛辣、刺激食物，少食油炸肥腻食品。
注意保暖及个人卫生情况，避免病毒感染。
改善生活方式
净化生活环境，远离辐射和污染，辐射和污染容易使淋巴细胞发生变性，因此房屋的装修需要使用环保材料。
避免接触辐射或减少接触辐射的时间，科学使用防护用品。
早发现、早治疗
有家族遗传倾向者，需定期体检，争取早发现、早治疗。
对身体的某些慢性炎症性疾病及时治疗，改善机体的免疫功能。

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